好发于50~60岁的中老年

无传染性

症状
疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
脊索瘤多见于40~60岁的中，老年人，偶见于儿童和青年，肿瘤好发于脊椎两端，即颅底与骶椎，前者为35%,后者为50%,其他椎骨为15%,发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突，鼻窦骨等，较多以骶尾部疼痛为首发症状，绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年。
临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕，蝶部肿瘤可产生头痛，脑神经受压症状(视神经最多见),破坏垂体可有垂体功能障碍，向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔，出现脓血性分泌物，发生在斜坡下端及颅颈交界处者，常以头痛，枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重；发生在胸椎者，肿瘤可侵犯相应部位椎体结构，经过椎间孔突入胸腔，破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛，甚至可引发肺部胸膜刺激症状，发生在骶尾部者，骶部肿瘤压迫症状出现较晚，常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重，病史可长达0.5~1年，肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器，压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛，肿块可产生机械性梗阻，引起小便障碍和大便秘结，发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。
查体
骶管脊索瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形，光滑，有一定弹性，缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现，只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌，骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块，肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，怀疑有骶骨肿瘤时，肛门指诊尤为重要。
婴儿期沿面，头，颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大，肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区，许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形，脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害，真皮损害，色素异常性损害，毛发损害，息肉样损害，肿瘤，皮下组织和血管损害。
脊索瘤出现转移的部位有肺部，眼睑及阴茎等。

1.X线检查
X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化，可见骶骨局部破坏及其钙化斑块，位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏，可使骨质扩张，变薄，消失，位于胸，腰椎椎体者椎体破坏压陷，但椎间隙保持完整。
2.膀胱造影及钡剂灌肠
有助于判断肿瘤的范围。
3.CT检查
ct对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值，并可指导手术，静脉注药后能够明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征，骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节，ct可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经，大血管及周围组织的关系，注射造影剂可增强ct影像的清晰度。
4.MRI扫描
磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索瘤非常有益的手段，当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查，脊索瘤t1像上呈低信号或等信号，t2像上呈高信号，分叶状的高信号病变与低信号分隔明显，值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型，一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的t1和t2信号。
5.显微镜检
显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同，分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰，细胞内外黏液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的黏液积聚，高度恶化时可见核分裂象。

诊断
根据临床表现，皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断，患者多为中年人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍，位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状，骶前肿瘤比向背侧生长者明显，X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出，肿瘤中不见骨化和钙化，肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。
鉴别诊断
骨巨细胞瘤，神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤，它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏，彼此容易混淆，需要鉴别，但前两者多为20~40岁的青壮年，骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大，消失，病变周围有硬化骨，其他少见的良性肿瘤，由于症状轻微，X线片有各自的影像学特征，容易鉴别，更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈，影响睡眠，卧位不起呈强迫体位，病人很快出现精神不振，体重下降，消瘦，贫血和发热，X线片肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%,因此术前获得病理组织学诊断并不困难。
还应与急性硬脊膜外脓肿，脊柱结核或转移性肿瘤相鉴别。

中线性肿块需进行放射线拍片检查，并请神经外科医师会诊，以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。在脊索瘤切除后，尽早进行ct或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

保持良好的心情，多吃水果蔬菜。

脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少，一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部淋巴结常被累及，随后血运转至肺，肝脏以及腹膜等，枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。