好发于肝癌晚期的患者

无传染性

本综合征的临床特点是：
1.严重肝病表现 hrs多发生于严重肝病，如急性重型肝炎，肝肿瘤晚期，大多发生于肝硬化末期，所有患者有均腹水，通常有不同程度的门脉高压，黄疸，低蛋白血症，实验室检查显示有不同程度的肝功能异常，可有低钠血症，低血压，严重时有肝性脑病存在。
2.多种诱因的表现 hrs少数在无明显诱因下发生，但大多数都有不同的诱因，如强烈利尿，放腹水及消化道出血，病人可有轻度，中度血压下降，一般没有严重低血压与休克。
3.肾功能受损表现 患者一般无慢性肾病史，原先肾功能可完全正常，氮质血症和少尿一般进展较缓慢，肾衰可于数月，数周内出现，但也可于数日内迅速出现，表现为进行性及严重的少尿或无尿及氮质血症，并有低钠血症和低钾血症，严重无尿或少尿者亦可呈高钾血症，甚至 可因高血钾而致心脏骤停发生猝死；一般肝病先加重，然后出现肾衰，但也可同时出现，随肾衰出现，肝损害日益加重。
hrs时尿ph为酸性，尿蛋白阴性或微量，尿沉渣正常或可有少量红，白细胞，透明，颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型，肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少，尿钠常<10mmol/l,尿渗透压/血浆渗透压>1.5,肾脏浓缩功能常维持正常，尿比重>1.020,血肌酐浓度轻度增高，尿肌酐/血肌酐>20.
肝肾综合征的病程分为3期。
(1)氮质血症前期：除有肝硬化失代偿期的临床表现外，肾功能方面如肌酐清除率，对氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力均已受损，血尿素氮一般尚正常，或有短时偏高，血肌酐正常，血钠偏低，值得注意的是少尿进行性加重，且对一般利尿剂无效，此期维持数天或迁延月余。
(2)氮质血症期：一旦进入氮质血症期，肝肾综合征的所有症状变得明显。
早期：平均3~7天，尿素氮中度升高，血肌酐尚正常，临床表现为食欲不振，全身乏力，消瘦，嗜睡，常伴有难治性腹水，肝功能可有进行性恶化。
晚期：几天内氮质血症明显加重，血尿素氮和肌酐进行性增高，并出现口渴，恶心，厌食，淡漠，嗜睡及扑翼样震颤等肝性脑病的表现，有明显低血钠，可低于125mmol/l,尿钠排出量极低，常低于10mmol/l,可有高血钾，少尿，每天尿量少于400ml,并逐天减少，尿比重正常或增高，部分患者后期发生急性肾小管坏死，尿比重低于正常，镜检可出现明显异常，尿钠排出量增加，可大于40mmol/l,尿内溶菌酶增高。
(3)氮质血症终末期：尿量明显减少或无尿，深度昏迷及低血压，最后多死于肝功能衰竭，消化道出血，感染及高血钾等并发症。

1.尿常规
蛋白阴性或微量，尿沉渣正常或可有少量红细胞、白细胞，透明，颗粒管型或胆染的肾小管细胞管型。
2.尿液检查
尿比重常＞1.020,尿渗透压＞450mmol/l,尿/血渗透压＜1.5,尿钠通常＜10mmol/l.
3.血生化检查
(1)低钠血症。
(2)血氯低。
(3)bun和scr升高。
(4)肝功能①alt升高。
②白蛋白降低。
③胆红素升高。
④胆固醇降低。
⑤血氨升高。

诊断标准
根据病因，病史及临床及实验室检查，hrs的诊断一般不难，诊断的主要标准为：
1.慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压。
2.肾小球滤过率减低，血清肌酐水平>132.6µmol/l或24h肌酐清除率<40ml/min.
3.无休克，进行性细菌感染和当前或最近使用肾毒性药物的证据，无胃肠道丢失(反复呕吐或剧烈腹泻)或肾性体液丢失(外周水肿的腹水患者体重下降>500g/d,持续数天，外周水肿的患者体重减轻>100g/d.
4.在停用利尿剂和以1.5l等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善(血清肌酐下降至132.6µmol/l以下，或肌酐清除率升至40ml/min以上).
5.尿蛋白<500mg/dl和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据。
附加标准为：尿量<500ml/d;尿钠<10meq/l;尿渗透压>血浆渗透压；尿红细胞数目高倍视野<50;血清钠浓度<130meq/l.
鉴别诊断
肝病晚期出现氮质血症，首先，应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭，两者本质截然不同，但临床表现很相似，需加以区别，其次，要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征，两者的处理方法截然不同，再者，进一步明确肝肾综合征是真性还是假性，引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现，故不难诊断，但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别，应仔细鉴别，解决了上述三点，则肝肾综合征的诊断可以确立，肝肾综合征与其他两种病的鉴别。
根据临床表现和实验室检查，肝肾综合征的诊断一般并不困难，但需与下列疾病相鉴别：
1.肾前性氮质血症常有诱因，如心力衰竭和各种原因引起的血浆容量降低等，由于肾血容量灌注不足，可表现为少尿，尿浓缩，比重较高，但尿素氮增高一般较轻，强心药或扩容治疗有明显疗效，肝肾综合征者多有肝病的临床表现和特点，对扩容治疗效果不显著。
2.急性肾小管坏死正常肾小管功能表现为：对水和钠的重吸收，因此尿钠含量低和尿浓缩；尿溶菌酶的回吸收作用，正常时尿溶菌酶在近端肾小管几乎全部被重吸收，因此尿溶菌酶试验阴性，急性肾小管坏死时，尿比重低，固定于1.010~1.015,尿钠浓度高，一般为40~60mmol/l,尿溶菌酶试验阳性，尿常规检查有明显的蛋白及管型等，肝肾综合征者，少尿伴有尿比重高，而尿钠反低，有助于二者的鉴别。
3.肝病合并慢性肾炎慢性肾炎既往有浮肿，高血压等病史，氮质血症病程长，尿常规有蛋白，管型及红细胞，尿比重高而固定，尿钠显著增高，这些特点与肝肾综合征有明显差别。
4.肝肾同时受累的疾病有些疾病可引起肝肾两个脏器同时受损，有学者称之为假性肝肾综合征，以便与真性肝肾综合征相区别，这些疾病包括：
(1)全身性疾病：
①结缔组织病：系统性红斑狼疮，结节性动脉周围炎。
②代谢性疾病：淀粉样变性。
③感染性疾病：急性或慢性病毒性肝炎，脓毒败血症，钩端螺旋体病，黄热病。
④其他：休克，妊娠毒血症，阻塞性黄疸，结节病。
(2)中毒如四氯化碳，毒蕈，甲氧氟烷(methoxyflurane),四环素，链霉素，磺胺类，硫酸铜，铬等引起的中毒性肝炎。
(3)遗传性疾病如多囊病，先天性肝纤维化，镰形细胞病。
(4)肿瘤转移性肝，肾及肾上腺肿瘤。
这些疾病都有各自的特点，临床上只要稍作分析，是不难和肝肾综合征相鉴别。

1.原发病的治疗
因为本病肾衰为功能性的，故积极改善患者肝脏功能，对改善肾功能有较好作用，在情况允许的情况下应积极采取手术，放疗、化疗、介入治疗等针对肝内肿瘤及肝硬化的治疗。

2.支持疗法
停用任何诱发氮质血症及损害肝脏的药物，给予低蛋白、高糖饮食，减轻氮质血症及肝性脑病的发展，同时使用保肝降酶药物。

3.去除诱因
上消化道出血、肝癌破裂出血、大量排放腔积液、大剂量应用利尿剂、合并严重感染、手术等是肝肾综合征的常见诱因，应予以及时防治。

4.纠正水电解质及酸碱平衡
在补充有效血容量的基础上增加尿量及尿钠排泄，积极纠正k、na、cl、mg及酸碱失衡。

5.扩容治疗
使用血浆、全血、白蛋白或右旋糖酐等血浆制剂扩容，同时给予呋塞米(速尿)等，减轻血管阻力，改善肾血流量。如肺毛细血管楔压，则不宜扩容。

6.血管活性药物的应用
应用多巴胺、酚妥拉明可扩张肾脏血管，改善肾血流量，降低肾血管阻力。

7.前列腺素pi与654-2
对肾脏均有保护作用。

8.中医治疗
中药制剂丹参注射液静滴，可治疗功能性肾衰，降低bun水平。

(1)患者居室内阳光要充足，空气新鲜流通，但要避免病儿直接吹风，以防感冒，加重病情。患者有蛋白尿、浮肿未退时，应卧床休息，限制活动。
(2)患者浮肿时给高蛋白低盐饮食 浮肿消退时可给普通饮食。在激素治疗过程中，饭量明显增多，要协助病儿调整饭量，以免伤食。长期使用激素治疗的患者，骨质较稀疏，要避免各种剧烈活动、跌扑等，以防骨折的发生。
(3)防止并发症，尤其是呼吸道感染注意保护患者的皮肤，使之清洁干燥、特别是皮肤折皱处。患者的内衣裤要柔软、宽松并以棉、丝织品为主。

1.去除诱因 尽管hrs发病机制尚未彻底明了，但大都可以找到较明确的诱发因素，因此，去除诱因，对预防hrs的发生有重要的现实意义。
2.补充支链氨基酸、凝血因子、免疫球蛋白等改善肝功能，必要时血流灌注和血液透析可清除体内过多的内毒素、硫醇、血氨等有害物质，暂时替代肝脏功能。
3.慎用利尿剂，禁用肾毒性药物(氨基糖苷类抗生素),小剂量使用多巴胺[2~3μg/(kg/min)],改善肾脏血流灌注。
4.避免一次快速大量放腹水，适当补充清蛋白，维持一定的血浆胶体渗透压。扩张容量：给有sbp的病人应用20%清蛋白的液体扩充血容量(1~1.5g/kg,在1~3天内)以预防肾衰竭。做大量腹水穿刺放液术的病人使用低盐清蛋白(每移除1l腹水用8g低盐清蛋白)以防止放腹水导致的循环衰竭。