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特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜,目前该疾病已在2008年正式更名为免疫性血小板减少症,是因免疫系统异常引起的出血性疾病。简单来说就是身体自己的防御系统错误攻击了血小板,导致血液中血小板数量下降。患者可能出现皮肤青紫斑点、黏膜出血(比如牙龈渗血)等症状,不过也有部分人检查时才发现血小板低却没有明显出血表现。

儿童患病时往往突然发作,而成年人更多表现为长期反复的病程。

免疫性血小板减少症(ITP)属于血液科常见疾病,据统计每年每十万人中约有5-10个新发病例。育龄阶段的女性比同年龄段男性更容易患病,值得关注的是,60岁以上的老年人群是该病的重点高发人群。

免疫性血小板减少症(ITP)是一种由于血小板减少导致容易出血的疾病。患者刚开始发病时可能没有明显感觉,皮肤和黏膜容易出现淤青或出血。最常见的表现是胳膊、腿上莫名出现小红点(瘀点)或紫色斑块(紫癜),轻微碰撞后容易淤青(瘀斑),伤口止血时间也会延长。有些人还会出现牙龈渗血、流鼻血,女性可能出现月经量明显增多的情况。

特发性血小板减少性紫癜有哪些典型症状?

皮肤出血

主要特征是皮肤表面出现各种形态的出血点:

像针尖大小的红色点点(瘀点),常见于四肢。
稍大片的紫色斑块(紫癜),按压不会褪色。
面积较大的青紫色淤青(瘀斑),碰撞后更容易出现。

黏膜出血

这些部位的出血容易被发现:

刷牙时牙龈容易渗血
无缘无故流鼻血且止血慢。
少数患者可能便血或尿血(内脏黏膜出血的表现)。
女性月经量明显多于平时,甚至需要频繁更换卫生巾。

中枢神经系统出血

这是最危险的情况,比如脑出血。虽然发生率很低(约1%的病例),但一旦发生会出现剧烈头痛、呕吐甚至昏迷,需要立即送医抢救。

外伤后出血

患者受伤后有两个特点:

伤口出血时间比正常人长。
轻微碰撞就容易产生大面积淤青。

通过血常规检查会发现血小板数量明显低于正常值(正常范围是125-350×10⁹/L)。

其他

约三分之一的慢性患者可能没有明显出血表现:日常活动不受影响,仅在体检时意外发现血小板减少,皮肤偶见零星小出血点。

需要注意的是:

血小板数值越低(如<10×10⁹/L)出血风险越大。
老年人更容易出现严重出血。
同时存在凝血功能障碍的患者出血会更严重。

血常规检查血小板计数减少

需要多次测量血小板值才能准确判断。急性发作期患者的血小板常低于20×10
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/L(正常值为100-300×10
9
/L),而慢性患者多在20-80×10
9
/L之间波动。通过显微镜观察血液样本(血涂片检查)和人工计数,可以排除仪器误差,还能帮助鉴别白血病等恶性血液病,以及排查假性血小板减少的可能。

出凝血及血小板功能检查

凝血功能检查结果通常显示正常,但可能出现止血时间延长的情况。束臂试验阳性(通过在上臂绑压脉带后进行观察,会发现皮肤出现较多出血点)。血小板本身的凝血功能一般没有问题。

骨髓涂片检查

这项检查能直观反映骨髓内各种细胞的形态和数量。典型免疫性血小板减少症(ITP)患者骨髓中的巨核细胞数量正常或增多,但无法正常发育成熟。如果首次检查发现巨核细胞减少,需要在不同部位重新取样检查并进行骨髓活检。若确认巨核细胞确实减少,则不能直接诊断为ITP,需要持续观察。

部分患者在后续复查中可能被发现其实是再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征。

血清学检查

主要包括三方面检测:

就诊时医生会通过以下问题了解病史,建议患者提前整理好相关信息:

具体出现了哪些症状?这些症状持续多久了?(比如皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、轻微磕碰后长时间出血等)
最近是否有疲劳乏力、发烧流涕等类似感冒的表现?有没有出现过腹泻呕吐等消化道不适?是否服用过特殊药物、接种疫苗或接触过有毒物质?
年轻女性需注意是否存在发热、皮肤红疹、阳光过敏、关节疼痛、眼睛或口腔干燥等情况?
已婚女性需要告知是否有怀孕经历或流产史?

确诊需要满足以下条件:至少两次检查显示血小板数量偏低且血细胞形态正常;触摸检查发现脾脏无明显肿大;骨髓检查显示巨核细胞数量正常或增多但发育受阻;同时排除其他原因导致的继发性血小板减少。

特发性血小板减少性紫癜目前还没有彻底治愈的方法,治疗核心是针对每位患者的具体情况制定方案,主要目标是让血小板数量回升到安全范围,降低危及生命的风险。

紧急治疗

当患者出现消化道出血、泌尿生殖系统出血、脑出血等危险情况,或者需要紧急手术时(此时血小板计数通常低于10x10
9
/L),必须立即将血小板数量提升到50x10
9
/L以上。

在情况特别危急时,医生会采取以下紧急措施:

输注血小板:直接补充血小板快速提升数量。
静脉注射丙种球蛋白:通过调节免疫系统功能帮助恢复。
甲泼尼龙冲击治疗:大剂量激素快速抑制异常免疫反应。
促血小板生成药物:刺激骨髓制造更多血小板。

同时需要特别注意:

暂停所有可能影响凝血功能的药物(如阿司匹林)。
严格控制血压避免波动。
女性患者需采取措施减少月经出血量。
做好防护措施预防跌倒碰撞。

特发性血小板减少性紫癜有哪些一般治疗措施?

对于出血严重的患者,要根据具体情况采取相应护理措施:

有明显出血时需要绝对卧床休息。
当血小板低于20x10
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/L时,必须严格卧床并做好安全防护。
使用卡巴克络、垂体后叶素等药物帮助血管收缩止血。
配合维生素K、氨基己酸等药物改善凝血功能。
外伤部位采用加压包扎等物理止血方式。
必要时通过手术结扎出血血管。

特发性血小板减少性紫癜有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

一线药物

对于出血严重的患者,要根据具体情况采取相应护理措施:有明显出血时需要绝对卧床休息。当血小板低于20x10⁹/L时,必须严格卧床并做好安全防护。使用卡巴克络、垂体后叶素等药物帮助血管收缩止血。配合维生素K、氨基己酸等药物改善凝血功能。外伤部位采用加压包扎等物理止血方式。必要时通过手术结扎出血血管。患者应卧床休息,情绪不要过于激动,大便需保持通畅,大便避免过于用力,以免导致腹腔压力增高,从而再次诱发颅内出血,此外,便秘患者还可使用药物通便。少量咯血痰者需积极进行抗感染及止血、化痰治疗。咯血量大者建议采取侧卧位,保持呼吸道通畅。消化道少量出血者,可进食温凉的流质饮食。少量血尿者可多饮水,口服小苏打碱化尿液。患者应卧床休息,防止滑倒、碰撞。患者应进食软食,禁食过硬、带刺的食物,以防止消化道损伤出血,同时需加强营养,摄入高蛋白、高热量、富含维生素的软食。保持口腔、外阴清洁,进食后漱口,便后清洗外阴。部分原发免疫性血小板减少症会有较重的出血症状,而良好的心理状态会对疾病的康复起着重要作用。因此,家属和医护人员要鼓励患者,增强其战胜疾病的信心。

积极预防和控制各种感染。
注意环境和饮食卫生、增加机体抵抗力等。
一旦发生肝炎病毒等感染时,应及时隔离和到医院治疗。

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您好,您是确诊病例吗就是经过骨穿,免疫,等相关检查以后,明确诊断的ITP那怎么诊断的呢?需要看骨髓里面巨核细胞呢这个病要看骨穿结果是一个排除性诊断的疾病如果确诊了,这个是免疫系统疾病,理论上不可治愈但是控制好了,也可能终身不复发,但是疾病性质属于良性病一般不会的花生衣有凉血止血作用,但是需要大量的吃那个看看是不是真菌感染说实话,那个只是偏方,具体疗效不确切您还是依照指南规定的方法比较好不危险,常见的一个检查方法,简单易行
董照 邢台医学院第二附属医院
2019-07-29
您好!特发性血小板减少性紫癜是自身产生血小板抗体导致血小板破坏过多。治疗原则是维持血小板在安全范围,不发生出血风险。大多数人血小板难以升至正常范围,所以不能根治,只能说是维持病情稳定?维持病情稳定。你也不要担心,这个病如果对治疗敏感的话,血小板维持在30以上,不发生出血,正常生活是没有问题的。是的,避免剧烈活动血小板50以下时进食软食平时血小板是多少?目前还在住院治疗吗?第几次住院治疗?血小板最升到过多少?能维持多久?血小板最高升到过多少?平时不能太劳累的,而且要避免剧烈活动。部队里如果需要剧烈运动的话肯定是不能参加的。第一次治疗很重要,一定要配合专科医生好的,说明治疗有效,一定要保持乐观心态,正确面对疾病?
申娅媚 甘肃省武威肿瘤医院
2019-04-19

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