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淋巴细胞白血病

淋巴细胞白血病又称淋巴性白血病(Lymphocytic Leukemia),按病程的缓急及白血病细胞的分化程度分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。病变累及周围血液、淋巴结及全身脏器。急性型常见于儿童,慢性型多见于中老年患者。

占所有白血病的15%,约占急性白血病的30%~40%。我国1986年白血病流行病学调查研究显示,我国的急性淋巴细胞白血病发病率为0.69/10万。美国统计资料显示75%的患者<15岁,发病高峰在3~7岁,10岁以后发病率随年龄增长逐渐下降,但50岁以后发病率又略有上升。成人ALL的中位年龄30~40岁。通常男性比女性稍多见。

急性淋巴细胞白血病(ALL):临床表现各异,症状可以表现为隐匿性的,或者呈急性起病。接近半数患者表现为发热,经抗白血病治疗后72小时内可以退热;乏力和倦怠是ALL患者贫血的常见表现;年老的患者,贫血相关的呼吸困难、心绞痛和眩晕可能是最显著的症状;超过25%的患者,尤其是幼儿有骨痛、关节痛、不愿行走等表现。
慢性淋巴细胞白血病(CLL):起病缓慢,多自觉症状,患者多在体检或因其他疾病就诊时发现。有症状者早期可表现为乏力、疲倦,而后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。60%~80%的患者有淋巴结肿大,多见于头颈部、锁骨等处。半数以上的患者有轻至中度的脾大,轻度肝大等症状。晚期患者可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少,常易并发感染

淋巴细胞白血病有哪些典型症状?

急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病(ALL)

急性淋巴细胞白血病(ALL)

根据病史、症状、体征以及血象骨髓象特点,可明确急性白血病诊断。确诊急淋后应做免疫表型检查,以明确为B系或T系来源及细胞遗传学和分子学检查,分析其染色体变化和融合基因,进一步行MICM分型,并结合年龄、白细胞数等预后和风险因素进行危险性分组以个体化治疗。

慢性淋巴细胞白血病(CLL)

根据临床表现、血象、骨髓象、淋巴结肿大以及免疫表型分型特征可以明确诊断。达到以下3项标准可以诊断:

外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×10
9
/L。
外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多,其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集,并易见涂抹细胞;外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞<55%。
典型的流式细胞输免疫表型:CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+;表型免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达。

急性淋巴细胞白血病(ALL):治疗方案应根据患者疾病的分型、分期、程度以及患者自身情况个性化制定。治疗方式以系统化疗为主,其他治疗手段包括靶向治疗、生物免疫治疗、造血干细胞移植等。患者应进行早期、及时、规范的综合治疗。
慢性淋巴细胞白血病(CLL):为惰性白血病,过早治疗并不能延长病人的生存期,目前认为早期病人无需治疗,定期随访即可。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变或Richter变时,应予积极治疗。

淋巴细胞白血病急性期如何治疗?

当循环血液中白细胞数>100×10
9
/L,病人可产生白细胞瘀滞症。建议在医师的指导下,立刻使用化疗药物。必要时需要紧急使用血细胞分离机,单采清除过高的白细胞,同时给予水化和化疗。同时,需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。

淋巴细胞白血病有哪些一般治疗措施?

防治感染

白血病病人常伴有粒细胞减少或缺乏,特别在化疗、放疗后粒细胞缺乏将持续相当长时间,此时病人宜住层流病房或消毒隔离病房。粒细胞集落因子(G-CSF)可缩短粒细胞缺乏期,减少感染次数,是ALL患者尤其是高危患者治疗的有效支持治疗手段之一。发热期应做细菌培养和药敏试验,并迅速进行经验性抗生素治疗。

成分输血支持

严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞,维持Hb>80g/L,但白细胞淤滞时不宜马上输红细胞,以免进一步增加血黏度。血小板计数过低会引起出血,需输注单采血小板悬液。为防止异体免疫反应所致无效输注和发热反应,输血时可采取白细胞滤器去除成分血中的白细胞。

防治高尿酸血症肾病

由于白血病细胞大量破坏,特别是化疗患者的尿酸浓度增高,积聚在肾小管,引起阻塞而发生高尿酸血症肾病。因此,应鼓励病人多饮水。当病人出现少尿、无尿、肾功能不全时,应按急性肾衰竭处理。

维持营养

白血病是严重消耗性疾病,特别是化疗、放疗引起患者消化道黏膜损伤及功能紊乱时,应注意补充营养,维持水、电解质平衡,给予患者高蛋白、高热量、易消化食物,必要时经静脉补充营养。

淋巴细胞白血病有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

常用于治疗淋巴细胞白血病的药物有:

脱氧腺苷类似物:氟达拉滨、克拉屈滨等。
烷化剂:苯丁酸氮芥、苯达莫司汀、环磷酰胺等。
阿仑单抗、利妥昔单抗等。
糖皮质激素类:泼尼松、地塞米松等。
干扰蛋白合成类:长春新碱,门冬酰胺酶等。
干扰核酸生成类:甲氨蝶呤、巯嘌呤等。
其他药物:阿糖胞苷、依托泊苷、米托蒽醌等。

放疗

初诊合并中枢神经系统白血病

如果进行全身静脉化疗及三连鞘注治疗获得完全缓解后,可不予放疗。否则,可在完成延迟强化治疗后维持治疗前接受颅脑放疗。年龄<2岁不建议放疗,年龄≥2岁剂量为12~18Gy。

初诊时合并睾丸浸润的白血病

在常规治疗获得完全缓解后,可不予放疗。如果睾丸B超检查仍有病灶者应进行活检,若确定为白血病细胞残留者,需进行睾丸放疗。全身化疗后骨髓缓解的患者如出现睾丸白血病复发,也需放疗。一般作双侧睾丸放疗,剂量为20~26Gy,对年龄娇小的幼儿采用12~15Gy。

化疗

使用抗癌药物联合治疗的方法,治疗需持续进行。根据病情可考虑进行以下治疗方案,具体治疗方案应根据主治医生制定的进行。

急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗

患者保持乐观积极的心态,培养自己的兴趣爱好,避免情绪刺激和波动;严格遵循医嘱进行治疗,加强生活管理,养成良好的饮食和作息习惯;同时注意个人卫生,预防感染。家属做好合理的生活起居安排至关重要,同时要鼓励家属给患者建立一个正确快乐的生活方式,尽可能以平常心对待患者,维持患者的心理平衡,尽可能不限制患者的正常活动,增强患者的自信心。

由于淋巴细胞白血病的病因尚不明确,因此没有特别有效的措施可以预防肿瘤,但采取一些措施远离肿瘤的危险因素,可以减少肿瘤的发生。

避免受到X射线、γ射线等电离辐射;
避免接触苯以及含有苯的有机溶剂(远离如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等化学物质);
生活中加强锻炼,预防感染,尽早戒烟;
有淋巴细胞白血病高危人群,应定期进行体检,以便早期发现肿瘤,早期治疗。

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徐祖琼 江苏省中医院
2020-09-01

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