发生于任何年龄，但以青壮年多见，男女的发病率相近。

无传染性

1、低渗性多尿
多尿为di患者最显著的症状，cdi患者一般起较急，日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多，尿量一般在4l/d以上，极少数可超过10l/d,但也有报道可达40l/d.尿比重为1.0001~1.0005,尿渗透压为50~200mosm/l,明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻，尿量为2.4~5l/d,如限制水分摄入导致严重脱水时，尿比重可达1.010~1.016,尿渗透压可超过血浆渗透压达290~600mosm/l.如果患者渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅影响睡眠，体力软弱，不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失，未能及时补充水分，可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时，尿崩症可减轻，糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。
遗传性ndi常于婴幼儿期起病，多数有家族史。多以女性传递，男性发病。出生后既有多尿、多饮，如未及时发现，多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折。如能幸存，可有生长缓慢，成年后症状减轻或消失。因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态，可导致智力迟缓和血管内皮受损，颅内和血管可有弥漫性钙化。
2、原发病的临床表现
继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性cdi的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿，在损伤后发生，一般持续4-5天，主要是因为损伤引起神经元休克，不能释放avp或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高，由avp从变性神经元中溢出，使循环中avp突然增多所致。持续期表现为持续性多尿，出现时间不定，道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%.
妊娠期尿崩症(gdi):是指在妊娠晚期出现，以多尿、低比重尿、烦渴、多饮、电解质紊乱为主要表现的一组症候群，多为一过性。在各种引起gdi的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要，它使avp的降解增加，当人体内avp降解与脑垂体代偿性avp分泌增加之间的平衡被打乱，剩余的avp水平不能维持足够的抗利尿活性，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血浆中已经检测不到其活性。

1.尿量
超过2500ml/d称为多尿，尿崩症患者尿量多可达4~20l/d,比重常在1.005以下，部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010.
2.血、尿渗透压
患者血渗透压正常或稍高(血渗透压正常值为290~310mosm/l),尿渗透压一般低于300mosm/l(尿渗透压正常值为600~800mosm/l),严重者可低于60~70mosm/l.
3.血浆avp测定
正常人血浆avp(随意饮水)为2.3~7.4pmol/l(放射免疫法),禁水后可明显升高。完全性cdi患者的血浆avp浓度测不到；部分性cdi患者则低于正常范围；ndi患者的血浆avp水平升高或正常；精神性烦渴患者则在正常范围内或降低。
4.禁水-加压素试验
比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。
方法：禁水6~16小时(一般禁水8小时，使病情轻重而定).试验前测体重、血压、血浆渗透压及尿比重，以后每小时留尿测尿量、尿比重及尿渗透压。当尿渗透压达到高峰，连续两次尿渗透压差<30mosm/l,而继续禁水尿渗透压不再增加时，测血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素水剂5u,再留取尿液测定1~2次尿量和尿渗透压。
结果判定：正常人禁水后体重、血压及血浆渗透压变化不大(＜295mosm/l),尿渗透压可大于800mosm/l,注射加压素后，尿渗透压升高不超过9％.精神性烦渴者与正常人相似。完全性尿崩症者，血浆渗透压峰值大于300mosm/l,尿渗透压低于血渗透压，注射加压素后尿渗透压升高超过50%;部分性尿崩症者，血浆渗透压峰值不高于300mosm/l,尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射后尿渗透压升高9％~50％之间。ndi患者在注射加压素后无反应。本试验应在严密观察下进行，若患者在进水后体重下降超过3％~5％,或出现血压明显下降、烦躁等，应立即停止试验，并及时补充水分。
5.其他
继发性cdi需测定视力、视野、蝶鞍摄片、头颅ct或MRI等，以明确病因。基因突变分析有助于明确遗传性di的分子病因学。

诊断
典型的尿崩症诊断不难，凡有烦渴，多饮，多尿及低比重尿者应考虑本病，必要时可进行禁水加压素试验及血，尿渗透压测定，多可明确诊断。

鉴别诊断
尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别，有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植),在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如糖尿病，肾脏疾病，镰状红细胞贫血，高钙血症，低钾，原发怀醛固酮增多症).
先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿，由于对avp无反应所致，女性较男性病情较轻，在禁水时可浓缩尿液，用大量脱氨加压素治疗有效，有一患此疾病的家庭，在X线染色体的短臂上有一异常基因，大多数病人有v2受体异常，有些病人丰在受体后缺陷，所有病人v1受体功能正常，当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿avp浓度升高，可明确肾性尿崩症的诊断。
原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别，也可能两种形式同时存在，长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆，间歇性大量饮水，即使稀释尿液的能力正常，也可导致水中毒和稀释性低钠血症，这种现象少见，但这些病人发生低钠的倾向增加，这些患者多饮多尿常常是不稳定的，且常无夜间多尿，这与尿崩症的长期多饮从尿不同，结合低血浆渗透压及低渗透压，可明确原发性多饮的诊断，关系正常或常于正常，禁水试验中，尿渗透压稳定时，注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少，由于长期大量摄水抑制avp的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压与血渗透压相比，可低于正常，因此，有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症，而有些病人可能两种情况兼而月之。
1、尿崩症诊断成立，应进一步鉴别其性质为中枢性或肾性，以指导治疗，同时须与精神性多饮鉴别。
2、尿崩症诊断成立后，还可根据临床表现及检查结果区分部分性尿崩症与完全性尿崩症。
3、中枢性尿崩症也可伴渴感减退综合征。
4、颅脑手术所致的中枢性尿崩症可为暂时性的，也可为持续性的，前者多于术后1~4天内发生，持续数天后症状消失，尿量恢复正常，其原因为手术的创伤使avp的释放暂时受抑制，其合成并未受影响，此种情况也可发生于脑炎后，后者因为手术破坏了视上核与室旁核至神经垂体束的通路，垂体柄切断，合成与释放avp能力丧失，形成永久性尿崩症，须用avp长期替代治疗。
5、尿崩症应与其他常见内科疾病所致的多尿相鉴别，如糖尿病，高钙尿症，高钾尿症，高渗性多尿及低渗性多尿等。
(1)糖尿病：常有多饮，多尿，多食，消瘦症状，血糖升高，尿糖阳性，易鉴别，需注意有个别病例既有尿崩症，又有糖尿病。
(2)高尿钙症：见于甲状旁腺功能亢进症，结节病，维生素D中毒，多发性骨髓瘤，癌肿骨转移等病，有原发病症状以资鉴别。
(3)高尿钾症：见于原发性醛固酮增多症，失钾性肾病，肾小管性酸中毒，fanconi综合征，liddle 综合征，bartter综合征等。
(4)高渗性多尿：尿比重大于1.020,尿渗透压大于300mosm/kgh20,见于：
①尿糖升高。
②尿素升高(高蛋白，高能营养时).③尿钠升高(如肾上腺皮质机能减退症时).
(5)低渗性多尿：尿比重小于1.006,尿渗透压<280mosm/kgh20,见于：
①肾功能减退。
②失钾性肾病。
③肾性尿崩症。
④高钙尿症。
⑤中枢性尿崩症。
⑥精神性多饮等。

西医治疗            原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种，替代治疗用于完全性垂体性尿崩症，加压素制剂有下列各种剂型：

1.水剂加压素 皮下注射，每次5~10u,作用时间仅4~6小时，适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。

2.长效尿崩停 为油剂注射液，每ml含5u,从0.1ml起，逐步增至0.5~0.7ml/次。深部肌肉注射1次可维持3~5天，切勿过量以引起水中毒。

3.粉剂尿崩停 每次鼻吸入20~50mg,4~6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。

4.人工合成ddavp (1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素)抗利尿作用较强，作用时间长，无升压副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10~20μg.可用于妊娠尿崩症。

5.新抗利尿素纸片 每片含adh10μg,可日间或睡前舌下含化，有一定疗效。
口服药适用于部分性尿崩症，可供选择的有：

(1)双氢克尿塞：每次25mg,每日3次。作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激adh分泌与释放，另一方面增加近曲小管对水分的再吸收，但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食，忌咖啡、可可类饮料。

(2)氯磺丙脲：体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管camp的形成，也可能增加adh的释放，但对肾性尿崩症无效。用量为 0.125~0.25g,每日1~2次，服医药后24小时起作用，尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害，与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。

(3)安妥明：药理作用可能是增加adh释放。与ddavp合用可对抗耐药。用量0.2~0.5g/次，每日3次。长期应用有肝损害，肌炎及胃肠道反应等副作用。        中医治疗：       中医认为本病属消渴中的上消和下消，以肺胃两脏虚证为主，总的治疗原则是滋肾养阴，益气生津，可选用知柏地黄丸，生脉饮、缩泉丸等中成药配合西药应用，也可根据辨证分型选方用药。

一、辨证论治：

1.津液亏虚证：益气生津。生脉散加生地、葛根、乌梅等。

2.肾阴虚证：滋补肾阴、固脬止尿。左归饮加芡实、龙骨、牡蛎。

3.肾阳虚证：温补肾阳、固脬止尿。菟丝子丸加减。

4、肾气不固证：补肾固涩。桑螵蛸散加减。

5、气阴两虚型：
治宜益气养阴，清热生津，从生脉散、竹叶石膏汤化裁，酌加固摄肾气之品：党参、麦冬、五味子、竹叶、生石膏、黄杞、山药、益智仁、肉苁蓉、白芍、生地、知母、萸肉等。

6、肺胃阴虚型：
治宜清肺养胃，止渴生津，用白虎加人参汤加味：生石膏、知母、甘草、党参、天花粉、生地、藕汁、鲜石斛、乌梅、黄连、天冬、麦冬等。

7、阴阳俱虚型：
对偏肾阴虚者用六味地黄汤加减：生地、山药、山萸肉、丹皮、茯苓、麦冬、五味子、玄参、花粉、桑螵蛸、甘草。对偏肾阳虚者用金匮肾气丸加减：熟地、山药、山萸肉、茯苓、肉苁蓉、肉桂、附子、枸杞子、黄杞、五味子、人参、甘草。

二、验方：

1、加味龙骨牡蛎汤：生龙牡、枸杞子、黄柏、北沙参、菟丝子、砂仁、炒杜仲、甘草。

2、甘草粉3g/次，早晚各服1次。

3、鲜石觥20g,鲜芦根150g,煎水代茶。

4、制首乌120g,淮山药60g,黑芝麻120g,红枣120g,黑枣60g,黑毛母鸡1只。
先将母鸡除去毛及内脏，和诸药，用小火炖8~12小时，分2~3天服完，1剂/周，小儿酌减。     针灸治疗：　(1)取肾俞。肝俞、关元、三阴交。太溪、然谷等穴，用补法，留针30分钟，隔日1次。　(2)耳针：选脑点、交感。神门、肾、膀胱、内分泌等，2~3穴/次，留针30分钟，次/日。   中西医结合治疗：    配合西药激素替代治疗，如加压素水剂、长效尿崩停、粉剂尿崩停，非激素类抗利尿药物，如氯磺丙脲，卡马西平、安妥明等。继发性尿崩必须治疗原发病为主。

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。忌饮茶叶与咖啡。

预防
1、避免长期精神刺激，长期精神刺激(如恐吓，忧伤，焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱，进而引起内分泌失调，使抗利尿激素分泌更加来足，尿量更多，使本病更加严重。
2、避免食用高蛋白，高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒，因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢，并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。
3、忌饮茶叶与咖啡，茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。