具有本病家族史的人群

常见症状：咳嗽、咯血、胸痛
完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可出现右心衰竭。

完全性肺静脉异位引流的诊断检查：
(一)完全性肺静脉异位引流的病史采集要点1.出生后是否出现紫绀，如无何时出现。
2.婴儿发育情况如何，有无发育不良，喂养困难，体重不增或减退。
3.有无反复的呼吸道感染，呼吸急促等症状，何时出现。
4.有无腹胀，脚肿等心力衰竭表现，何时出现明显症状。
(二)完全性肺静脉异位引流的体格检查要点l.一般情况发育、营养、体重、精神、血压和脉搏。
2.全身检查(1)有无口唇紫绀，测量静息及吸氧时血氧饱和度。
(2)有无发育不良，腹胀，下肢浮肿，有无肝脏增大、颈静脉怒张和周围水肿。
3.心肺检查(1)呼吸情况：有无呼吸急促，鼻翼扇动，胸廓畸形；双肺呼吸音情况：有无干湿啰音。
(2)心脏检查：心前区有无异常搏动，心尖搏动位置是否正常，心音如何，有无杂音，是何种性质，有无额外心音，有无心音分裂。如异位回流系通过导出的左垂直静脉，则在心底区左侧可听到静脉杂音，背面亦清楚听得，此杂音与一般体静脉杂音不同，并无舒张期趋口向，体位与压迫颈静脉对此杂音亦无改变。
(三)完全性肺静脉异位引流的辅助检查要点1.完全性肺静脉异位引流的心电图心电图对tapvc的诊断价值不大。一般而言，所有tapvc的婴幼儿均有电轴右偏和右心室肥大，生后1个月~2个月，开始有右心房增大的表现，随后尚可出现i度房窒传导阻滞和p-r间期延长。
2.X线肺野血流增多，右房右室增大，肺动脉干凸出，而左房左室不大。各种异位连接部位在X线平片上亦可有特征性影像，如连于左无名静脉，则在左上心缘可见扩张的垂直静脉及左无名静脉，在右侧可见扩张的上腔，使心影呈“8”字形或“雪人”样。如有肺静脉梗阻，心脏多不大，肺野有弥漫的斑点网状影，由肺门向周围放射，心缘常因肺野的浓密阴影群遮盖而变模糊；肺野上部的静脉影增粗，下部外围可见淋巴管扩张(kerleg氏b线).(四)完全性肺静脉异位引流的进一步检查项目1.完全性肺静脉异位引流的超声心动图是最常用的明确诊断tapvc的手段，可以明确其解剖亚型。现代的超声心动图安全而准确，超声心动图常发现右心室扩张、左心房的肺静脉引流缺如、存在畸形的静脉通道(垂直静脉或者在心脏后方的肺静脉共汇),或者在右心房和其他体静脉。
2.心导管心导管所取各段静脉血氧值可以提示异位连接的部位；对多发性心脏病变或混合型tapvc的病人，心导管可提供有用的信息。如果在房间隔两侧发现有明显的压力阶差，可行球囊房间隔切开术。
3.造影可显示异位连接部位，但在肺静脉梗阻病人不建议造影。

1、症状 临床症状与肺循环高压程度与性质有关，主要表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。有肺动脉高压或肺静脉狭窄者，发绀明显善良，肺水肿反复发生。反之，无肺动脉高压或肺静脉狭窄者，则发绀出现相对较晚、较轻。

2、体征 发绀、心脏方案扩大、固定性第2心音分裂和X线胸片上肺血增多，称之完全性肺静脉异位连接的四联症。本病的体征特点有：
①发绀与杵状指(趾);
②肝脏大；
③不熟心脏杂音与房间隔缺损相似，于胸骨左缘第2-3肋间可闻及收缩期杂音，p2亢进分裂；
④左上胸部可闻及连续性杂音，此乃血液流经异位肺静脉所产生。

完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。