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妊娠合并多囊肾

多囊肾遗传性疾病,其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成,系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良,分泌尿液排出受阻,肾小管形成阻塞性囊肿。婴儿及40岁以后者居多,但妊娠合并多囊肾在临床上较为少见。尸解中成人多囊肾发病率为1∶500,占肾衰竭病例的10%.

妊娠期女性

无传染性

1.疼痛 腰痛或腹痛为最常见症状,大多为隐痛,钝痛,固定于一侧或两侧,可放射到腰背或下腹部,疼痛如突然加剧,常为囊内出血或继发感染
2.血尿和蛋白尿 有25%~50%患者有血尿,可表现为镜下血尿或肉眼血尿,血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致,有70%~90%患者有蛋白尿,一般量不多,24h定量常在2g以下。
3.高血压 有70%~75%患者发生高血压,所以妊娠期孕妇常合并妊高征,可引起多囊肾病情发生恶化。
4.腹部肿块 妊娠期随着子宫长大,腹部不易扪及肿大的多囊肾,但在非妊娠期体型消瘦的患者,有50%~80%可扪及腹部肿块。
5.感染 多囊肾常合并泌尿道感染,急性感染或化脓时表现为寒战,高热,尿频,脓尿等。
6.肾功能衰竭 晚期病例由于囊肿压迫,并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质而引起肾功能衰竭

1.尿常规
早期尿常规无异常,中晚期可有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿,伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2.尿渗透压测定
病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
3.肾功能测定
血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高,肌酐清除率亦为较敏感的指标。
4.其他辅助检查
腹部平片;B超;ivu;ct有助本病诊断。

诊断
根据多囊肾阳性家族史及临床表现,可作出多囊肾存在的可能性,结合尿液及超声检查可确立多囊肾的诊断,多囊肾确诊后应注意有无其他部位病变,如多囊肝。
鉴别诊断
1.肾积水 也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块,但尿路造影显示肾盂肾盏扩张,其间没有分隔,也无受压,伸长改变,肾皮质变薄,并可明确梗阻的原因,B超示肾脏体积增大,肾实质变薄,中间为液性暗区。
2.单纯性肾囊肿 多为单侧,ivu检查示肾影局部增大,边缘呈半球状突出,肾盂或肾盏有弧形压迹,B超检查示肾实质内边缘清楚的圆形液性暗区,CT检查见肾脏局部圆形,壁薄且光滑,不强化的囊性占位。
3.多房性肾囊肿 可有血尿,腰痛,高血压及腰腹部肿块,但无肾功能损害,B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个囊性肿块,内有许多间隔,将囊肿分为多个互不相通的小房。
4.肾肿瘤 有血尿,腰痛和肾脏肿块,但无慢性肾功能损害,肿块多发生于单侧肾脏,且B超和CT检查示边缘不清楚的实质性占位,肾动脉造影可发现肿块边缘血管增多,肿块内散在斑点状造影剂聚集。

多囊肾本身无特殊治疗方法,往往预后较差。近年来肾移植术的进展,使多囊肾的治疗前景明显好转。

1.产前治疗
妊娠合并多囊肾为高危妊娠,妊娠期易并发妊娠期高血压疾病、肾盂肾炎,故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化,积极防治妊高征,防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时,应使用广谱抗生素。

2.终止妊娠
年轻而无并发症孕妇,常能使妊娠达到足月,并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化,应考虑终止妊娠,短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

1.产前检查 妊娠合并多囊肾为高危妊娠,妊娠期易并发妊高征、肾盂肾炎,故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化,积极防治妊高征,防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时,应使用广谱抗生素,因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。
2.终止妊娠的问题 年轻而无并发症孕妇,常能使妊娠达到足月,并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化,应考虑终止妊娠,估计短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。

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