多系统萎缩为一种罕见的神经变性病，国内尚无可靠的的流行病学调查数据。世界范围的流行病学数据如下：

发病率：0.6~0.7/10万人。
患病率：3.4~4.9/10万人。
好发人群：成年期发病，50-60岁多见，男性发病率稍高。
好发季节：与季节无明显相关性。

多系统萎缩病变主要累及自主神经、锥体系、锥体外系系统，可表现为尿频、尿急、尿失禁、勃起功能障碍、头晕乏力、运动迟缓、强直震颤、步态不稳等症状。可能伴有尿路感染、外伤等并发症。

多系统萎缩早期有哪些症状？

早期可能出现自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调、锥体束征中的一个或几个，其中早期出现自主神经功能障碍的患者较多见，如尿频、尿急、尿失禁、体位性低血压等。研究表明，早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是多系统萎缩患者的主要特征。

多系统萎缩有哪些典型症状？

自主神经功能障碍

各类亚型的多系统萎缩患者均可表现自主神经功能障碍，且往往是患者的首发症状，最常累及泌尿生殖系统和心血管系统，表现为尿频、尿急、尿失禁、性功能障碍、体位性低血压等，其他自主神经功能症状还包括便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等。

帕金森综合征

是MSA-P亚型的突出症状，其他亚型晚期也可有类似表现。多系统萎缩患者帕金森综合征的主要特点是运动迟缓明显，同时伴有肌强直和震颤，双侧同时受累，对多巴胺类药物反应欠佳，抗胆碱能药物可一定程度上缓解症状。

小脑性共济失调

是MSA-C亚型的突出症状，其他亚型晚期也可有类似表现。临床表现为进行性加重的步态共济失调，同时可伴有构音障碍和眼球震颤。

睡眠障碍

睡眠障碍是多系统萎缩患者早期出现的特征性症状，主要包括快速动眼期睡眠行为异常、睡眠呼吸暂停等。

认知功能障碍

约20%~30%的多系统萎缩患者可出现轻度的认知功能障碍，主要表现为记忆力、计算力下降，可伴精神行为异常。

多系统萎缩可能有哪些伴随症状？

部分患者会出现肌肉萎缩、肢体痉挛、脊柱弯曲、流涎以及吞咽障碍等。

影像学检查

头部MRI可发现壳核、脑桥、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚间池扩大。高场强（1.5T以上）MRI的T2加权像可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。PET检查可显示纹状体或脑干低代谢。

卧立位血压

测量平卧位和直立位的血压和心率，站立3分钟内血压较平卧位下降≥30/15mmHg，且心率无明显变化者为阳性，称为体位性低血压。

膀胱功能评价

有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学实验可发现比尿急反射兴奋性升高，尿道括约肌功能减退，疾病后期出现参与尿量增加。膀胱B超有助于膀胱排空障碍的诊断。

肛门括约肌肌电图

可出现视神经改变，此项检查正常有助于排除MSA。

根据成年期缓慢起病，无家族史，临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征，应考虑本病。一般患者可根据临床表现及相关检查结果诊断，确实难以诊断的患者可行脑组织活检进行诊断，对于已经死亡的患者，如有查明病因的需求，可行尸检。

诊断标准：Gilman诊断标准。

很可能的MSA

散发、进展性，成年(30岁以上)起病，并具备以下特征。

多系统萎缩目前尚无特异性治疗方法，主要针对自主神经功能障碍和帕金森综合征进行对症治疗。

多系统萎缩有哪些一般治疗措施？

有体位性低血压症状的患者应采取穿弹力袜、高盐饮食等方法。
有排尿困难症状的患者视情况给予导尿治疗。
有排便无力症状的患者可采取按摩腹部、适当增加运动、做提肛运动训练括约肌的方法辅助排便。

多系统萎缩有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

盐酸米多君

是α受体激动剂，体位性低血压患者适用，口服治疗可达到升高血压的作用，部分患者服用盐酸米多君后可出现尿频，若无法耐受，应及时停药。忌睡前服用（以免卧位高血压）。

曲司氯铵

属副交感神经的阻滞剂，口服可改善患者的逼尿肌痉挛症状。尿潴留、闭角型清光眼患者禁用。

康复治疗

对于症状较为严重影响生活质量的患者可考虑康复治疗，由康复治疗师对患者进行评估，给予一对一的手法康复治疗和日常活动姿势的训练和教学，缓解患者运动迟缓、步态不稳等症状，从而降低患者摔伤的风险，提高患者的生存质量。

心理治疗

向患者解释病情的发生、发展过程，必要时应给予抗抑郁、焦虑的药物治疗。

多系统萎缩有哪些手术治疗？

该病患者一般不需要进行手术治疗。

注重安全防护，避免误吸、摔倒等情况发生，注意清洁卫生，配合物理疗法以缓解症状，注意保持患者心情舒畅。

本病无法预防。