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唇腭裂

腭裂是胎儿在妈妈肚子里发育时形成的面部先天畸形,宝宝出生时可能会出现嘴唇裂开(民间叫“兔唇”)或者上腭裂开(俗称“狼咽”),这两种情况可能单独出现,也可能同时存在。

正常情况下,胎儿在妈妈肚子里第6到11周时,面部会像拼图一样逐渐闭合。如果嘴唇或上腭部分没有完整拼接好,就会形成不同严重程度的唇裂腭裂

唇腭裂在全球新生儿中属于较常见的先天缺陷。数据显示,大约每700个新生儿中就有1例,在亚洲、拉丁美洲以及印第安人群中更为多见。具体来看:

单纯嘴唇裂开的情况约占30%;
单纯上腭裂开也占30%;
嘴唇和上腭同时裂开的情况占40%。

患儿会因唇腭裂的严重程度和类型不同,表现出多样化的症状。不仅在吃奶和呼吸方面会遇到困难,随着孩子年龄增长,语言发育迟缓、牙齿不整齐、耳朵发炎、听力下降等问题都可能逐渐显现。

腭裂有哪些典型症状?

需要特别关注以下五种典型表现:

孩子上嘴唇或口腔顶部(上腭)存在明显裂口——这是最直观的特征。
嘴唇结构异常会导致功能性障碍,比如吸吮奶瓶时使不上劲、说话发音不准、咀嚼食物困难等情况。
新生儿如果存在唇裂,吃奶时会特别费劲,容易呛奶、吸入过多空气导致腹胀,长期可能影响营养吸收。
由于口腔和鼻腔直接相通,孩子更容易感冒发烧。这种特殊的生理结构使得鼻腔的自洁功能减弱,上呼吸道感染风险增加。营养摄入不足还会影响身体发育。
腭裂患者有明显的发音特征(医学上称为“腭裂语音”),表现为说话时元音不响亮且带有浓重的鼻音,辅音发音软弱不清晰,就像捏着鼻子说话的感觉。

腭裂可能有哪些伴随症状?

语言发育迟缓

由于鼻腔漏气和共鸣异常,孩子说话会持续带有嗡嗡的鼻音。这种特殊的发音方式不仅影响语言清晰度,还可能影响孩子学习新词汇的速度和表达能力,形成恶性循环。

牙齿问题

这类孩子比普通儿童更容易出现蛀牙问题。牙齿排列异常常见四大类型:该长牙的位置缺牙、额外长出多余牙齿、牙齿位置偏移错位、牙齿旋转扭曲生长,这些都需要正畸治疗。

耳部感染

腭裂开的孩子,由于耳咽管功能异常,容易出现分泌物在中耳积聚的情况(医学上称为中耳积液),这种情况容易引发反复的耳朵感染甚至流脓。

听力受损

如果耳朵反复感染超过3个月不治疗,可能导致传导性听力下降,长期积液会影响声音传导。

自卑

即使通过手术修复了外观,孩子的口鼻区域仍可能留有细微痕迹。当孩子注意到自己与同龄人的不同,特别是在被嘲笑或指指点点时,容易产生自卑心理,进而影响社交能力和性格发展。

查体

医生会仔细检查孩子的口腔、嘴唇和鼻腔,通过肉眼观察就能判断是否存在裂口以及严重程度。这个检查还能帮助排除面部其他畸形和身体其他部位的发育异常。

影像学检查

产前超声检查:这是怀孕期间常规进行的B超检查,可以发现较明显的唇部裂开。但由于胎儿体位影响和仪器分辨限制,细小的腭部裂隙或隐藏的裂口可能无法被发现。

遗传学检查

针对确诊为综合征性唇腭裂(同时合并其他器官异常的复杂情况)的患儿,医生会建议进行染色体核型检查(观察染色体数量和结构是否正常)和全基因组扫描检查(更全面的基因分析),这些检查能帮助排查是否存在基因层面的异常。

唇腭裂的治疗需要长期系统化管理,整个过程涵盖了外形修复、功能重建和心理支持三大维度。具体来说,从宝宝出生开始就要注意喂养方式,观察身体发育情况,逐步进行唇腭结构修复。随着孩子成长,还需要持续关注语言能力发展、耳朵听力状况、牙齿排列矫正、颌骨发育调整,同时对患者及其家庭提供心理辅导,帮助更好地适应社会生活。

这种复杂的治疗需要多个医疗专业协同合作。团队通常包括擅长耳鼻喉疾病的医生、整形外科专家、口腔颌面外科医师、负责语言训练的治疗师,还有儿科牙医、矫正牙齿的正畸医生、听力检测师、儿童保健医生以及心理辅导师等专业人员。

唇腭裂有哪些一般治疗措施?

唇腭裂序列治疗,指在患者从出生到长大成人的每一个生长发育阶段,有计划地分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷;以期在最佳的时期,采用最合适的方法,最终得到最好的结果。

唇腭裂的序列治疗是由多学科医师参与,在适当的年龄、按照约定的程序对患者进行系统治疗的过程。参与团队应包括:口腔颌面外科(整形外科)、正畸科、牙体牙髓及牙周科、口腔修复科、神经外科、耳鼻喉科、语言病理学、儿科、护理学、遗传学、心理学以及社会工作者等。

唇腭裂综合序列治疗流程(上海第二医科大学唇腭裂治理研究中心)如下所示:

腭裂宝宝在手术前喂养需特殊方式,家长可选择专门设计的腭裂喂养奶瓶或带人造上腭的辅助工具,这样可以确保宝宝顺利进食并获得足够营养。家长要重视孩子的心理状态,通过日常鼓励帮助孩子建立自信心,平时交流时不要过度强调外貌特征,避免孩子产生自卑心理。对于发音困难的宝宝,家长可以采用互动游戏的方式,比如用玩具或图片吸引注意力,让孩子跟着模仿简单发音,通过日常练习逐步改善语言能力。建议家长主动寻找唇腭裂患者互助组织,这类团体能提供实际经验分享和心理支持,帮助应对治疗过程中可能遇到的各类问题。术后护理需要特别关注两点:饮食方面:每次进食后要给宝宝饮用适量清水清洁口腔,注意看护避免宝宝大声哭喊或将玩具等物品放入口中。牙齿护理分为三个阶段:乳牙长出后就要开始清洁,使用软毛牙刷和含氟牙膏仔细刷牙,配合棉签清洁牙缝,同时保证钙、磷等营养摄入。满1周岁时需要建立定期牙齿检查的习惯。尽早联系正畸专科医生,根据上颌骨发育情况制定个性化矫正方案。

有唇腭裂家族史的夫妇,建议孕前进行专业的遗传咨询和检测。
备孕期间女性要注意营养均衡摄入,特别要注意:孕早期出现孕吐或食欲减退时,需及时补充复合维生素及钙、铁、磷等矿物质。保持良好情绪状态,避免长期焦虑或过度紧张。
孕期需严格遵守以下注意事项:完全避免接触烟酒。慎用抗癫痫药物(如丙戊酸钠)和治疗痤疮的维A酸类药物。减少接触农药、有机溶剂等化学物质。做好防护措施避免感染风疹病毒等可能影响胎儿发育的病原体。

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...如果母亲有唇腭裂,给孩子遗传的几率在14%。虽然引起唇腭裂发生的病因很多,有很多病因,目前也不是很清楚。但是也有一定的遗传性。你现在就可以做个染色体方面的检查。如果正常再怀孕。孕期做产前检查,是否有唇腭裂,妊娠期通过B超也能确定。如果病毒量比较高的话,要先抗病毒及保肝治疗。等病情稳定以后。再考虑怀孕的问题。非常理解你现在的心情。如果你只是大三阳携带者。平时生活规律,禁烟禁酒,不要熬夜。多吃新鲜的水果蔬菜。对身体影响不大。那还需要治疗的。你目前还在病毒复制感染期,你这种情况最好住到传染科治疗。你目前抗原抗体都比较高,而且病毒量也比较高。抗病毒治疗,等病毒量下降到正常以下,就相对安全一些。目前你这种情况不能怀孕,怀孕会加重肝脏的代谢负担。你精神不要太紧张,平时吃易消化饮食,不要吃辛辣刺激性食物。少吃烟熏火烤的食物,一定戒烟戒酒,生活规律,不要生气。平时注意锻炼身体,提高自身免疫力。哦,你不要悲观。你可以做个染色体方面的检查。像你这种情况可以跟父母说清楚的。你和你的男朋友有没有唇腭裂?乙肝大三阳要做一个乙肝病毒定量。如果是携带者,目前可以怀孕如果你只是大三阳的携带者,宝宝出生24小时以内把免疫球蛋白和乙肝疫苗打上。阻断成功率非常高。你做个病毒定量检查,如果病毒量低于正常值以下,那么就是携带者。你把你最近的化验单发过来我看一下。到传染病科把专科的医生咨询一下,看你这种情况怎么治疗,听医生的。转阴的可能性比较小。如果单纯是携带,就对身体损害不大。你们那医生给你怎样的建议呢?需要治疗的。怀孕前提前把叶酸吃上。等病毒量减下来了以后,每三个月复查一次,一年内不再增高,就可以停药的呀。
娄凤一 宝鸡市金台医院
2022-08-25

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