发病率：国内目前缺乏相关数据，据意大利大规模人口（98万余人）调查显示，发病率为0.89/100000 人/年。
患病率：无数据支撑。
好发人群：副癌综合征的原发性肿瘤肺癌患者约占44.1%，其次为卵巢癌（17.6%），食道癌、甲状腺癌、胃癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胸腺肿瘤、前列腺癌等。
好发季节：没有季节特点。

副肿瘤综合征在临床上多为亚急性起病，症状特征与累其及的系统、组织密切相关，症状表现复杂多变。可表现为脑炎相关的记忆力减退、定向障碍；小脑变性相关的恶心、呕吐等。

副肿瘤综合征早期有哪些症状？

本病因其临床表现多变，其症状本身便缺少典型性，尽管存在肌无力、眩晕等早期症状，但缺少典型性和特异性。或者表现为患者体内血清电解质异常导致的一系列症状，尤其是低钠低钾等。

副肿瘤综合征有哪些典型症状？

不同类型的副肿瘤综合征具有不同的临床表现。

副肿瘤性边缘叶性脑炎：表现为短时记忆障碍、癫痫、幻觉。
副肿瘤性脑肝炎：会出现眩晕、眼震、复视等症状。
副肿瘤性脊髓炎：表现为慢性进行性肌无力。
亚急性小脑变性：步态不稳。
斜视性阵挛-肌阵挛：患者常见闭眼和入睡后眼球不自主运动的典型症状。
亚急性坏死性脊髓病：截瘫。
亚急性运动神经元病：上楼困难，双下肢无力、
亚急性感觉神经元病：下肢位置觉、运动觉、震动觉障碍。
Lambert-Eaton综合征：上楼困难，肌肉无力。

副肿瘤综合征的发病多与神经系统表现相关，因此磁共振（MRI）检查是必须的，某些情况下如亚急性运动神经元病等，还需行肌电图等以辅助诊断。

辅助检查

常见副肿瘤综合征辅助检查表现如下。

副肿瘤性边缘叶性脑炎：MRI大脑边缘叶受累。
副肿瘤性脑肝炎：MRI脑干下橄榄核、前庭神经核受累。
副肿瘤性脊髓炎：MRI脊髓受累。
亚急性小脑变性：MRI早期正常，晚期可有小脑萎缩。
斜视性阵挛-肌阵挛：MRI脑干内T2WI高信号。
亚急性坏死性脊髓病：MRI可发现脊髓肿胀。
亚急性运动神经元病：肌电图：失神经电位。
亚急性感觉神经元病：肌电图：感觉神经动作电位衰减或缺失，传导速度减慢甚至检查不出。
Lambert-Eaton综合征：肌电图低频刺激动作电位无明显变化，高频时递增两倍以上。

实验室检查

在怀疑副肿瘤综合征的情况下行腰穿做脑脊液检查通常是必要的。

常见副肿瘤综合征实验室检验表现如下：

副肿瘤性边缘叶性脑炎：Hu抗体阳性；脑脊液淋巴细胞、蛋白IgG增加。
副肿瘤性脑肝炎：腰穿无特征性改变。
副肿瘤性脊髓炎：腰穿无特征性改变。
亚急性小脑变性：Hu、Yo抗体、抗PAC-Tr阳性；脑脊液淋巴细胞升高。
斜视性阵挛-肌阵挛：Ri（ANNA-2）抗体、Hu抗体，脑脊液蛋白轻度升高。
亚急性坏死性脊髓病：脑脊液正常或蛋白轻度升高。
亚急性运动神经元病：脑脊液正常或轻度蛋白-细胞分离。
亚急性感觉神经元病：CSF中Hu抗体滴度高。
Lambert-Eaton综合征：抗VGCC阳性。

副肿瘤综合征相关的临床症状如下。

如肌无力、癫痫、共济失调等，则需要考虑本综合征的诊断；
亚急性起病 ，以感觉障碍和疼痛为主的周围神经损害；
症状具有特征性， 如亚急性小脑炎、类重症肌无力综合征 、多发性肌炎 、皮肌炎；
主要侵犯神经系统某一部位，同时伴有其他部位受侵的轻度症状；
神经系统损害不符合原发性神经病变规律。

临床上反复发作的、严重的、持续的而又难以解释的、临床疗效差的神经功能缺损症状。

起病年龄

没有特定的年龄段，罹患恶性肿瘤患者，尤其是神经内分泌肿瘤的患者均有可能发生。

已诊断原发肿瘤者，在排除肿瘤直接侵犯、转移、压迫、治疗相关因素后，根据副肿瘤综合征相关的临床症状即可诊断。

肿瘤相关抗原有助于诊断副肿瘤综合征，如Hu抗原、Yo抗原、Ri、Mi-2等。

副肿瘤综合征一般无特效的的治疗方案，多是针对原发肿瘤的治疗、免疫治疗、糖皮质激素治疗等。治疗目标是缓解副肿瘤综合征的症状，改善患者的生存质量。

副肿瘤综合征急性期如何治疗？

副肿瘤综合征中多数为亚急性起病，同时症状较为严重，应及时就医以应对突发情况。

急救措施

呼吸麻痹者应使用呼吸机，癫痫等均可对症支持处理。

自救措施

在出现眩晕、共济失调、肌肉无力时应使用轮椅或担架避免跌倒而导致二次损伤；
呕吐、癫痫时应侧卧，避免误吸。

副肿瘤综合征有哪些一般治疗措施？

无特效治疗方法，首先治疗原发肿瘤。

免疫疗法、血浆置换和静脉注射免疫球蛋白已证明是有效的，肿瘤自身的治疗或抑制免疫力的药物似乎对神经综合征少有效果。血浆置换能减少血清自身抗体的滴度，但不能使临床症状改善。

早期使用免疫抑制 剂或免疫调节治疗，尤其是静脉注射免疫球蛋白可能是有益的。

生活方式调整

对于明确肿瘤诊断的患者，应积极治疗原发肿瘤，遵医嘱用药。
对尚未明确肿瘤诊断者，应配合医生，积极诊断原发肿瘤，争取做到早诊断、早治疗。

住院护理

防止跌倒，防止误吸。
肌肉萎缩者，在条件允许的情况下可多按摩以及被动活动。

副肿瘤综合征有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

副肿瘤综合征，治疗的基石是针对原发肿瘤的治疗，一般药物的使用有糖皮质激素、丙种球蛋白等进行免疫抑制治疗，随后便是根据患者的症状进行对症治疗，如伴有癫痫发作者使用抗癫痫药物等。

放疗

副肿瘤综合征本身不需放疗，但针对原发肿瘤，有条件者及适应症者，可相应的实行根治性放疗、辅助放疗或者姑息放疗等，应个性化相应的放疗方案。

值得注意是，放疗可能产生因肿瘤组织崩解而出现虚弱、头晕、恶心等全身性反应，照射处皮肤红斑、烧灼、充血等反应，粘膜水肿、充血以及放射性肺炎、肺部纤维变等不良反应。

但是是否放疗需要专业医师评估，毕竟放疗也是恶性肿瘤治疗中不可或缺的一个组成部分。

化疗

副肿瘤综合征本身无化疗指证，应针对原发肿瘤制定化疗方案。如造血系统肿瘤对化疗敏感，可通过化疗控制、甚至根治。其次小细胞肺癌等化疗效果亦较为良好。还可以实行手术前辅助化疗如乳腺癌等，或者针对广泛转移的姑息性化疗等。

化疗存在骨髓抑制如白细胞减少导致的感染、血小板导致出血、红细胞减少导致严重贫血的可能，其次还可出现胃肠道反应，如口腔炎、食欲减退、急性呕吐，还可以引起肝细胞损伤等多种化疗相关并发症。

副肿瘤综合征有哪些手术治疗？

针对副肿瘤综合征本身无手术治疗机会与必要。

原发肿瘤有手术条件者，应个体化针对肿瘤的状态进行肿瘤切除术以切除肿瘤或者姑息性手术以改善患者生存质量。

副肿瘤综合征如何进行中医治疗？

有中医辨证针灸疗法认为，在治疗副肿瘤综合征时以补益肝肾、濡养筋脉等为主以辨证施治。

免疫治疗

免疫治疗是缓解副肿瘤综合征的重要方法。

一线方案：糖皮质激素、人免疫球蛋白注射、血浆置换。
二线方案：细胞毒性药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

新型免疫抑制剂

如环孢素、他克莫司等原用于抑制移植后排异反应的免疫抑制剂等。

免疫靶向药物

这是目前副肿瘤综合征治疗的前沿，如利妥昔单抗的使用。目前仍有待发展。

住院护理：防止跌倒，防止误吸。肌肉萎缩者，在条件允许的情况下可多按摩以及被动活动。家庭护理：更多的关怀，以给予稳定、乐观的情绪。注意生活卫生、避免使用生冷食物以避免感染。日常活动的监护、防止跌倒等。

以预防肿瘤的发生为主。
应定期体检、远离放射性物质、避免食用霉变食物，合理运动、规律生活以增强机体抵抗力。