胆道闭锁是一种罕见的胆管疾病，仅见于婴儿，且女婴多于男婴。

该病呈明显的地区和种族差异，亚洲发病率高于欧美地区，大约每2万个婴儿中有3人发病。

患儿主要表现为持续性加重的黄疸（皮肤黏膜呈黄色），同时伴有白陶土色大便和黄褐色尿等症状。

先天性胆道闭锁有哪些典型症状？

黄疸

因肝脏不能有效代谢胆红素，使患儿的皮肤和黏膜白发黄，并逐渐加重。

应注意与生理性黄疸鉴别，生理性黄疸多数在出生后2~3周，且会自动消失。

白陶土色大便

因胆汁不能顺利排入肠道，没有黄色的胆红素产生所致。

黄褐色尿

因肝脏功能受损，无法代谢胆红素所致，部分黄色的胆红素只能通过尿液排出体外。

伴随症状

部分患儿因会伴有肝脾肿大，常表现为腹胀如球。

有些患儿还会出现黄疸引起的症状，如烦躁不安、易怒、喂养困难、皮肤瘙痒等。

查体

医生会检查患儿的皮肤和眼白，判断其是否出现黄疸；
医生通过腹部触诊，检查患儿的肝脾是否肿大；
医生会检查患儿的身体是否还存在其他的出生缺陷。

实验室检查

胆道闭锁的治疗以手术辅以药物治疗为主。肝门空肠吻合手术（Kasai手术）为首选手术治疗方案，患儿如在3个月龄以内做Kasai手术， 3个月内顺利退黄的比例约为70%~80%。如不能退黄，需考虑肝移植手术。

先天性胆道闭锁有哪些一般治疗措施？

因胆汁可以帮助脂溶性维生素的吸收，所以对于胆汁不能有效排入肠道的患儿，需要补充维生素A、D、E。
必要时医生会给予退黄、保护肝功能、白蛋白提高血浆蛋白水平、免疫球蛋白调节免疫等对症治疗。
行手术治疗的患儿，术后需要营养支持治疗，如使用高能量医用奶粉，或通过血管输注营养液。

先天性胆道闭锁有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

抗生素

患儿术前、术后都要使用3到6个月抗生素，以预防感染。

熊去氧胆酸

口服熊去氧胆酸可帮助肝脏排出胆汁。

激素

能减轻胆管的水肿和炎症反应，促进胆汁排出。

先天性胆道闭锁有哪些手术治疗？

肝门空肠吻合手术

肝门空肠吻合手术（Kasai手术）通过将肝门瘢痕化的组织切除，充分暴露肝门，然后在空肠做一切口，将肝脏直接与空肠吻合在一起，使肝脏产生的胆汁顺利排入肠道。

对于胆管闭锁患儿，首先进行Kasai肝门空肠吻合手术，可保证一部分患儿用自己的肝生存，而无需进行肝移植。

但Kasai手术期间进行病理检查时，若发现患儿肝内胆管存在阻塞或其他遗传代谢性肝病等情况，则这部分患儿即使进行了Kasai手术，不久以后也要进行肝移植。

肝移植

指切除患儿的肝脏，用健康肝脏代替病变肝脏的手术。适用于Kasai手术失败、术后并发症久治不愈的患儿。

需要注意的是，大多数胆道闭锁患儿即使成功进行了Kasai手术，最终仍需进行肝移植。因此，具体的手术建议，应在医生指导下，权衡利弊后，审慎选择。

肝移植手术后，尤其注意按时服用免疫抑制药物，避免因免疫排斥反应而导致的肝功能丧失。排斥反应常见症状包括疲倦乏力、腹部疼痛或压痛、发热、黄疸加重、深色尿液等。

婴儿期尽量选择母乳喂养，增加患儿体质，增加母婴情感。家长应该养成规律给孩子喂药的习惯，尤其是接受肝移植的患儿，术后需要长期口服免疫抑制类药物。密切关注患儿体温、黄疸、大便颜色、小便颜色等症状的变化，如有异常应及时就医。

由于胆道闭锁的确切病因尚未明确，因此无有效的预防方法。总体上，做到以下几个方面，有可能减少先天性胆管闭锁的发生：

夫妻双方准备怀孕前，做好充分的孕前检查，以排除相关的病毒感染等情况；
母亲怀孕期间，尤其是早期，注意避免接触放射线、有毒物品等容易致畸的因素。