主动脉缩窄是较常见的先天性心血管疾病，国外文献报道发病率约占先天性心脏病总数的7%~14%，我国相对少见，发病率占先天性心脏病总数的0.52%~1.6%。男性较为常见，与女性发病率的比例为5：1，尤其在1岁以内出现症状的婴儿中，主动脉缩窄发病比例更高。

主动脉缩窄患者的临床表现多样，主要与缩窄部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄等因素有关。一般在缩窄程度较轻的病例中，可无明显症状，常于体格检查时才被发现，缩窄较重者，可出现典型头痛、头晕、耳鸣、眼花等高血压症状，下肢动脉搏动弱。

主动脉缩窄有哪些典型症状？

主动脉缩窄症状的轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关。

缩窄较轻者，不合并其他心血管畸形，多无明显症状，常在体检时发现上肢高血压。
缩窄较重者，出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，并有下肢酸痛、乏力、易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。严重主动脉缩窄合并心脏畸形者，症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓等表现。

主动脉缩窄患者需要先进行体格检查，初步查探身体状况，然后可进一步进行影像学检查、心电图明确诊断，其中超声心动图和主动脉增强CT是最常用的检查方法。

体格检查

通过测量血压，摸桡动脉、颈动脉、股动脉和足背动脉，来判断患者的上下肢血压是否存在较大差别。一般可发现上肢血压明显高于下肢，桡动脉、颈动脉搏动增强，股动脉、足背动脉搏动弱甚至不能扪及。还可听诊患者的胸部、背部，一般可在胸骨左缘第2~3肋间和背部肩胛区闻及喷射性、收缩期杂音，合并心脏畸形者在心前区闻及相应杂音。

影像学检查

超声心动图：诊断敏感性高，可显示主动脉弓，判断缩窄的长度和部位，并发现心内合并畸形。检查可见左心内径增大，左心室壁肥厚；胸骨上窝主动脉长轴可见缩窄环所在部位及其上下扩张。超声多普勒可测定缩窄上下血流压力阶差。
X线检查：可见左室增大、升主动脉增宽，缩窄上下血管扩张而使主动脉弓呈3字征。后肋下缘近心端可见肋间动脉压迫侵蚀所形成的“切迹"改变，是侧支循环形成的间接征象。如果切迹位于较低肋骨，则提示缩窄位置较低。主动脉增强CT可清晰显示缩窄的部位、形态、程度和范围，显示狭窄前后主动脉及头臂血管管腔及管壁，侧枝血管形成情况，是手术策略制定的重要参考。
磁共振检查：主动脉缩窄的患者行核磁共振检查，可显示缩窄段以及缩窄的部位、形态、程度和范围；显示狭窄前后主动脉及头臂血管的改变，以及侧支循环情况；测量狭窄段的内径以及长度；清楚地显示心血管管腔及管壁的情况。另外，心脏房室区的磁共振扫描有助于判断有无畸形。
心导管检查：右心导管检查主要探查心内有无畸形和动脉导管未闭。左心导管检查可测量跨缩窄段的压力差。
主动脉造影：目的是明确诊断，造影主要观察缩窄段的范围、部位、程度和侧支循环情况；缩窄段与动脉导管的位置关系；有无主动脉弓和主动脉瓣的发育畸形。
数字减影心血管造影（DSA）：数字减影心血管造影检查可清楚显示主动脉弓缩窄部的解剖特点，并可取得与主动脉造影同样的效果，是介入手术中常用的检查。

心电图检查

心电图检查的目的是初步评估患者的心脏电传导功能，观察患者有无心脏肥大、心肌劳损等病变，有助于病情评估。检查结果常显示左心室肥大和心肌肥厚。在婴儿时期，特别是出生6个月内的婴儿，心电图的特征是右心室肥大，并且简单的左心室肥大很少见。

主动脉缩窄一般通过典型的上下肢血压的显著差别，胸部杂音可初步诊断，最后结合超声心动图及主动脉增强CT结果可基本确诊。

典型症状：出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，并有下肢酸痛、乏力、易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。婴幼儿可出现发绀、呼吸困难、喂养困难和发育迟缓。
上肢血压高于下肢：在肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹可见侧支循环动脉曲张，搏动明显，可伴有震颤。
胸部杂音：胸骨左缘第2~3肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音，合并心脏畸形者在心前区闻及相应杂音。
超声心动图检查结果：胸骨上窝探查可发现缩窄部位。连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压力阶差。主动脉增强CT提示主动脉弓降部局限性管腔狭窄，CT三维重建图像可清晰显示缩窄的部位以及与左锁骨下动脉开口、动脉导管未闭开阔的位置关系。

主动脉缩窄的治疗目的是消除缩窄段管腔，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常，手术治疗是目前改善自然预后的最佳方法，包括外科开胸手术和介入手术两种。外科开胸手术包括缩窄段切除加宽吻合手术和缩窄近远端人工血管搭桥手术两类；对于条件合适的成人（或体重>35kg的青少年）患者，介入经导管主动脉覆膜支架植入术也可以达到一次性根治的效果。

主动脉缩窄急性期如何治疗？

主动脉缩窄一般情况下不会出现危急情况，无特殊急性期治疗。但有部分婴幼儿可能会出现发绀、呼吸困难等严重表现，此时需进行呼吸支持，给予面罩吸氧、气管插管治疗。

主动脉缩窄有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

手术治疗是主动脉缩窄的首选，但在手术前需进行降压或其他改善心功能药物辅助治疗，以稳定病情，为手术的顺利创造条件。

降压药：应用抗高血压药物控制缩窄近侧血压，避免血压升高对其他脏器产生危害。常用降压药有利尿剂，如螺内酯、呋塞米；肾素-血管紧张素受体抑制剂，如卡托普利、氯沙坦；钙拮抗剂，如硝苯地平、左旋氨氯地平；血管扩张剂，如硝普钠等。
前列腺素E1：婴幼儿患者静脉滴注可延缓动脉导管的关闭或促进动脉导管的再通，可改善肢体供血及缩窄远侧器官，缓解临床症状，减缓肺血流过快，可使病情得到很好的控制和改善。
其他药物：应用多巴胺、洋地黄类药物来防止心衰；应用利尿剂和碱性药物来缓解酸中毒。

主动脉缩窄有哪些手术治疗？

主动脉缩窄一经确诊，均应尽早优先考虑手术治疗，常用的手术治疗方法有缩窄段切除及端端吻合术、左锁骨下动脉蒂片成形术、补片成形术、缩窄段切除及人工血管移植术、人工血管旁路移植术，需根据患者病情需要选择合适的手术治疗。

手术适应症

上、下肢动脉收缩压差>50mmHg、缩窄处管径小于缩窄近段主动脉正常段内径50%，单纯主动脉缩窄者，若上肢动脉收缩压大于150mmHg，即具备手术指征。
婴幼儿期反复肺部感染、心力衰竭或合并其他心脏畸形（如主动脉弓发育不良、动脉导管未闭、室间隔缺损），应尽早手术和一期矫治。
无症状单纯主动脉缩窄者，目前认为4~6岁择期手术为宜。年龄过小者易发生术后远期再狭窄，年龄过大者主动脉分支易出现血管硬化等继发改变。

手术方式

缩窄段切除及端端吻合术：适用于缩窄段局限，缩窄段切除后，充分游离的主动脉上下段端可以轻松进行对端吻合的患者。
左锁骨下动脉蒂片成形术：适用于左锁骨下动脉较粗、缩窄段较长的婴幼儿。其优点是采用自体血管，有潜在生长能力，术后再狭窄发生率低。
补片成形术：适用于缩窄段较长、端端吻合困难者，主要缺点是易致动脉瘤形成。
缩窄段切除及人工血管移植术：适用于缩窄段较长的患者。因管道不能生长，该方法在儿童期较少用。
人工血管旁路移植术：此种手术方式适用于缩窄部位不易显露、切除有困难以及再缩窄需再次手术者。

介入治疗

对于导管后型单纯局限性缩窄的成人患者（或体重大于35kg青少年患者），如果解剖条件合适，可进行介入治疗，主要方法是经导管覆膜支架植入术，可达到和外科开胸手术一样的根治效果，具有创伤小、恢复快的优点。

球囊扩张血管成形术：经皮穿刺置入球囊扩张导管，扩大缩窄主动脉管腔，可为高危患者提供过渡治疗，由于远期会发生再狭窄，一般作为姑息方法用在外科手术矫正前稳定病情。
经导管覆膜支架植入术：支架的支撑作用可以防止扩张后管壁的弹性回缩，降低再狭窄发生率，同时覆膜支架可避免支架球囊扩张后引发的管壁撕裂出血，亦可减少动脉瘤的发生，适用于成人及年长儿。

主动脉缩窄患者多需要进行手术治疗，因此，做好术后护理对病情的恢复有重要作用，如合理饮食、适当运动、保持心情愉悦等，还要注意观察病情，遵医嘱用药，并遵医嘱定期复查。

主动脉缩窄是一种先天性疾病，且病因尚不明确，暂无有效的预防措施。