春雨医生

肾浓缩功能障碍

肾脏具有浓缩的功能,由于各种疾病的原因致使肾浓缩的功能发生障碍,例如肾浓缩功能减退等。原发性肾小球疾病慢性肾小球肾炎病变累及肾髓质时,可出现浓缩功能障碍,表现为尿量增多。肾性的:如肾小球疾病、慢性肾小管间质性疾病、肾脏浓缩功能减退时,首先出现夜尿增多,继之发展为肾性多尿,甚或肾性尿崩症。而老年人,特别是患有高血压糖尿病的病人,由于肾小动脉硬化,肾脏浓缩功能减退,最易出现夜尿增多。范科尼综合征(fanconisyndrome)也称fanconi-detoni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿。

根据患者有引起近端肾小管损害的病因,具备以近端肾小管损害为主的实验室证据,特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿结合各疾病的特点而确立诊断 .
实验室检查:
1.尿液检查尿呈碱性,比重低尿蛋白、
尿糖
阳性,
尿钙
钾、磷
尿酸
增高呈肾性全氨基酸尿。
2.血液检查血钙磷、钾、尿酸
二氧化碳结合力
降低,血氯升高血碱性磷酸酶升高。
其它辅助检查:
1.常规X线检查可发现骨质疏松、骨骼畸形尿路结石。
2.其他检查:
胱氨酸
储积病所引起的fanconi综合征通过骨髓片、白细胞、直肠黏膜中的结晶分析或裂隙灯检查角膜有胱氨酸结晶。

1.婴儿型fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒,肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病也极似fanconi综合征的婴儿型应注意区分。
2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似fanconi综合征;尿毒症患者可有葡萄糖尿或氨基酸尿而无低磷酸盐血症;wilson病也会与运动系疾病相混淆健康搜索。
3.总之复合性肾小管排出溶质过多必须寻找其原发疾病,根据患者有引起近端肾小管损害的病因,具备以近端肾小管损害为主的实验室证据,特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿结合各疾病的特点而确立诊断 .

本病是遗传性疾病者,对其发病无特效预防办法,对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。应注意饮食的清淡忌生冷辣,千万注意少吃盐,按时睡眠保证心情舒畅,合理的活动一下增强体质,可以用中药的方法健脾养肾。

好评医生-肾浓缩功能障碍
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