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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 (aplastic anemia) 是一种骨髓造血衰竭 (BMF) 综合症,可发生于各年龄组,但老年人发病率较高。再生障碍性贫血分为先天性及获得性。先天性再生障碍性贫血罕见,主要包括范可尼贫血 (FA)、先天性角化不良 (DKC)、先天性纯红细胞再生障碍 (DBA)、Shwachmann-Diamond 综合征 (SDS)等。绝大多数再生障碍性贫血属获得性,根据病情可以分为重型和非重型。
有毒化学物质、辐射、药物、病毒感染和某些特定疾病可能会损伤骨髓,增加患再生障碍性贫血的风险。但目前认为再障的发生主要与免疫异常有关。。
再生障碍性贫血可以在数周或数月内缓慢形成,也可能突然发作。重型再障病情非常严重,甚至是致命的。
如果常感疲乏、气短、心悸,且经常发生感染、容易有皮肤粘膜出血点或月经出血不止,应提高警惕,及时就医进行诊治。
症状轻微的病例仅需要进行观察随访,较为严重的病例需要输血和药物治疗,重症患者可能需要骨髓移植。
重型再生障碍性贫血患者的血细胞计数非常低,可危及生命,需立即住院治疗。
患者应注意休息,减少运动以避免跌倒或外伤,平时应注意个人卫生,避免接触患病人群,预防感染
生活中应避免接触杀虫剂、除草剂、染发剂、脱漆剂及其他有毒化学物质,以降低患本病的风险。

无特定人群

无传染性

再生障碍性贫血的症状可能包括:
疲乏;
稍一活动就会气短;
心跳加快或心律不齐
皮肤苍白;
频繁感染或长时间感染
容易发生不明原因的皮肤出血;
流鼻血、牙龈出血;
伤口流血长时间不止;
头晕;
头痛。
再生障碍性贫血可以在数周至数月内缓慢发展,也可能突然发病。再生障碍性贫血随着病情进展可能会非常严重,甚至是致命的。

1.血象
呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。
2.骨髓象
再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检空虚,非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。
3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色,增生减低,主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4.其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低,慢性再障明显增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

诊断再生障碍性贫血应做哪些检查?
再生障碍性贫血是以临床表现、血常规检查、骨髓象等为基础的综合诊断,诊断时最重要的检查是血常规(包含网织红细胞计数)、骨髓穿刺或活检等。对于婴幼儿、儿童或怀疑先天性诊断再生障碍性贫血的患者,还应做染色体检查。
什么是骨髓象检查?
正常的骨髓是血液细胞增生、生长的环境,血细胞的「婴儿期、儿童期、青春期」都会在其中以恰当的比例出现。骨髓象就是通过骨髓穿刺的方式将骨髓组织取出体外,经过特殊处理后,用显微镜将骨髓内的细胞成分的影像放大,并以图像的形式表现出来,从而了解骨髓的增生情况以及有无异常成分。
由于骨髓是人体的主要造血器官,故骨髓的病变可直接导致人体血管中血液的变化,是诊断血液系统疾病的重要检查。
再生障碍性贫血的血常规是什么表现?
首次就诊时要诊断为再生障碍性贫血,必须符合以下 3 点中的至少 2 点:
血红蛋白<100 g / L;
血小板< 50 × 109 L;
中性粒细胞<1.5×109/ L。
以上三条标准是诊断再生障碍性贫血的最基本条件,但单单凭借以上三条不可以诊断为再生障碍性贫血,必须由医生结合临床表现和骨髓穿刺检查方可诊断。
再生障碍性贫血的骨髓象是什么表现?
再生障碍性贫血患者的骨髓中,各个生长阶段的血细胞会不同程度的减少甚至完全缺乏。通过
急性再生障碍性贫血的骨髓象表现为:
多部位骨髓增生减低:2 处或 2 处以上的骨髓穿刺部位骨髓增生均减低,
3 系造血细胞减少:指红细胞系(产生网织红细胞、红细胞)、粒细胞系(产生白细胞、中性粒细胞、单核细胞)以及巨核细胞系(产生血小板)造血细胞减少;
骨髓增生程度小于正常的 25 %;
如果骨髓增生程度小于正常的 50 %,则骨髓造血细胞应小于 30 %。
(2)慢性再生障碍性贫血的骨髓象表现为红细胞系、粒细胞系以及巨核细胞系 3 系、2 系或 1 系减少,至少一处骨髓穿刺部位增生减低。
再生障碍性贫血有哪些相关和类似的疾病?
如白血病、阵发性睡眠型血红蛋白尿( PNH )、骨髓增生异常综合征( MDS )、Fanconi 贫血等,相关鉴别诊断主要依赖于骨髓穿刺检查了解骨髓增生情况、造血细胞比例以及有无异常骨髓造血、必要时需行遗传基因检查。

症状轻微的病例仅需要进行观察随访或者口服促造血药物,较为严重的病例需要输血和免疫抑制药物治疗,重症患者可能需要造血干细胞移植。重型再生障碍性贫血患者的血细胞计数非常低,可危及生命,需要立即住院治疗。如何治疗再生障碍性贫血?再生障碍性贫血一旦确诊,应明确疾病严重程度,尽早治疗。
对于重型再生障碍性贫血患者,抗胸腺/淋巴细胞球蛋白+环孢素A的免疫抑制疗法是标准治疗方案,年轻患者首选造血干细胞移植。
对于非重型再生障碍性贫血患者,可采用环孢素A和/或促造血(雄激素、造血生长因子)治疗。
注意:接受抗胸腺/淋巴细胞球蛋白和环孢素A治疗的患者应定期前往医院随访,以便医生及时评价疗效和不良反应。
促造血治疗
雄激素可以刺激骨髓红系造血,减轻女性患者月经期出血过多,是再生障碍性贫血治疗的基础促造血用药。
一般使用司坦唑醇、十一酸睾酮或达那唑,需要定期复查肝功能。
支持疗法
输血治疗:
当血红蛋白或血小板低于一定指标时,可以输注成分血。
准备接受异基因造血干细胞移植的患者应输注辐照或过滤后的红细胞和血小板悬液。
保护和预防措施:
重型再生障碍性贫血患者应进行保护性隔离,预防感染;
杜绝接触各类危险因素,例如服用影响骨髓造血功能或者抑制血小板功能的药物;
避免出血,防止外伤及剧烈活动;接受必要的心理辅导。
需注意饮食卫生,可预防性应用抗真菌药物。
欲进行移植治疗者,医生会给予预防性的抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗。
造血干细胞移植后需口服复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺孢子菌感染。
祛铁治疗:
长期反复输血及血清铁蛋白水平增高的患者,应进行祛铁治疗。
疫苗接种:
除非绝对需要,否则不推荐接种疫苗。

1、保持再生障碍性贫血患者的病室清洁,每天空气消毒,白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。
2、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部溃疡。
3、供给高蛋白饮食:对于再生障碍性贫血饮食这一问题也要注意各种红细胞的增殖分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。

多数情况下再生障碍性贫无法预防。但避免接触杀虫剂、除草剂、有机溶剂、脱漆剂及其他有毒化学物质会有助于降低患病风险。

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您好!能把最近做的检查发过来我看一下吗? 再生障碍性贫血以前就诊断了吗?
陈慧 银川市第一人民医院
2019-12-17
你好,确诊是再障吗? 你好,这个再障是可以治疗的。 现在治疗再生障碍性贫血,主要的方法就是骨髓移植,这个是完全可以治愈的
张战云 三原县妇幼保健院
2019-09-17
这个骨髓不能确定再生障碍性贫血的诊断血常规什么表现你好,可以把检查结果发过来看看
李君 廊坊市中医医院
2020-02-25

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