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风湿性舞蹈病

什么是急性风湿热
A 组链球菌(group A streptococcal, GAS)感染可以引起链球菌性咽炎,有可能在 2-4 周后引起一种非化脓性后遗症,该病主要表现为关节炎心脏炎舞蹈病(即出现舞蹈样动作:肢体和面部的短暂、随机、不规则的不自主运动)、边缘性红斑和皮下结节等,这就是所谓的急性风湿热
什么是风湿性舞蹈病
风湿性舞蹈病,又称 Sydenham 舞蹈病(SC),是急性风湿热(acute rheumatic fever, ARF)的中枢神经系统受累的临床表现,可表现为突发无节律的不自主运动、肌无力和情绪障碍,常在链球菌感染后的 1~8 个月出现,是 5~13 岁儿童最常见的获得性舞蹈病类型,且多见于女性,女性与男性的发病率比为 2:1,成人少见。
风湿性舞蹈病常见吗?
随着生活条件的改善和抗生素的应用,GAS 感染率越来越低,其导致的风湿热也越来越少,但在资源有限的地区,ARF 仍较为常见。舞蹈病作为 ARF 的其中一种表现,也相对变得常见。在美国,18%~36% 的风湿热病例报告有舞蹈病

多发生在5~15岁的儿童

无传染性

得了风湿性舞蹈病会有哪些表现?
风湿性舞蹈病常在链球菌感染后 1~8 个月出现,常是隐匿发病,其特征性表现是舞蹈样动作、情绪不稳和肌张力降低,具体如下:

基底节症状:突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。开始时是单侧肢体,然后波及对侧,上肢症状重,无规则发生手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。并有挤眉弄眼、张口吐舌,脊背歪扭等动作,可有构音障碍。情绪激动时加剧、安静及睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。

大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。若不伴随风湿热的其他症状,有可能会误诊为行为或情绪障碍等。

小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作笨拙,共济失调。

部分患者除了上述的神经系统表现外,还可出现精神系统症状,如可出现易激惹、不恰当的行为爆发及随境转移、强迫症等表现,多不伴有谵妄。通常在风湿热的最初 2 个月内出现。

其他:风湿性舞蹈病与其他风湿热不同之处在于 SC 常常不伴关节炎心脏炎

诊断根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。鉴别诊断一、习惯性痉挛 也多见于儿童,但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作,与本病不同。
二、抽动—秽语综合征 好发生于男性儿童,病程慢性持久而症状则有波动,除多发性肌肉抽动外,可有不自主发声以及语言动作异常,如猥亵性言语和动作。
三、肝豆状核变性 多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。四。hungtington舞蹈病多为中年以后起病,常伴有家族史及痴呆。

怀疑风湿性舞蹈病需要做哪些检查?

C 反应蛋白和红细胞沉降率的检测:明确有无感染。

咽拭子培养,抗链球菌溶血素 O(ASO)和抗脱氧核糖核酸酶的检测:明确是否是链球菌感染。

心电图和超声心动图的检查:明确是否累及心脏引发心肌炎等表现。

有发热、脑病等症状者,需要行腰椎穿刺进行脑脊液分析:明确有无累及脑组织,也可用于鉴别诊断。

有偏侧舞蹈病,或者有其他脑血管问题的,可以进行 MRI 或 PET 等检查:用于排除其他脑部疾患。

如何诊断风湿性舞蹈病?
在没有其他可识别的原因时,可根据特征性表现(如舞蹈样动作、情绪不稳和肌张力低下)作出 SC 的临床诊断。
风湿性舞蹈病容易和哪些疾病混淆?

习惯性痉挛:习惯性痉挛主要表现为同一肌肉快速、刻板、重复、局限的不自主动作,没有肌张力异常和情绪改变,且没有风湿热的证据。

抽动秽语综合征:多发生于儿童,症状为快速、刻板、重复、无目的的多发性肌肉抽动。咽喉部可发出怪声,爱说脏话。

亨廷顿舞蹈病:常于中年起病,除舞蹈症状外伴有痴呆及亨廷顿病家族史,病情随病程逐渐加重。影像学具有特征性的尾状核萎缩征象。

其他原因,如药物、感染、脑缺氧、核黄疸等,上述这些因素均可引起症状性舞蹈病,应该注意区分。

得了风湿性舞蹈病需要住院治疗吗?
症状严重的患者,尤其合并心脏炎的患者,需要住院治疗。
风湿性舞蹈病的治疗方式都有哪些?
SC 患者的治疗包括长期抗生素治疗以防止疾病复发和尽量减小风湿性心脏病的风险。此外,有舞蹈病相关显著损害的患者可以采用抑制舞蹈病的药物和/或免疫抑制治疗。

急性期患者需要卧床休息,避免光、声刺激。肌肉动作严重者,可在床边加软垫以防止撞伤。

抗生素治疗:可使用青霉素或其他抗生素,疗程应长,以防止进一步的 GAS 感染,从而降低复发风险。至少 10~14 天。

抑制舞蹈样动作的药物治疗可选用低剂量高效价多巴胺 2(dopamine 2, D2 )受体阻滞剂(如氟奋乃静、氟哌啶醇、匹莫齐特)。对于不愿意使用上述药物者,也可选择以下药物进行替代治疗:丙戊酸、卡马西平等。

免疫抑制治疗:对于中重度患者,可适当给予皮质类固醇激素进行免疫抑制治疗。如泼尼松口服,1~2 mg/kg,1 日 1 次,疗程 14 天,或地塞米松静脉输液 7~10 天。激素治疗可缩短风湿性舞蹈病病程。

风湿性舞蹈病不治疗可以吗?
本病有自限性,舞蹈动作一般在 3 个月内逐渐消失,但少数病例可持续 6~8 个月,及时正确的治疗可有效缩短病程。约 1/4 的患者有一次或数次复发,但大多数发生于恢复后的 1~2 年内。
风湿性舞蹈病能治好吗?
可以的,患者多在治疗后 6 周内完全恢复,最长可在 8 个月内恢复。
风湿性舞蹈病治好后会有后遗症吗?
风湿性舞蹈病恢复后,一般不会有后遗症。
风湿性舞蹈病治好后还会再发吗?
风湿性舞蹈病复发并不少见,复发率约为 15%~30%,大多复发在初次发病后 2~3 年,和重复 A 组链球菌感染有关,有时可能和妊娠或口服避孕药有关。未接受规范抗生素治疗的患者,复发风险更高。
风湿性舞蹈病会影响生育功能吗?
风湿性舞蹈病不会影响生育功能。

如何预防风湿性舞蹈病?
规范的抗生素治疗,可以有效的预防本病的发生和复发,并减少风湿性心脏病的风险。

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