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颅颈区畸形

颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形,伴或不伴有神经系统损害,包括颅底凹陷症扁平颅底小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节(颈椎融合)、环椎枕化和环枢椎脱位等,以前三种多见颅底凹陷症(颅底压迹)是最常见的颅颈区畸形,是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎股指发育畸形,并向颅底内陷入,环椎向颅内陷入,枢椎齿状突高出正常水平病进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,压迫延髓、小脑和牵拉神经根而产生一系列症状,如椎动脉受压可有供血不足表现。

外伤者及钙质摄入不足者多见

常见症状:头痛、头晕、肢体功能障碍      颅底凹陷症的临床表现多在成年后起病,缓慢进展,常有后枕不及颈项部疼痛,颈部运动不灵或受限,感觉迟钝,头颈可向一侧偏斜,短颈,后发际低。  
1、后组脑神经损害,表现声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍、和舌肌萎缩等;

2、延髓和/或上位精髓损伤,科出现锥体束征、四肢轻瘫、病理征及感觉障碍等,也可有吞咽及呼吸困难;

3、小脑损害,常见眼球震颤和小脑性攻击失调等;

4、颈神经根受累,枕项部疼痛及颈强直,一侧或双侧上肢麻木,无力,肌萎缩,受累区腱反射减弱等;

5、椎基底动脉供血不足症状,如体位性头晕、眩晕、恶心、呕吐等较少见;

6、可合并小脑扁桃体下疝畸形、中脑导水管狭窄和脊髓空洞症等。颅颈侧位、张口正位X线片,测量枢椎齿状突位置是确诊本病的重要依据。

应该与患处的损伤、感染等疾病相鉴别

本病也以手术治疗为唯一选择,可行引流减压术或后颅窝手术减压。

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