无特殊人群

无传染性

临床表现先天性颅底凹陷症常在中年以后逐渐出现神经功能障碍症状，常在青少年起病，随年龄增长、颅颈关节退变和韧带松弛，逐渐发展为颅颈区关节不稳定而引起上颈髓、脑干、小脑、后组颅神经和椎基底动脉供血不足的症状，如眼球震颤、眩晕、共济失调、四肢和躯干运动和感觉障碍，严重者可出现呼吸抑制、睡眠性呼吸困难等。

1.X线平片
颅颈侧位测量枢椎齿状突：在腭枕线（腭后缘到枕大孔后上缘连线）高出3毫米。颅骨正位的齿状突尖距离二腹肌线（两侧二腹肌连线）小于10毫米。
2.CT和MRI（磁共振成像）
可发现合并小脑扁桃体下疝畸形、中脑导水管狭窄和脊髓空洞症等。

开口位摄片不能看清外侧寰枢关节时即应怀疑颅底凹陷症，Chamberlain线测量是诊断颅底凹陷的主要影像学依据，以齿状突的1/3超过此线（正常应位于此线下方）或超过此线3mm以上可诊断；齿状突也超过Wackenheim斜坡线，当枕大孔前后径＜19mm（正常为35mm±4mm）时可产生神经症状。

需注意手术治疗时可能出现呼吸功能障碍加重或呼吸衰竭。1.颅底凹陷症常合并齿状突异常，并使齿状突突入颅后窝，进而压迫桥延脑和颈髓，用Halo环行颈牵引治疗有症状的患者多可恢复。2.颅底凹陷常合并Chiari畸形，如骨结构在腹侧压迫延颈髓，在行颅后窝减压前需先行腹侧减压，解除腹侧结构对延髓的压迫；当出现脊髓空洞或积水时仍应行颅后窝减压术，前路减压后脊髓空洞和积水多可消退，骨压迫去除后神经症状可得到改善。3.继发的颅底凹陷或颅底压迹是骨软化的结果，应行减压术合并骨融合或支架固定牵引，对骨发育不全、Paget病、Haudju-Cheney综合征的治疗主要是应用支架牵引固定。

基础护理在做好常规耳鼻咽喉、头颈外科术后护理的基础上，做好口腔护理和气管切开护理，保证呼吸道通畅。同时由于术中迷路和小脑损伤，平衡功能障碍，肢体肌张力减低，因此要注意病人安 全，防止坠床，并加强早期功能锻练。

主要是注意女性孕期，围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。