无特殊人群

无传染性

本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症：咯血，贫血和胸部X线片示肺泡出血征象，咯血，贫血是常见症状，甚至发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡，本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭，胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

1.实验室检查
有血沉升高。c-反应蛋白升高。血红蛋白降低。
2.支气管肺泡灌洗
灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。
3.抗中性粒细胞抗体
近年来anca研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的anca抗体为核周anca(p-anca),其抗原为髓过氧化酶(mpo),其抗原抗体复合物为mpo-an-ca,运用elisa法和免疫荧光法结合可使mpa的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的mpo-anca对确诊mpa有非常高的价值。
4.胸部X线片
X线片示肺泡出血征象，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。
5.肺活检
活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

实验室检查有血沉，c-反应蛋白升高，血红蛋白降低，支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素，近年来anca研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的anca抗体为核周anca(p-anca),其抗原为髓过氧化酶(mpo),其抗原抗体复合物为mpo-an-ca,运用elisa法和免疫荧光法结合可使mpa的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的mpo-anca对确诊mpa有非常高的价值，而且通过监测mpo-anca的滴度变化还可判断疾病的轻重，观察疗效和指导治疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术，本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
应与肺部感染和肿瘤，化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。

1.常规治疗
mpa的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺泼尼松，激素对肺出血的疗效尤为显著，治疗24~48h出血减轻，10~14天可缓解。

2.高剂量免疫球蛋白静注(ivig)治疗
ivig疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法。

3.其他治疗
目前尚处于试验阶段的治疗方法有：应用抗胸腺细胞球蛋白和抗t淋巴细胞单克隆抗体治疗，具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论，对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有alphy及garma型。

1.生活护理
对心功能不全、急性心肌梗死、严重心律失常、急性心肌炎患者，协助其生活起居及个人卫生。
2.休息及卧位
重症患者绝对卧床休息，病情稳定者逐渐鼓励床上活动乃至下床活动，长期卧床者每zh更换体位，心功能不全者半卧位或端坐卧位。
3.饮食护理
宜给高维生素、易消化饮食，少量多餐，避免刺激。高血压病、冠心病、心功能不全患者应限制钠盐食。

应保持良好工作情绪，关心、体贴、鼓励患者，做好充分的解释、安慰工作，避免他人谈论任何使患者烦恼、激动事，协助患者克服各种不利于疾病治疗的生活习惯和嗜好。