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难治性贫血

难治性贫血RA)是骨髓增生异常综合征(MDS)五个类型中的一个病理分型,这个称呼已经被WHO淘汰,目前被称为骨髓增生异常综合征伴单系或者多系病态造血。MDS是起源于造血干细胞的一组高度异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少和高风险向急性髓系白血病(AML)转化。临床以贫血为主,骨髓各系造血细胞数量增加或正常,但有明显发育异常的形态改变;外周血中各系血细胞明显减少。

临床表现MDS患者多有不同程度的贫血,如面色苍白、疲倦、虚弱、乏力、易反复感染,可伴有黏膜出血、牙龈出血或鼻出血,部分患者脾大,女性患者可出现经血过多。

1.血象和骨髓象
伴有一系或多系外周血细胞减少,其中约半数可出现全血细胞减少。骨髓及外周血细胞形态学可见细胞发育异常。
2.骨髓病理
骨小梁旁区和间区出现3~5个或更多的原粒和早幼粒细胞簇状分布。
3.造血祖细胞体外集落培养
粒单系集落形成单位(CFU-GM)集落减少或缺如而集簇增多,集簇/集落比值增大。
4.免疫表型
流式细胞仪检查有助于发现增生异常的髓系造血干祖细胞。
5.细胞遗传学检测
有非随机染色体异常,其中以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-和-Y最常见。
6.分子遗传学检测
部分MDS患者中可检出体细胞性基因突变,对基因突变进行检测有助于MDS的诊断和预后判断。

主要依据患者血细胞减少相应症状,骨髓中二系以上的病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变和体外造血祖细胞集落培养结果进行诊断。

对低危MDS患者采用支持治疗、促造血、去甲基化学药物和免疫调节药物等治疗。中高危MDS治疗采用去甲基化药物、化疗和造血干细胞移植。1.支持治疗(1)成分输血和去铁治疗一般在Hb<60g/L或伴有明显贫血症状时可给予红细胞输注,老年或机体代偿能力下降患者可放宽输注指征。(2)抗感染粒细胞减少和缺乏的患者应注意防治感染。2.促造血治疗(1)雄激素:如斯坦唑醇、十一酸睾酮及达那唑等。(2)造血生长因子:粒细胞集落刺激因子/粒-单细胞集落刺激因子,推荐用于中性粒细胞缺乏且伴反复或持续性感染的MDS患者。输血依赖低危组MDS可采用促红细胞生成素±粒细胞集落刺激因子治疗。3.免疫调节剂和免疫抑制剂(1)免疫调节剂治疗:包括沙利度胺和来那度胺,其中来那度胺是5q-综合征的特效药。(2)免疫抑制剂:部分患者用免疫抑制剂治疗,经抗胸腺球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素治疗后,贫血症状可以得到改善。4.去甲基化药物治疗常用药物包括地西他滨和阿扎胞苷(AZA)。5.异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前唯一可能根治MDS的方法。

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...看具体情况难治性贫血是骨髓增生异常综合征的一种可以注射促血小板生成素难治性贫血本身就不好治疗间断输血具体时间不好判断,主要还是看食道癌情况怎么会输不进去?输多了都会效果不好哦,这样就不会 太长时间嗯应该是嗯,是的,不客气那大概是什么情况呢什么癌症?结节可能是食道癌得原因可以治疗的促红细胞生成素别考虑那些了能维持多长就维持多长吧难治性贫血生存期可以有十几年的应该是尽量维持吧好的难治性贫血是哪里确定的?血液科?这个病只要支持治疗,短期内倒不影响生命,关键是食道癌两个病同时存在,可能治疗比较麻烦食道癌口服药物可能比较困难吧50天比较多了嗯,这两个病都没有太好的办法那就时间不会太长,半年左右不是和你说了药物注射了估计治疗意义不大才让出院的
王茂生 廊坊市中医医院
2020-01-09
...原因导致的难治性贫血?是骨髓增生异常综合征吗?您好,看了您的报告,诊断考虑是MDS。一般这种病是血液系统中仅次于血液肿瘤的疾病。它目前除了骨髓移植以外,还没有办法能治愈。只能是用药物控制病情,改善症状,提高血细胞。用药后,大部分患者可以是血红蛋白有所上升,但是不会上升至正常,可能会反复下降的。环孢素,沙利度胺是调节免疫的,可以改善细胞生长的,达那唑是促进细胞生长的,尤其是红细胞,复方皂凡丸是提升血小板的,叶酸片和甲钴胺是红细胞生长发育需要的成分。您好,请问一共服药多久了?环孢素,沙利度胺这些药起效时间比较长,有些人可能需要三四个月左右才会慢慢起效。我看三月底又稍微调整了一下用药,可以再服用一段时间观察疗效。本身这种类型的贫血就比较难治。不好意思,这个病是治不好的,只能是用药物来控制病情,使其进展的慢一些。有些患者可能控制比较理想,但是大部分可能还是会反复血细胞下降。目前治疗方法中说骨髓移植可以治愈,但是骨髓移植一方面供体不容易找到,另一方面费用高,风险比较大。您好,目前我看血常规提示仅血红蛋白较低,白细胞和血小板基本正常。如果是目前这种状态,做骨髓移植,我个人认为弊大于利。费用的话,如果没有感染,没有严重排异反应,大概50万左右,但是一般骨髓移植都会或多或少出现继发感染,以及排异反应。可能费用会再高一点。目前在治疗这个病方面,西药可能比较有效一点。因为我是西医,对中医不是特别了解,但是目前中西医结合治疗血液病是一个治疗方向。建议可以找正规的中医院或中医科,他们里面也有中医血液,可以咨询一下。可能随着病情进展,会出现白细胞和血小板也减少,会有感染,出血等症状的。这个病在血液系统又有一个别称,叫做白血病前期,意思是这个病会逐渐进展至白血病阶段。有些人可能进展较慢,但也有些可能进展较快。目前除了用药治疗,平时饮食上合理饮食,荤素搭配,增强体质,避免反复感冒等。这个费用具体要看做移植的医院。我们医院因为没有移植仓,所以我只是知道大概,具体费用不是很清楚,不好意思,不客气,祝早日康复!记得要按时服药,定期监测血常规。
李亮 上海市第一人民医院蚌埠医院
2017-04-06
你好,有什么具体问题可以帮你请详细描述目前病情和治疗情况或者把相关检查发上来看看具体情况有这个病属于骨髓增生异常综合征的一个类型需要看详细诊断不是看症状就可以诊断的不好治需要先诊断明确,检查骨髓形态,骨髓活检,铁染色,染色体,二代基因测序等不明确没法治疗需要看具体亚型和危险组分组,促造血治疗为主,或者化疗,去甲基化治疗等!如果想根治,只能是骨髓移植没有检查不知道是不是症状确定不了具体疾病先确定诊断是必须的目前还不能确定具体疾病积极诊断治疗本病需要综合诊断和你要检查结果你又不提供有了结果可以发上来帮你确定嗯
王茂生 廊坊市中医医院
2019-11-04

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