无特殊人群

无传染性

视网膜母细胞瘤病变进展程度不同，临床表现各异。视网膜母细胞瘤有哪些症状？双眼病例一般在1岁内发病，单眼病例一般在2岁左右发病。
按视网膜母细胞瘤的临床过程可将其分为四期：眼内期，青光眼期，眼外期，全身转移期。每一期的患者由于病情发展快慢不同而临床表现各异：
眼内期：

白瞳症是最常见的临床表现，因为此时患者多是婴幼儿，自我表达困难，检查也难以配合，直至肿瘤发展到眼底后极部较大范围，或接近晶体后时，在患儿瞳孔区可见黄白色反光即白瞳症。
斜视是第二常见临床表现，由于肿瘤侵袭视网膜而视力发育不良，可造成废用性斜视，所以儿童斜视病例应该行眼底检查。
侵犯眼前节的弥漫性肿瘤往往出现在较大龄患儿，有时肿瘤会穿破视网膜进入玻璃体，甚至前房，表现为渗出性视网膜脱离，玻璃体腔大量雪球样漂浮物，假性前房积脓，虹膜灰白色肿瘤结节等。

青光眼期

继发性青光眼，由于瘤体逐渐生长，会向眼内玻璃体腔生长，体积增大，占据眼内空间，以及其他原因，导致眼压升高，患儿会出现疼痛哭闹，恶心呕吐等表现，才引起家长注意。由于儿童眼球壁弹性大，长期的眼压升高状态可使眼球膨大，角膜变大，形成特殊的“牛眼”样表现。

眼外期

最早出现的是肿瘤沿视神经向颅内蔓延，肿瘤累及视神经使其变粗，若破坏了视神经孔骨质则视神经孔也会扩大。
病变晚期肿瘤组织会突破巩膜向眼眶浸润，引起眼球突出，甚至累及眶骨
眼眶炎症，一般由穿破巩膜侵入眼眶内的肿瘤组织坏死会引起，具体机制尚不清楚，但这一般不被认为是眼外转移的表现之一。


全身转移期

全身转移可发生在疾病任何一期，少数病例在眼部病变被发现之前就已有局部淋巴结和颅内转移，但总体以后期明显。
可经视神经进入颅内。
经血行转移至肝脏、肺等全身器官，或淋巴转移至周围淋巴结。
视网膜母细胞瘤是如何进展的？按视网膜母细胞瘤的临床发展过程可将其分为四期：眼内期，青光眼期，眼外期，全身转移期。病变早期，由于患者多是婴幼儿，自我表达困难，检查也难以配合，一般不易被发现，直至肿瘤发展到眼底后极部较大范围，或接近晶体后时，在患儿瞳孔区可见黄白色反光即白瞳症。由于瘤体在眼内逐渐生长，占据眼内空间，以及其他原因，导致眼压升高。眼外期最早出现的是肿瘤沿视神经向颅内蔓延，肿瘤累及视神经使其变粗，若破坏了视神经孔骨质则视神经孔也会扩大。病变晚期肿瘤组织会突破巩膜向眼眶浸润，甚至累及眶骨。全身转移可发生在疾病任何一期，少数病例在眼部病变被发现之前就已有局部淋巴结和颅内转移，但总体以后期明显。

1.询问病史
部分患儿有家族遗传史。
2.眼底检查
（1）适应证  一旦怀疑视网膜母细胞瘤，要尽快进行全麻下眼底检查。
（2）随访检查  每个介入治疗或静脉化疗周期结束后，要进行眼底检查，评估肿瘤风险。
（3）检查方法  检查前的前半小时用美多丽眼水充分散大瞳孔。麻醉满意后用开睑器将眼睑分开，在Retcam下进行眼底检查，并顶压检查周边视网膜。
（4）分期  初次眼底检查后对视网膜母细胞瘤进行分期，如下：
1）Group A（风险非常低）  小的独立的远离关键结构的肿瘤（直径≤3mm，局限于视网膜内，距黄斑＞3mm，距视盘＞1.5mm，无玻璃体、视网膜下播散）；
2）Group B（低风险）  独立的任意大小部位局限于视网膜内的肿瘤（非Group A的，无玻璃体、视网膜下播散、小的局限的视网膜下液距肿瘤≤3mm）
3）Group C（中度风险）  独立的任意大小部位的肿瘤，只要有局限播散（任意播散必须局限微小＜3mm 任意大小部位的视网膜肿瘤可出现达到1/4的网膜下液）
4）Group D（高风险）  肿瘤位于眼内，广泛玻璃体、视网膜下种植和/或大块、非独立内生或外生肿瘤（播散比GroupC更广泛，可有细小或油脂样玻璃体播散或者无血管团块的网膜下种植）
5）Group E（非常高风险）  眼球解剖、功能破坏（具有新生血管性青光眼、大量眼内出血、无菌性眶蜂窝织炎、肿瘤在玻璃体前、肿瘤接触晶体、弥漫、眼球痨）
3．B超检查
可分为实质性和囊性两种图形，前者可能为早期肿瘤，后者代表晚期肿瘤。
4.CT检查
（1）眼内高密度肿块。
（2）肿块内钙化斑。
（3）视神经增粗，视神经孔扩大，说明肿瘤向颅内蔓延。
5.MRI检查
与CT相比，无放射性损伤，可以较好的观察球后视神经有无增粗。
6.术后病理检查
对摘除眼球进行病理检查，明确眼底肿瘤性质，视网膜母细胞瘤对分化程度，以及有无突破眼球壁，视神经断端有无肿瘤细胞浸润。指导下一步治疗。
7.荧光眼底血管造影
早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。
8.前房细胞学检查
在荧光显微镜观察下，瘤细胞呈橙黄色，阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明确诊断及治疗后疗效观察的指标。
9.尿化验
患者尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA阳性时有助于诊断，但阴性仍不能排除肿瘤。
10.乳酸脱氢酶（LDH）的活力测定
当房水内LDH值高于血清中的值，二者之比大于1.5时，有强烈提示视网膜母细胞瘤的可能。
11.其他
尚可作同位素扫描、巩膜透照法、癌胚抗原等。Rb发展到三、四期后一般是容易诊断的，但在一、二期时就比较困难，这个时期在它的晶状体后瞳孔区内可出现白色反光或黄白色组织块叫白瞳孔。

怀疑视网膜母细胞瘤时可能需要做什么检查？
需要在全麻下间接检眼镜检查，取病变组织进行化验检查，基本可以做出诊断。
其他辅助检查还有眼超声、MRI 等。
视网膜母细胞瘤易与哪些疾病混淆？
Coats 病、永存胚胎血管、玻璃体积血和眼弓蛔虫病。
患儿年龄不同，常见的鉴别疾病也不同。

视网膜母细胞瘤的治疗是对临床医生的一大挑战，治疗越早越好。需要家庭医师、儿科医师、眼科医师等的共同努力。根据发现病变时患儿的年龄、肿瘤的部位、肿瘤大小和部位等情况制定个性化治疗方案，以达到最佳疗效。如何治疗视网膜母细胞瘤？关于视网膜母细胞瘤的治疗方案目前一直是眼科学者们研究讨论的热点。近年来，对该肿瘤的治疗研究已有很大进步，已经抛弃传统全部行眼球摘除的方法。根据病变发展阶段、肿瘤大小、位置和范围应用局部治疗（激光、经瞳孔温热治疗、光动力学治疗、冷凝治疗、粒子放疗、外部放射性敷贴治疗以及玻璃体切除手术治疗等），静脉化疗、眼动脉介入化疗、化疗结合局部治疗、基因治疗、中医治疗等疗法，力争保存有用视力并避免眼球摘除。当肿瘤转移风险高、肿瘤体积超过眼球的一半时，以上治疗无法控制时不建议勉强保眼，要考虑眼球摘除。化疗联合局部治疗已成为目前视网膜母细胞瘤治疗的重要手段，使很多儿童能保存眼球并避免了外放射治疗。据报道，在发达国家，联合治疗的患者幸存率可达 99%，至少有1眼留有正常视力的概率大于 90%。

激光光凝：是最常用的局部治疗方法，主要通过热凝固效应直接杀伤肿瘤细胞，并且可以限定肿瘤并凝固肿瘤供应血管。其并发症有视网膜血管闭塞、视网膜牵拉、视网膜脱离等。
冷冻疗法：也是治疗视网膜母细胞瘤的常用方法，通过使肿瘤组织迅速冷冻与融化时快速升温融化，引起肿瘤细胞与血管内皮组织等的损伤，导致肿瘤坏死。有学者认为对于大于 3.5mm 的肿瘤，在化疗前进行冷冻，可增加化疗药物在玻璃体内的浓度。其并发症有结膜水肿、眼睑水肿、玻璃体出血、短暂性视网膜下液等。
外放射治疗：是用高能量X线或其它类型的射线杀灭肿瘤的治疗方法。适用于体积较大、病灶较多、双侧进展期的视网膜母细胞瘤等，也可用于局部治疗后无效或复发的患者。但放射治疗并发症较多，可造成患儿颜面部萎缩及发育畸形，而且还可能引起第二恶性肿瘤发生、减少生长激素分泌，年龄较小的患儿不建议使用。
外部放射性敷贴治疗：是将具有放射活性植入物制成一定形状，安置于与肿瘤基底相应的巩膜外，利用射线透过巩膜照射肿瘤，与外放疗不同，巩膜敷贴放疗周期短，照射范围局限于眼部结构，对眼眶内正常组织损害小，不易引起继发性肿瘤的优点。对于肿瘤在玻璃体腔内或经冷冻和激光治疗失败者亦有效。会引起的眼内并发症有白内障、青光眼、视网膜病变、视神经病变。
化学减容法：这是在化疗基础上提出的新治疗理念，其基本原则是在以化疗使得肿瘤体积缩小的基础上，继续进行损伤轻微的更为安全的局部治疗，减少眼球摘除或外放疗等并发症较多的治疗的必要性，保留患儿的眼球和有用视力。有学者认为：化学减容法已成为现代治疗视网膜母细胞瘤的最重要方法。

日常护理
1.宜吃：
患者术后应进食高蛋白、高脂肪、高维生素易消化食物，以增强免疫力，促进伤口愈合。多食蔬菜、水果及粗纤维食物，以保持大便通畅，防止术后便秘。
2.忌吃：
1、忌烟、酒、咖啡、可可等。
2、忌刺激性食物，如葱、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮等。
3、忌发霉、烧焦食物。
4、忌油腻、煎炒、烧烤、烟熏等热性食物，如羊肉、火腿、熏肉。

目前对于视网膜母细胞瘤尚无足够有效的预防措施，但对高危家系的成员做好定期随访检查意义重大。
如何预防视网膜母细胞瘤？
政府公共机构：增加社会成员关于视网膜母细胞瘤的科普教育，提倡优生优育、产前诊断、遗传咨询，尤其是已经有视网膜母细胞瘤患者的家系，减少患儿出生；对于高危家庭出生的婴幼儿应定期做眼底检查；
育龄期成人：提高自身健康意识，积极锻炼身体，增强体质，生活作息规律，饮食健康，做到优生优育、遗传咨询，怀孕期间注意保持健康，避免使用有毒性的药物，避免接触放射线等；