中老年人群较多

无传染性

典型的蕈样肉芽肿按皮损特点分为三期，病程呈慢性进行性，自红斑期进入斑块期，最后发展至肿瘤期需达数年至数十年。皮损好发于躯干，早期皮损缺乏特异性，常为皮炎湿疹样表现。持续存在的严重瘙痒，常规治疗难以缓解，往往是早期或唯一的自觉症状。肿瘤期可发生肿瘤表面破溃、坏死以及淋巴结、血液和内脏器官受累。
蕈样肉芽肿的常见症状有哪些？
常见症状包括：

早期皮疹缺乏特异性，可为红斑、萎缩性斑片、丘疹、鱼鳞病样干燥鳞屑性斑片、毛周角化病样丘疹、苔藓化、毛细血管扩张、色素减退或者色素沉着、风团、水疱和紫癜等多种表现。
皮损一般经过斑片期、斑块期和肿瘤期三期。开始可能为局限性或泛发性的斑片，萎缩性鳞屑性/非萎缩性鳞屑性斑片、大小形状各异，持续或缓慢进展为浸润性斑块、小结节，最终可进发展成肿瘤和/或泛发性红皮病。
脱发。
瘙痒：常为早期或唯一的自觉症状，长期持续存在，常规治疗难以缓解。
皮肤外症状，包括淋巴结和内脏受累。

蕈样肉芽肿可能会引起哪些并发症？

糜烂：因瘙痒搔抓而造成的皮肤破损。
感染：因搔抓造成的皮肤破损而继发皮肤感染。
其他肿瘤：可以合并其他器官受累的第二肿瘤。

1.血象
早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。偶或为溶血性贫血。有些病例白细胞增加。嗜酸粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见。提示预后较差。
2.骨髓象
一般正常，偶见浆细胞增加。
3.外周血
电解质正常。尿酸可增加。晚期血清白蛋白减少，α1球蛋白和α2球蛋白增加。循环辅助t细胞减少，对pha刺激的反应性降低，无效细胞增加，单核细胞趋向性降低，单核细胞抑制因子减少，血清igg和ige增加。
4.红细胞沉降率
80.5%有不同程度的增快(15~30mm/h).
5.免疫测定
(1)细胞免疫反应(包括结核菌素试验、dncb试验、链素反应以及淋巴细胞转换率测定):呈阴性或低于正常。
(2)荧光检查：示血管壁中有igg、iga、igm和igd沉积。
6.其他
如肝脏累及时，血清碱性磷酸酶值增加，其他肝功能测定也异常。肺脏受累时，X线摄片示肿瘤样阴影，但无特征性。
7.组织病理
(1)红斑期：早期诊断困难，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润。
(2)斑块期：在大多数病例中，本期组织学有诊断价值。
(3)肿瘤期：可见两种组织学表现。有些患者为类似斑块的多形性浸润，但大多数病例中浸润伸展到皮下脂肪层，表皮可呈典型的亲表皮性或不受侵，甚至在真皮上层出现无浸润带。
8.免疫组织化学
对诊断mf价值有限。
9.其他特征性免疫表现型
为cd-,cd2,cd3,cd5,cd45ro,cd8-,cd3-.罕见病例亦有报告表达cd3,cd4-,cd8成熟t细胞表现型者。此外肿瘤期丧失t细胞抗原。

在鉴别诊断方面，因本病可类似很多皮肤病，故不能一一叙述，可结合临床与病理所见分别加以排除，必要时需要观察病程，不同时期多次取材，才能加以鉴别。
电镜观察mf细胞的形态，发现此种细胞胞质很少，但有相对大的核，核膜有许多皱折，结果核质形成指状突起，从立体来看，核呈脑回状，异染色质颗粒致密聚集在核膜上，并聚集成块，散布于整个核内，mf细胞与sézary细胞(甚至大斑片型斑片状副银屑病中的浸润细胞)在电镜表现上有很大类似之处，故无鉴别诊断意义，为了诊断的目的，曾试用电镜测量皮肤活检中淋巴细胞的核外形，有报告在早期mf与良性炎症性皮肤病的平均核外形指数(nci)等有显着差异，mf细胞nci常大于7.1~7.5,从而使95%以上的病例可以区别。

早期可采用仅对症处理的“期待疗法”或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。治疗目的是清除皮损、提高患者生活质量、增强患者免疫力并延长带病生存率。治疗原则应根据患者病情分期、年龄及全身情况而定。目前尚无统一的初始治疗，不同专家的早期治疗方案也不尽相同，许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。
ⅠA 期治疗

推荐皮肤局部治疗。
局部皮质类固醇治疗。
局部氮芥或者卡莫司汀化疗。
局部维 A 酸如贝扎罗汀凝胶治疗
局部浅层 X-射线或电子束放疗。
中波紫外线（UVB）或补骨脂素联合长波紫外线（PUVA）光疗。

ⅠB 和 ⅡA 期治疗

以皮肤局部治疗为主。
局部氮芥或者卡莫司汀化疗。
局部用皮质类固醇。
全皮肤电子束治疗（TSEBT）。
光照疗法（UVB 或 PUVA）。

ⅡB-Ⅳ 期治疗

多采用系统性治疗药物作为一线治疗。
全皮肤电子束治疗、生物制剂（α 干扰素）/免疫疗法、组蛋白去乙酰化酶（HDAC）（抑制剂、新的分子制剂如贝伦妥单抗-维多汀（BV）、单药化疗或联合治疗（全身性治疗加局部皮肤治疗）等。
异基因造血干细胞移植（HCT），是目前已知的唯一可治愈晚期蕈样肉芽肿治疗手段。

疾病发展和转归
本病病程发展和转归因人、皮疹表现不同而异。一些患者的表现可能仅限于皮肤病变，数十年内病情时轻时重，进展极其缓慢。但也有部分患者，有较广泛的皮肤浸润、毛囊性病变或多发肿瘤。该部分患者病情较易出现迅速进展或发生皮肤外受累，且预后较差。一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。淋巴结受累正常结构消失、内脏器官受累以及出现T淋巴细胞转化为临床恶性肿瘤的转化征象，常见继发感染和第二肿瘤。

目前尚无有效的预防手段。倡导健康的生活方式，均衡饮食、不熬夜、保持乐观以及保证充足的睡眠。一旦发现蕈样肉芽肿，要全面检查身体情况，早发现第二肿瘤。