春雨医生

脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma),又称“脉络丛上皮瘤”或者“脉络丛腺瘤”,是起源于脑室脉络丛上皮细胞的外生性良性肿瘤,肿瘤生长缓慢,男性患者略多于女性,10 岁以下儿童最为常见。在儿童以幕上(幕是脑中一种形似幕帐的结构)、侧脑室多见,成人以幕下、第四脑室多见。

肿瘤起源于脉络丛并且被覆脉络丛上皮,呈外生性生长,有乳头状凸起,故而得名。
发病率较低,占颅内肿瘤的 0.5%~0.6%,小儿颅内肿瘤的 2.5%~4%。任何年龄均可发生,男性略多于女性,以青少年多见,50% 病例分布于 2~18 岁。10 岁以下儿童最为常见,其中 2 岁以下年龄组中约占70%[1]。
导致脉络丛乳头状瘤的病因目前还不明确。
脉络丛乳头状瘤的发生发展呈良性过程,由于肿瘤生长缓慢,因此病程早期可无症状。后期伴随肿瘤生长,主要临床表现为脑积水、颅内压增高以及局灶性神经症状。
治疗方法包括手术和放疗。以手术切除为主,目标是切除肿瘤和恢复脑脊液循环通路。放疗应当作为有条件的补充治疗手段[2]。
本病的危害主要在于颅内高压和局灶性神经症状,严重影响生活质量,治疗不及时,后期会危及患者生命。
由于病因不明,故无预防手段。手术切除完全可获治愈,故发现后应及时诊治,避免耽误治疗。
脉络丛乳头状瘤是一种良性肿瘤,通过手术治疗后是可以治愈的,所以患者日常生活中不要有太大的心理压力,出现症状要及时就医,保持乐观向上的心态,养成良好的生活习惯。

无特殊人群

无传染性

由于肿瘤生长缓慢,因此病程早期可无症状。后期伴随肿瘤生长,临床表现主要为脑积水、颅内压增高及局灶性神经症状。

脑积水和肿瘤占位效应引起的一般症状:头晕、精神萎靡、嗜睡、淡漠、癫痫等。
脑积水和肿瘤占位效应引起的颅内压增高症状:头痛、呕吐、视乳头水肿;婴幼儿会出现头围增大、囟门饱满等症状。
神经系统局灶性症状与肿瘤生长部位相关。如丘脑受压表现为自主神经功能障碍,精神及意识障碍;皮质脊髓束受压表现为偏瘫和椎体束征(是上运动神经元损害出现的原始反射);三脑室受压表现为上视困难;四脑室受压累及小脑,表现为共济失调(表现为步态不稳、肢体摇晃,发音不清,眼球转动困难,肌肉不协调)、眼震和强迫头位等。
其他症状:阵发性昏迷、突发头痛或缓解等特殊症状,以及蛛网膜下腔(脑的一个解剖结构)出血、发育迟缓、精神症状和行为异常等。

1.腰椎穿刺或脑室穿刺
压力高,蛋白含量明显增高,甚至呈黄色。
2.X线平片
颅内压增高征(成人压痕增多,儿童颅缝分离),15%~20%可见钙化。
3.CT(电子计算机断层扫描)
平扫为侧脑室三角区或第四脑室内、等或高密度肿块,边界清楚、不规则分叶状,可伴病理性钙化(约1/4)和囊变,可有脑室扩张(位于颅后窝者常伴有幕上脑积水),增强后明显均匀强化。乳头状瘤多局限于脑室内且无明显中线结构移位;乳头状癌形态不规则,多伴水肿和中线结构移位。
4.MRI(磁共振成像)
侧脑室三角区或第四脑室脉络丛部位边界清楚、等或低T1WI、等或略高T2WI信号的分叶状肿块,脑脊液渗入乳头之间使肿瘤呈“花瓣状”;可见肿瘤血管蒂的流空信号、脑室扩大和显著脑积水;增强扫描肿瘤明显强化可明显强化。
5.脑血管造影
可显示肿瘤染色、肿瘤供血动脉和中线结构向健侧移位:侧脑室三角区不规则肿瘤染色,脉络膜前动脉或脉络膜后动脉扩张并向肿瘤供血。三角区者为外侧脉络膜后动脉、第四脑室者为小脑后下动脉、第三脑室者为内侧脉络膜后动脉供血。

1.发生于儿童者与室管膜瘤、髓母细胞和星形细胞瘤等鉴别。、
2.发生于成人者与脑膜瘤和转移瘤等鉴别。
3.与乳头状癌的鉴别诊断依据术后病理。

本病的治疗原则是以手术切除为主,治疗目标是切除肿瘤和恢复脑脊液循环通路,放疗应当作为有条件的补充治疗手段。
手术治疗

脉络丛乳头状瘤多为良性,生长缓慢,以手术切除为主,治疗效果良好,并应尽可能做到全切除。如未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者应当行分流手术或者二期手术。
幕上脉络丛乳头状瘤的一个常见术后并发症为硬膜下积液,有时需行硬膜下腹腔分流术。

放疗
放疗的效果较差,如肿瘤未能完全切除、患者全身状况差、术后有复发或恶变征象、或病理证实为脉络丛乳头状癌,可予以放疗。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

由于病因不明,故无预防手段。疾病呈良性过程,手术如能全切肿瘤,疾病可获治愈;近全切除后复发率也较低,故一经发现应调整心态,正确对待,及时诊治,避免耽误治疗。

好评医生-脉络丛乳头状瘤
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