儿童

临床表现本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端发绀和杵状指（趾）。体格检查：主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指（趾）端可出现发绀、杵状指（趾）。

1.X线检查
轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。
2.心电图检查
心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T波倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。
3.超声心动图检查
肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。
4.右心导管和选择性右室造影检查
如右心室收缩压高于4.0kPa（30mmHg），且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg）以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在1.5～2.0cm左右；如压力阶差为5.3～13.3kPa（40～100mmHg）为中度狭窄，瓣孔在1.0～1.5cm；压力阶差在13.3kPa（100mmHg）以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄，系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。

怀疑肺动脉瓣狭窄，需要做哪些检查确诊？这些检查有什么注意事项吗？
对于肺动脉瓣狭窄的诊断，除了症状仅作为参考之外，最重要、最关键、最便捷的检查就是超声心动图，也就是我们说的心脏彩超。
通过心脏彩超可以清晰检测肺动脉瓣，查看是否存在先天性变异、是否狭窄阻碍血流等。一般心脏彩超就能确诊的。心电图、心脏磁共振、心导管术等都可以作为补充检查，但其地位无法取代心脏彩超，有时候可以作为手术前的综合评估检查。
这些检查随时可以做（医院人多，有时需要排队、预约），不需要空腹之类，但也应该注意以下几点：

做心脏磁共振时佩戴的金属物品检查前须取下。如果体内安装心脏起搏器、除颤器、心脏支架、人工心脏瓣膜、神经刺激器、骨折手术后固定钢板、钢钉、镙丝、人工假肢或关节及妊娠三个月以内的早期妊娠者视为磁共振检查的绝对禁忌症，不能进行心脏磁共振检查。

心脏彩超检查时小儿哭闹或不配合时，需镇静，如患者 1～3 岁，多数情况需药物镇静，否则患儿哭闹无法检查。

心电图检查前不应有剧烈运动。

肺动脉瓣狭窄容易和哪些疾病混淆？怎么区分？
肺动脉瓣狭窄，单纯从临床表现来看，有时会跟其他方面问题混淆，比如肺动脉高压、室间隔缺损、主动脉狭窄等其他心脏问题，有时候胸闷气短也要排除肺部的疾病，比如气胸等。但如果一旦怀疑心脏方面问题，或者想到肺动脉瓣狭窄的可能，做个心脏彩超就能完全明确或者排除的。
对于患者来说，单纯从症状来看，是很难区分的，其他心脏病也会出现，所以说，出现不舒服，尽快去医院检查评估是最重要的。

轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。20世纪80年代之前，外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的惟一手段，该方法是在体外循环下，切开狭窄的瓣环。但随着医学的发展，经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。1.经皮球囊肺动脉瓣膜成形术（1）机制 球囊充盈时可产生高达3个大气压的压力，利用向球囊内加压对狭窄的瓣口产生的张力而引起狭窄的膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。（2）适应证 ①右心导管检查发现右室的收缩压＞60mmHg或跨肺动脉压差≥40mmHg。②心电图和胸部X线检查均提示肺动脉瓣狭窄右心室肥厚或伴有劳损等。（3）并发症 常见有心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉损伤及右室流出道的痉挛等。2.手术治疗（1）手术指征 ①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa（40mmHg），或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5厘米属中度狭窄应考虑手术。②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。③有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。④症状明显有昏厥发作史属重度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。（2）手术方法 ①低温下肺动脉瓣直视切开术 仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。②体外循环下直视纠治术 适合于各类肺动脉口狭窄的治疗。③术后并发症和手术效果 术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。

肺动脉瓣狭窄可以预防吗？怎么预防？
肺动脉瓣狭窄主要是先天性心脏病，病因目前还不是很清楚，可能部分跟遗传有关，及孕期的保养有关。
如果要说预防，主要就是在父母生育环节进行，主要包括：

进行常规的孕检、婚检；

准备受孕期间，远离烟酒、辐射、药物等干扰；

女性怀孕期间，注意避免可能影响胎儿的因素，如药物、放射线、烟酒、不洁饮食等。

所做的这些就是为了减少不健康婴儿的出生率，这些减少了，肺动脉瓣狭窄的发生率也就降低了。