无特殊人群

无传染性

肥厚型心肌病是以左心室为中心非对称性肥厚、左心室顺应性降低为特征，病因不明的遗传性心肌疾病[1]。
肥厚型心肌病可能出现哪些症状？[4]

晕厥
胸闷
呼吸困难
胸痛
心悸
猝死

肥厚型心肌病会引起哪些并发症？[6]

房颤；
心力衰竭；
猝死；

1.超声心动图
对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比＞1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。
2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。
3.X线检查
X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。
4.心脏磁共振（MRI）
其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。
5.心内膜下心肌活检
免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。

怀疑急性心力衰竭，需要做哪些检查？
心电图、胸部 X 线（胸片）、超声心动图（心脏超声）、心脏磁共振、心导管检查、心内膜心肌活检。
为什么要做这些检查？这些检查有什么用？

心电图：肥厚型心肌主要表现为 QRS 波左心室高电压、倒置 T 波和异常 q 波。肥厚型心肌病的患者同时可伴有室内传导阻滞和其他各类心律失常。

胸片：可显示有没有心脏增大。

超声心动图：是肥厚型心肌病的最主要诊断手段，心室不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。可评估有无流出道梗阻以及心室顺应性及舒张功能等。

心脏磁共振：进一步显示心室壁和（或）室间隔局限性或普遍性增厚，梗阻性 HCM 可见左心室流出道狭窄、SAM 征、二尖瓣关闭不全等。

心导管检查：心导管检查可显示左心室舒张末期压力增高。有左心室流出道狭窄者在心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。

心内膜心肌活检：心肌活检对除外浸润性心肌病有重大价值，用于除外淀粉样变、糖原贮积症等。

肥厚型心肌病易与哪些疾病相混淆？
需要鉴别其他原因导致的心室肥厚，包括高血压心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚、淀粉样变、糖原贮积症等。具体的鉴别应有专业医师进行。

肥厚型心肌病的治疗以缓解症状和防治并发症为主，主要包括药物治疗和非药物治疗。
如何治疗肥厚型心肌病？[3][4][5]
药物治疗
药物治疗是肥厚型心肌病的首选治疗手段，但需要在医生的指导下进行，避免出现严重不良后果。
主要的治疗药物包括：

抗心律失常的药物：

β 受体阻滞剂：是治疗肥厚型心肌病的一线药物，能够有效心绞痛、呼吸困难、晕厥等症状，具有抗心律失常作用，医生常用的药物有美托洛尔、比索洛尔等。
胺碘酮：不仅拥有轻度抗心律失常的作用，还能够改善心肌缺血的状态。有研究结果显示，胺碘酮联合美托洛尔，治疗肥厚型心肌病伴恶性心律失常的患者，可有效改善心功能，降低再住院率及猝死率，且安全性较高。


抗凝剂：

华法林：医生会推荐肥厚型心肌病伴有心房颤动的患者，接受抗凝治疗，服用华法林，可以降低患者缺血性卒中的风险。


利尿剂：对使用 β 受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂治疗后，心力衰竭症状仍未明显缓解的患者，加用利尿剂有望改善患者症状，但可能加重梗阻和电解质紊乱，甚至导致心律失常，所以请在医生的指导下使用，医生会根据具体情况进行判断。

非药物治疗

经皮间隔心肌化学消融术

经皮间隔心肌化学消融术是使患病区域的心肌选择性坏死，消除心室间隔的心肌肥厚，明显改善患者的临床症状。
医生可能推荐老年患者，或其他器官功能不全、无法耐受外科手术的患者，接受消融术治疗。

室间隔心肌部分切除术

可以解除左室流出道梗阻，减轻患者症状，提高患者生存质量。若患者同时合并瓣膜疾病、冠脉病变或心房颤动时，医生可以同时对合并的疾病，进行治疗。

 经皮室间隔射频消融术

不适合进行化学消融、及不适合行外科手术的患者，医生可应用射频消融术治疗。

 起搏器治疗

单纯肥厚型梗阻性心肌病，合并房室阻滞时，医生可能为患者植入双腔起搏器进行治疗。

埋藏式心脏复律除颤器

是目前唯一可靠的、预防肥厚型心肌病患者发生猝死的手段。植入除颤器，防止或者终止发生致命性心律失常和严重心动过缓，从而预防猝死。

心脏移植

肥厚型心肌病终末期，出现心力衰竭，药物治疗和手术治疗无法改善症状、延长生命时，医生会对患者的情况进行全面考虑，建议是否进行心脏移植。

保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

肥厚型心肌病的致病基因突变只发现了 50~70%，还有 30~50% 的患者病因不明，所以，在注意肥厚型心肌病遗传影响的同时，平日也应注意心脏功能方面，可能出现的疾病表现。

具有肥厚型心肌病家族病史的人群，需要进行基因突变的定期筛查。
妊娠初期的肥厚型心肌病女性患者，医生会建议进行产前遗传诊断，有助于发现胎儿是否携带致病基因。
运动员等高危职业人群，需要定期进行心脏的功能性检查。
平时适当运动，健康生活，避免剧烈的运动和劳作。