婴幼儿较多见

无传染性

临床表现早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。

1.实验室检查
肝功能可在正常范围，有少数病人血AFP升高，CA19-9可能升高。
2.影像检查
（1）B超检查  腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。
（2）CT检查  CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区。
（3）腹平片  正常肠内气体影位置变低，但钙化影并不一定都能发现。
（4）MRI  随着MRI技术的提高，如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展，MRI对本病诊断有较大帮助。

根据患者的临床表现和检查结果即可作出诊断。

手术治疗仍是该病的首选方法。因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了条件。预后肝间叶性错构瘤为良性病变，属发育畸形，无恶变倾向，预后较好。该病偶有复发，应术后随访。

患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒，多吃蔬菜、水果，保持大便通畅，进食不宜过饱，以七八分饱为宜，少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含营养的食物为宜。错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力，不要手持重物，不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力，引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动，定期复查肾脏B超，注意观察瘤体大小。