无特定人群

无传染性

本病亦称sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(pemphigusseborrhoicus),是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
组织病理：特点是棘细胞层松解，表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解，棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱，单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，即所谓“棘层松解细胞”.寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见棘层肥厚，表皮呈乳头瘤样增殖，出现表皮内小脓疡，内含大量嗜酸性粒细胞。落叶性和红斑性天疱疮的表皮松解性大疱则位于角质层或颗粒层下。

红斑型天疱疮检查包括皮肤检查、皮损的组织病理血检查及免疫荧光检查。其具体检查方法如下所述。
一、临床表现：皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。尼氏征阳性。
二、免疫荧光检查
1、直接法：病损部表皮细胞间有免疫球蛋白g(igg)和补体c3沉着。此外大约25％~30％患者可见有iga和igm.非病损部约60％有igg和c3沉着。
2、间接法：在患者血清中，大约100％有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有igg和c3沉着，类似红斑狼疮所见。
三、病理：可见表皮内棘融解性水疱。棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是尼氏征的病理基础。在水疱内可以找到棘松解细胞(tzandk细胞),疱底部有绒毛形成。真皮轻度炎性细胞浸润。红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内).

1、大疱性类天疱疮：多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性，黏膜损害少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的c3和igg沉积。
2、重症多形红斑：皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜，尼氏征阴性，有发热，起病急，早期治疗痊愈较快。
3、中毒性表皮坏死松解症：发病突然，进展迅速，全身症状严重，大疱发生于红斑基础上，面积很大，疱壁松弛起皱，类似大面积烫伤，尼氏征阳性，成人多为药物过敏引起，常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。
4、剥脱性皮炎型药疹：应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史，一般在服药后3周内发生，皮疹损害多为麻疹样，或猩红热样红斑，逐渐发展为全身皮肤剥脱，起病较急，常伴有高热等全身症状，停药后皮疹渐减轻，落叶性天疱疮发病缓慢，很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。
5、疱疹样皮炎：损害为多形性，成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，好发于肩胛，骶骨部及四肢伸侧等部位，尼氏征阴性，有剧痒，可缓解，但常反复发作，组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状iga沉积。
除以上疾病外，黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎、扁平苔藓、糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别。其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症，迟发性皮肤卟啉症等。

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。

2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg,1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

日常护理
1、保持病室睡眠环境安静，夜间睡眠使用地灯。
2、保持床单位舒适；病室内温度、湿度适宜。
3、开导病人正确认识本病，耐心解答病人的疑问，消除病人焦虑的心理。
4、有计划地安排好护理活动，尽量减少对病人睡眠的干扰，如输液尽可能在白天完成，保证病人夜间休息。
5、指导病人保持良好的卫生习惯及必要的整洁以增加自信心。
6、及时更换污染的衣物及床单，增加病人舒适感。
7、安慰病人并告知外形的改变是由药物及皮损引起的是暂时的，病愈后体形可恢复正常。

1.保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。
2 病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟--1小时。
3 修平病人指甲，避免抓破疱壁。
4 皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。
5 避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力。
6 随时观察体温的变化。
7 长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。