中老年女性多见

无传染性

临床表现好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔黏膜，鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球黏连（睑结膜与眼球的瘢痕黏连），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔黏膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管黏膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。

1.实验室检查
直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IgG和补体C3，呈线状沉积。
2.组织病理检查
为表皮下水疱，表皮内无棘突松懈现象，真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用糖皮质激素。泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使患者舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺。治疗期间需监测造血系统，肾脏和其他器官功能，在有经验的专家指导下合理使用药物。

低盐饮食指每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氮化钠。

专业指导
瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。