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生长激素缺乏症

儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第三百分位,称为矮小症,在众多导致矮小的因素中,垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏所导致的身材矮小,称为生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD),又称垂体性侏儒症。GHD是儿科临床常见的内分泌疾病之一,大多为散发性,少部分为家族性遗传。

无特殊人群

无传染性

临床表现GHD的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出小下颌,上下部量正常、肢体匀称,高音调声音。学龄期身高年增长率不足5cm,严重者仅2~3cm,身高偏离在正常均数-2SD(标准差)以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄落后。青春发育大多延缓。

1.血gh测定。
2.血清igf-1(胰岛素样生长因子)、igfbp-3(胰岛素样生长因子结合蛋白-3)测定。
3.颅脑磁共振显像。
4.染色体检查。
5.根据临床表现可选择性地检测血tsh(促甲状腺激素)、t3(三碘甲腺原氨酸)、t4(甲状腺素)、prl(催乳素)、acth(促肾上腺皮质激素)、皮质醇、lhrh(促黄体素释放素)激发试验等,以判断有无甲状腺、性腺激素等缺乏。

如何诊断生长激素缺乏症?
第一步是评估引起生长障碍的其他原因,包括慢性全身性疾病(累及消化系统、心脏、肺部、肾脏或血液的长期疾病)、甲状腺功能减退、Turner 综合征(女孩)和骨骼疾病。这一步可通过全面的病史询问和体格检查完成。适当时应进行实验室检查和辅助检查评估,包括全身性疾病、营养低下、炎症和甲状腺功能的筛查,女孩还应检查染色体核型以排除 Turner 综合征。
如果没有这些疾病的证据,则可通过以下检查来探究 GHD 的可能性。如生长激素兴奋试验、测定血清胰岛素样生长因子 -1、人源性胰岛素样生长因子结合蛋白 -3 测定;基因检测;垂体磁共振成像;X 线检查评定骨龄等。
为什么要做这些检查?这些检查有什么用?

胰岛素样生长因子 -1:在儿童患者中低于相应的正常范围,用于儿童生长激素缺乏症的诊断。也用于成人生长激素缺乏症的诊断,但须结合生长激素兴奋试验。成人胰岛素样生长因子 -1 支持不能排除生长激素缺乏症。此外,该指标还用于指导生长激素治疗的剂量调整。

胰岛素样生长因子 -3 结合蛋白:在儿童患者中低于相应的正常范围,协助儿童生长激素缺乏症的诊断。

生长激素兴奋试验:根据具体情况选择合适的试验方法,包括胰岛素激发试验、生长激素释放激素+精氨酸联合兴奋试验、生长激素释放激素+生长激素释放肽联合兴奋试验及胰高血糖素试验兴奋试验。其中胰岛素激发试验是诊断的「金标准」。生长激素缺乏症患者在兴奋试验后生长激素的峰值低于相应水平。

磁共振成像:用于判断病位是否在垂体或下丘脑,评估它们的形态、大小、有无肿瘤等。

基因检测:如儿童患者磁共振成像正常,需考虑基因性疾病,进行基因检测以诊断。

对于垂体病变引起的生长激素缺乏症,还要根据情况检测性激素、甲状腺功能、促肾上腺皮质激素等其它垂体激素。

做生长激素兴奋试验前有什么注意事项?
如同时存在其他多种垂体激素缺乏,行生长激素兴奋试验前必须将其他激素进行补充,治疗至正常生理范围内。
生长激素缺乏症容易和哪些疾病相混淆?
需与甲状腺功能减退、家族性身材矮、特发性矮身材、骨骼发育障碍等其它疾病鉴别。根据生长激素缺乏症表现和相关检查不难鉴别。

对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的继发性生长激素缺乏症患者需慎用,对恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。治疗采用每晚睡前半小时皮下注射,可选择在上臂、大腿前侧和腹壁、脐周等部位注射。少数患者在用GH治疗过程中可出现甲状腺激素水平下降,故需检测甲状腺功能,必要时予甲状腺激素补充治疗。蛋白同化类固醇药物可促进生长,但是该类药物可明显加速骨龄发育,加快骨骺融合,对最终身高无明显改善。预后1.目前认为本病的治疗较难,但早期治疗效果较佳。2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。3.心理治疗和饮食治疗是本病治疗的重要措施。

一般护理
1、饮食上注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白质和微量元素和维生素的食物。
2、避免吃过多油炸食品和膨化食品,注意多休息,避免熬夜,注意有适量的体育锻炼,体育锻炼可加强机体新陈代谢过程,加速血液循环,促进生长激素分泌,加快骨组织生长,从而有益于人体长高。

原发性生长激素缺乏症,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等),感染(如脑炎、结核、血吸虫病、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损伤等。因此预防各种感染,预防中枢神经系统的病损,及做好遗传性疾病的咨询和防治工作非常重要。

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还做过什么检查吗?,化验单看到了,有没有其他检查建议查一下染色体要检查染色体,吃安特尔多长时间了一般三甲医院都可以可以用hcg和hmg注射,这样更符合生理,你的情况建议去省级医院男科或者内分泌科治疗
韩东华 淮安市妇幼保健院
2016-11-25
您目前是24周岁了吗?能不能把化验结果和x线拍片透视发一下如果没闭合是可以打生长激素,但需要先确定一下看看明确告知您,您这个年龄长高的可能性几乎没有了调整好心态,不要压力太大,顺其自然就好。正确面对现实,从其他方面弥补身高不足,其实男性155也是正常的范围之内的,不必担心这个问题,纠结过度反而是影响心情了您说的是如果。考虑24岁已经到了生长发育的末期已经24了,没意义了,效果肯定不行,而且容易导致肢端肥大症你好,你做了什么检查?可以考虑穿高跟鞋和内增高,其他没啥办法了无法通过饮食运动和治疗长高了您好,我是段世彬医生,如果您需要再次咨询,可以直接搜索我的名字,进入主页后再次找我咨询。如有需要,可以随时找我。祝您身体健康。
段世彬 济宁市任城区疾病预防控制中心
2022-03-04

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