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生长抑素瘤

生长抑素瘤又称生长抑素瘤综合征,是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,是胰岛D细胞所形成的肿瘤肿瘤释放大量的生长抑素引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症。生长抑素瘤的发病年龄查较大,自26~84岁,平均51岁。男、女患者几乎均等。

发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁

临床表现患者可能同时存在糖尿病胆石症、脂肪泻三联症表现,以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛或腹部肿块等症状。大多数生长抑素瘤为恶性肿瘤,其中3/4的患者在诊断时已有转移,常见的转移部位有肝脏、胰腺周围淋巴结和骨髓等。

诊断检查:
(一)实验室检查1.胃酸降低或缺乏 文献曾有记载,用五肽胃泌素后,基础胃酸只有0.04mmol/h,高峰酸排出量为2.84mmol/h.2.基础血浆生长抑素测定 正常为5~25pmol/l,本病显著增高,常达正常值的100倍。
3.激发试验 适用于基础血浆生长抑素不高而临床怀疑为生长抑素瘤的病例。
(1)钙-五肽胃泌素试验:同时静脉注射钙(2mg/kg)和五肽胃泌素(500μg/kg).于注射前及注射后2、4、6、10、15、30及45min,静脉取血测血浆生长抑素。生长抑素瘤患者的生长抑素高峰比基础量增高2~12倍,正常对照不升高。生长抑素瘤切除后则为阴性。
(2)甲苯磺丁脲(d860)试验:静脉注射甲苯磺丁脲1g,于注射前及以后10、20、40、60及90min时,静脉取血测血浆生长抑素。本病时生长抑素水平显著增高,而非本病者水平不增高。
4.胰腺功能试验 胰泌素试验及lunclh餐时,胰腺分泌的液量,重碳酸盐及消化酶均下降。
5.糖代谢异常 血糖增高,葡萄糖耐量下降。
6.脂肪泻 粪便量大,恶臭,每天排出脂肪量约20~76g.7.贫血 是轻度至中度正细胞正色素性贫血,可能由于生长抑素抑制肾脏的红细胞生成素的释放所致。
8.免疫组化检测 生长抑素瘤组织中含有高浓度生长抑素而呈现强的生长抑素免疫原性,免疫组织化学染色呈阳件反应。
(二)肿瘤定位B型超声、超声胃镜、ct、MRI、腹腔选择性血管造影、腹腔静脉取血测生长抑素、内镜及钡餐造影可对生长抑素瘤做出定位诊断。鉴别诊断:生长抑素瘤病人生长抑素水平多数高于正常,但也有少数为正常水平:此外,血浆生长抑素水平升高并不限于生长抑素瘤,有些肿瘤如甲状腺髓样癌、小细胞肺癌、嗜铬细胞癌和其他分泌儿茶酚胺的肾上腺外副神经节瘤的病人亦可出现高浓度的血浆生长抑素,故需进行鉴别诊断。肿瘤组织免疫组织化学染色是诊断生长抑素瘤的最可靠方法。

怀疑生长抑素瘤,需要做哪些检查?
一个比较重要的指标是空腹血浆生长抑素水平,若高于 30 pg/mL,有诊断意义。但这个指标并不是常规检测项目,许多医疗机构都无法完成。其他的生化、肿瘤标志物检查,并不能为诊断生长抑素瘤提供依据。
影像学检查(包括 B 超、CT、磁共振等)发现异常占位,通常是生长抑素瘤最终获得确诊的第一步。对于部分难以明确的病例,可能还要完成超声内镜等进一步评估。近来,分子影像学技术有了极大的进步,生长抑素受体显像(SRI)技术(包括 99mTc-OCT-SPECT、68-Gallium-Dotatate PET/CT 扫描、111In-DTPA-D-Phe1octreotide、99mTc-HYNIC-Tyr3-OCT、177Lu- Dotatate 等)可以判断生长抑素瘤的数量和分布范围,一方面可以用于诊断,另一方面还可以筛选适合特殊药物治疗的患者。
当然,最终确诊,还是有赖于病理检查。
如何确诊生长抑素瘤?
病理检查是确诊生长抑素瘤的金标准。除了通过手术切除病灶获得组织,还可通过影像学引导的经皮穿刺、内镜引导的穿刺获得病灶组织,制成标本在显微镜下观察。还可以借助免疫组织化学技术协助诊断。除了明确诊断,病理学检查还有助于指导医生对肿瘤进行分级、分期,为后续的治疗做准备。
生长抑素瘤如何分级、分期?
肿瘤分级和分期,是为了评估肿瘤的严重程度,预测患者的最终结局。目前,尚无专门针对生长抑素瘤进行分级、分期的标准,可以参考神经内分泌肿瘤的标准进行分级和分期。
生长抑素瘤需要与哪些疾病鉴别?


胰腺肿块的鉴别诊断包括:胰腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺囊性肿瘤、胰腺囊肿、胰岛细胞增生症、淋巴瘤、转移癌、局灶性慢性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎等。


脂肪泻的鉴别诊断包括:肝硬化、慢性胆汁淤积、细菌过度生长、回肠切除或回肠疾病等。

1.外科治疗外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但本病有很高的转移率,故手术切除率却并不很高。(1)胰腺体、尾部的肿瘤,可行胰腺体尾部切除术。(2)位于胰头部的肿瘤,应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。(3)已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤,采用姑息性的减容术,也常能达到减轻症状,延长生命的目的。2.内科治疗肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。可单用链脲霉素治疗;或链脲霉素加5-FU治疗;或单用阿霉素治疗。预后内科治疗1年存活率为48%,5年存活率为13%。

生长抑素瘤如何预防?
一般来说,很难预防。
但是掌握相关的疾病知识,提高警惕,有类似表现时及时就诊并行相应检查,有助于早期诊断、早期治疗,获得最佳结果。
特别说明
由于胰岛细胞瘤、胰腺神经内分泌肿瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胰生长抑素瘤、胰血管活性肠肽瘤之间存在内在联系,要单独阐述这些疾病并且把它们解释得十分清楚和透彻,是非常不合实际的,各个疾病之间存在必然的交叉,读者需要将其横向串联起来,便于理解。
与本主题相关的内容可以参阅:胰腺神经内分泌肿瘤、胰岛素瘤、胰腺癌、胰腺囊性肿瘤等。

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