无特定人群

无传染性

原发免疫性血小板减少症患者的临床特征性，表现以皮肤黏膜出血为主，少数重症患者可发生内脏出血，甚至颅内出血，有些患者伴有明显的乏力症状。不过，另有部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。病情可由于感染等因素而骤然加重，出现全身性的广泛、严重出血，若颅内出血或有生命危险。医生会特别关注怀孕患者，预防分娩时的大出血风险。
原发免疫性血小板减少症有哪些临床特征？
典型临床特征包括：

早期阶段起病隐匿。
部分患者在血常规检查时偶然发现血小板降低，但平时并无出血症状。
多数患者的出血症状轻微，但有可能反复发生。

皮肤、黏膜出血，例如紫癜、瘀斑
鼻出血、牙龈出血
外伤后止血较困难
女性患者可能出现月经过多，并可能导致失血性贫血


部分患者可出现明显的乏力症状。
严重的内脏出血或颅内出血非常少见。

原发免疫性血小板减少症会引起哪些并发症？

原发免疫性血小板减少症患者的病情，可能由于感染等因素而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤、黏膜、内脏出血。
极少数患者可发生颅内出血，可能会有致命风险。
患者在怀孕期间需密切监测，尤其在分娩过程中医生会做好抢救准备，一旦出现大出血，可及时采取救治措施。

1.血常规
血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。
2.外周血涂片
需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。
3.骨髓涂片
骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
4.艾滋病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）检测
对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。
5.免疫球蛋白定量
多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。

怀疑特发性血小板减少性紫癜，需要做哪些检查？
血常规、骨髓检查
为什么要做这些检查？这些检查有什么用？

血常规：至少有 2 次血常规提示血小板数量下降。

骨髓检查巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍。血细胞形态无异常。

特发性血小板减少性紫癜易与哪些疾病相混淆？
本病的确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合症、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。具体的鉴别应有专科医生进行。

原发免疫性血小板减少症，需要根据患者的具体病情和治疗应答情况，制定个体化的治疗措施。
没有症状或症状轻微的患者无需特殊治疗，只需要定期监测总体健康状况，检查血小板水平。儿童患者通常未经治疗即可自行好转。
随着患者年龄上升，大多数患者最终都需要接受治疗，主要的治疗方案包括药物治疗和脾脏切除。
如何治疗原发免疫性血小板减少症？
治疗首选方案为糖皮质激素和静脉输注丙种球蛋白；二线治疗方案包括促血小板生成药物、利妥昔单抗、脾切除术。
临床治疗一线首选方案为

糖皮质激素，可有效抑制免疫反应，但长期用药会造成众多严重不良反应，常用药物如下：


大剂量地塞米松


泼尼松


静脉输注丙种球蛋白，主要用于以下情况：


患者的紧急治疗


无法耐受糖皮质激素的患者


脾切除术前准备


妊娠或分娩前


临床治疗二线方案为[1]

促血小板生成药物

重组人血小板生成素
艾曲波帕
罗米司亭


利妥昔单抗
脾脏切除术

其他可选用的药物

硫唑嘌呤
环孢素 A
达那唑
长春新碱或长春花碱酰胺

饮食调理
1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。
4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
6.本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免抓破感染。平素可常服药膳。
护理
一、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。
二、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素k的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
三、如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。
四、春、夏之际易发本病，因此在此期间要注意避免受凉、感冒，以免诱发发作。

由于具体发病机制未完全明确，目前缺乏有效的方法预防原发免疫性血小板减少症。