春雨医生

毛囊性鱼鳞病

毛囊性鱼鳞病是指临床表现为全身性角化过度,伴呈肉色与刺状的泛发性皮肤毛囊突起,好发于婴儿面部,也称为脱发性棘状毛囊角化病、Siemen综合征。全身症状差异大。男女发病率之比为5:1。

婴幼儿

无传染性

临床表现毛囊性鱼鳞病的男女发病率之比为5:1。临床特征为全身性角化过度,伴呈肉色与刺状的泛发性皮肤毛囊突起,先天性非瘢痕性秃发和严重畏光,出生时可有轻度的火棉胶婴儿表现。眼部病变有角膜混浊、糜烂和角膜炎;全身性病变差异较大,包括生长迟缓、精神发育障碍、癫痫发作、反复的皮肤和呼吸道感染、脊柱缺陷、肾畸形和疝。

组织病理学检查提示:毛囊过度角化,皮脂腺异位或缺乏,小汗腺正常。毛囊之间表皮正常,无炎症反应。

根据病史,皮损特点,组织病理学特征性即可诊断。

毛囊性鱼鳞病无特效疗法。对于毛囊角栓性丘疹,可内服维生素A和维生素E,外用0.05%~0.1%维A酸霜、20%尿素霜,以及润肤剂防止皮肤过于干燥。毛发移植可以改善脱发。对患者及家族成员进行遗传学指导,避免近亲结婚。

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。

好评医生-毛囊性鱼鳞病
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