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梅尼埃病

梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师prosperménière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30~50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%~50%。

多发生于30~50岁的中、青年人

无传染性

常见症状包括眩晕,波动性听力下降,可能伴有恶心呕吐等神经刺激症状。
梅尼埃病有哪些症状?
梅尼埃病的常见症状包括:

眩晕;
耳鸣
波动性听力下降;
耳内闷胀感。

梅尼埃病会引起哪些并发症?
梅尼埃病的并发症在病情反复或病情比较严重的时候会出现,包括:

良性阵发性位置性眩晕
双侧前庭病

一、基本检查
包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。
二、根据情况可以选择的检查项目
1.听力学检查:
包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听性脑干反应(ABR)等。
2.前庭功能检查:
包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭自旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉/主观水平视觉等。
3.平衡功能检查:
静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。
4.耳鸣检查:
耳鸣声调及强度匹配检查。
5.影像学检查:
首选含内听道-桥小脑角的颅脑MRI,有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。
6.病因学检查:
包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。

由于无法进行活体内耳组织的病理检查,确切诊断梅尼埃病几乎不可能。目前梅尼埃病的诊断主要依据病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断,排除其他可能引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2017年修订的梅尼埃病的诊断标准,分为临床诊断和疑似诊断。
1、梅尼埃病诊断依据
(1)发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20分钟至数小时。
(2)病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低-中频的感音神经性听力下降。
(3)患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
(4)排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还需要排除维发性膜迷路积水。
(5)临床分期:根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病,需分别确定两侧的临床分期。
①一期:平均听阈≤25dBHL。
②二期:平均听阈为26 ~ 40dBHL。
③三期:平均听阈为41 ~ 70dBHL。
④四期:平均听阈> 70dBHL。
2、疑似诊断
(1)2次或2次以上眩晕发作,每次持续20分钟~24小时。
(2)患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
(3)排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还需要排除继发性膜迷路积水。
鉴别诊断
1、良性阵发性位置性眩晕
良性阵发性位置性眩晕(BPPV)系特定头位诱发的短暂(数秒钟)阵发性眩晕,伴有眼震,由于不具耳蜗症状而易与梅尼埃病相鉴别。
2、前庭神经炎
前庭神经炎可能因病毒感染所致。临床上以突发眩晕,向健侧的自发性眼震,恶心、呕吐为特征。前庭功能减弱而无耳鸣和耳聋。数天后症状逐渐缓解,但可转变为持续数月的位置性眩晕。痊愈后极少复发。该病无耳蜗症状是与梅尼埃病的主要鉴别点。
3、前庭药物中毒
有应用耳毒性药物的病史,眩晕起病慢,程度轻,持续时间长,非发作性,可因逐渐被代偿而缓解,伴耳聋和耳鸣。
4、迷路炎
迷路炎有化脓性中耳炎及中耳手术病史。
5、突发性聋
约半数突发性聋患者伴眩晕,但极少反复发作。听力损失快而重,以高频为主,无波动。
6、Hunt综合征
Hunt综合征可伴轻度眩晕、耳鸣和听力障碍,耳廓或其周围皮肤的带状疱疹及周围性面瘫有助于鉴别。
7、Cogan综合征
Cogan综合征除眩晕及双侧耳鸣、耳聋外,非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点,糖皮质激素治疗效果显著,可资区别。
8、前庭型偏头痛
该病具有与某些类似梅尼埃病临床症状,但其诊断标准包括至少五次中到重度眩晕症状发作,持续5分钟到72小时;按照“国际头痛疾病分类”(ICHD),有或前期有伴或不伴先兆的偏头痛发作史;或具有一个或多个偏头痛特征;伴随至少两个下列特征的头痛:一侧、搏动性、中到重度疼痛,可以被日常活动加剧;畏光、畏声;视觉先兆。前庭型偏头痛可与梅尼埃病伴发。详细病史是主要鉴别点。
9、迟发性膜迷路积水
迟发性膜迷路积水先出现单耳或双耳听力下降,一至数年后出现发作性眩晕。可分为同侧型和对侧型。该病病因未明,同侧型可能与病毒感染有关,而对侧型可能与免疫反应有关。
10、外淋巴瘘
蜗窗或前庭窗自发性或(继手术、外伤等之后的)继发性外淋巴瘘,除波动性听力减退外,可合并眩晕及平衡障碍。可疑者宜行窗膜探查证实并修补之。
11、损伤
头部外伤可引起眩晕,包括颈部外伤、中枢神经系统外伤、前庭外周部损伤等皆可引起前庭症状。如颞骨横行骨折常有严重眩晕、自发眼震、耳鸣、耳聋与面瘫。2~3周后可缓解而遗留位置性眼震与位置性眩晕。
12、听神经瘤
听神经瘤多为单耳受累,且以高频听力损失为主,影像学检查可见占位病变。
13、上半规管裂隙综合征(前半规管裂隙综合征)
上半规管裂隙综合征的发作性眩晕常有强声或外耳道压力变化引起。高分辨率CT有助于鉴别。

由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。

1.药物治疗

(1)前庭神经抑制剂多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。

(2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。

(3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。

(4)利尿脱水药可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。

(5)糖皮质激素基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。

(6)维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、b12、维生素C等。

2.中耳加压治疗

实验研究表明,中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典densert报告应用便携式中耳加压器(meniett装置)治疗梅尼埃病,可短期或长期控制患者眩晕症状。

3.化学性迷路切除术

指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性,破坏内耳前庭功能,达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。

4.手术治疗

梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多,如内淋巴囊手术(内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术);星状神经节封闭术;因眩晕而丧失工作、生活能力者,患儿听力丧失者,可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。

手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍,不适于高处工作的患者。

根据是否保存前庭功能及听力,手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性。

低盐饮食及清淡饮食:建议每日摄入盐量<1.0g。适当控制摄入水量。避免劳累及生活不规律。保持心情舒畅,避免抑郁等不良情绪。保证充足睡眠。疾病发作期应卧床休息。尽量避免灯光照射及强声刺激。疾病间歇期建议加强锻炼,增强体质。忌烟、酒、浓茶、咖啡等。避免接触过敏原,控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。
 
参考资料
1.黄选兆,汪宝吉,孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学:人民卫生出版社,2007:12:959-963.
2.张婷,戴春富.梅尼埃病的遗传学研究进展:中国眼耳鼻喉科杂志,2001 :11(1):58-60.
3.李学佩主编.神经耳科学:北京大学医学出版社,2007:4:472-493.

该病的发病机制尚不明确,所以预防该病有一定难度。

日常生活中,避免劳累,保证充足的睡眠,保持良好的生活习惯和乐观的生活态度。
尽量避免强光照射及强声刺激。
注意预防一些病毒感染性疾病。
由于该病可能具有遗传性,如果有直系亲属患有此病,应尽早去医院检查。

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...才能查出来梅尼埃病的诊断要求是排除其他眩晕相关的疾病,所以也不算白做神经内科有看过吗晕是怎么个晕法每次晕多久也有的确实症状像梅尼埃家里有类似的人吗先对症治疗吧如果后面还是有可以做个增强磁共振梅尼埃也只能对症治疗,平时注意休息,如果没有什么症状可以先不吃如果还有,除了第一个这些药可以继续吃那可以接着吃是的短期用用就行了京东上应该有
杨思琪 苏州大学附属第一医院
2024-04-19
这个是中医角度,我不懂百分之八十,这个毛病,不好说不是如果只为这个,就去问问中医你问问后台,有庆大霉素耳内注射听力怎么样?部分药物无效等可以考虑手术内淋巴囊或半规管手术
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