好发于儿童

无传染性

临床表现1.皮肤损害皮损常对称发生于下肢，亦可累及上肢、躯干和面部，为突然出现的大片触痛性瘀斑，并有融合倾向，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底部与皮下组织粘连，表面有厚痂且不易剥离，可造成肢端缺血性坏疽。同时可累及肺、肠、肾及肾上腺。2.全身症状常伴有寒战、高热、虚脱等严重全身中毒症状，2～3天内迅速进入休克状态，出现昏迷、衰竭、脑出血等。

诊断：
患者多为儿童，为暴发性，泛发性，触痛性大面积瘀斑，进展迅速，病情险恶，若是在感染后发生则更有助于诊断。
本病是弥散性血管内凝血的结果，如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原),Ⅱ(凝血酶原),Ⅴ,Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物，对估计病情，评价疗效等极为重要，偶尔血液学检查结果可正常。
鉴别诊断：
需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒伤相鉴别，还应与过敏性紫癜相鉴别，后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑，常伴关节与腹部症状，故可资鉴别。

治疗原则为针对各类病因，积极治疗原发病，预防感染，对症支持。1.抗感染治疗对于有感染征象且伴皮肤瘀斑的患者，可首选第三代头孢类抗生素或联合使用能覆盖致病细菌谱的抗生素，在明确病原菌后调整抗生素。对于病毒感染的患者，早期抗病毒治疗有助于疾病恢复。2.蛋白C或活化蛋白C替代治疗外源性蛋白C或活化蛋白C有助于纠正凝血障碍，减轻暴发性紫癜的皮肤损伤；单纯同源蛋白C缺陷可用新鲜冷冻血浆替代。3.弥散性血管凝血（DIC）的治疗在DIC高凝期可静滴肝素和双嘧达莫治疗，在DIC消耗性低凝期可运用肝素联合凝血因子治疗，在DIC慢性期可选用右旋糖酐-40等静滴。4.重组组织纤溶酶原活性因子（rt-PA）rt-PA有助于溶解血栓，改善外周灌注，可重复使用，对脑膜炎球菌导致的暴发性紫癜有效。部分病例在使用rt-PA治疗中出现颅内出血，尚不明确是否是由应用rt-PA治疗引起。5.糖皮质激素对于难治病例可试用甲泼尼龙冲击治疗。6.外科治疗暴发性紫癜的患者可有全层皮肤组织坏死，可深达肌肉、骨骼，愈合后可残留瘢痕，需进一步外科处理，包括筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术等。外科治疗分为二期，一期清创、植皮、截肢，二期松解肌肉痉挛、治疗残肢溃疡。暴发性紫癜可引起肢体肿胀，导致筋膜腔压力升高，可发生筋膜腔综合征，并发横纹肌溶解使器官功能恶化，尽早实施筋膜腔切开术可减轻组织坏死的深度，减少截肢。7.支持治疗纠正酸碱平衡、电解质紊乱，早期给氧、机械通气有助于疾病康复。预后暴发性紫癜起病急骤，病情险恶，即使进行积极有效的治疗，病死率仍可达40%，主要死亡原因为器官功能衰竭、DIC、肾出血。得以生存的患者，坏疽区可能需要截肢或广泛植皮，影响患者心理健康及生活质量。

预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

1、防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
2、加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟，酒。
3、早诊断，早治疗，积极治疗原发病。