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显性遗传的感觉神经病

hicks(1922)累集的34例连续4代,其中l0例有双足穿通性溃疡,伴肢体脊背闪电性剧痛,耳聋。显性遗传的感觉神经病经denny—brown(1951)解剖发现背根神经元原发性变性后正名,以往临床均误诊为脊髓空洞症脊髓发育不良

多在青中年发病,缓慢进展,下肢温痛觉减退或散失。显性遗传的感觉神经病的表现为足底溃疡常年不愈,累及下肢,致残一般较晚。腱反射迟钝或消失多在下肢。

鉴别诊断:显性遗传的感觉神经病需要和下面疾病鉴别:
(一)隐性遗传的感觉神经病(reccssive sensory neuropathy)特点是婴幼年起病,四肢末端反复溃疡,并致指趾骨折,伴感觉缺失。腱反射消失或减退,远端汗少或无汗,神经活检有髓鞘纤维几乎完全消失,无髓鞘纤维数量减少。病情缓慢进展,甚至有停顿不发腱者。本型在国内所见病例中占多数。
(二)x连锁隐性遗传的感觉神经病(x—linked recessive sensory neuropathy)l984年前文献未见报道。宰春和等(1984)调查一家4代,发现第三、四两代各有2例男性患者,皆于1—2岁起,手足的痛、触、温觉缺失,肢端(指、趾)反复溃烂感染。

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你好,这种情况有多长时间啦?这是胸部左侧还是右侧?像针扎一样疼吗,有没有治疗?图片不是很清楚,是不是皮肤上起小水疱了?患者多大年龄?考虑是带状疱疹可以口服伐昔洛韦颗粒,甲钴胺胶囊外用阿昔洛韦乳膏注意休息输液可以的,是什么药见效吗,疼痛有没有缓解?都用什么药了?一般就是抗病毒的,疾病是有一个过程的,没有太快的才输液1天,怎么也要3天的至少也要3天见效的?什么意思啊用药就可以了抗病毒,营养神经不用的,在哪里输液的?可以去大一点的医院看一下这是一个病毒感染的疾病,所以要抗病毒。用药3天,如果没有缓解就去大一点的医院就诊除了用药,还可以做理疗,微波治疗,不知道你们那里有没有单磷酸阿糖腺苷还有什么可以帮助你的?你可以关注我,以后就可以找到我了真的是抱歉呢,平台不容许的好的亲,平台不容许的,把照片发这里就行,别人是看不见的发错了,平台是不容许的,真的是抱歉对的你好,刚刚看见
张艳 北华大学附属医院
2018-10-30

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