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早期婴儿型癫痫性脑病

早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征,是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

婴儿

无传染性

临床表现1.发作表现3个月内起病,强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10秒,长则只有5分钟。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。2.精神运动障碍智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。

1.CT
大多有不同程度的皮质萎缩,部分出现左额叶低密度影、中线结构左移,脑室扩张等。
2.脑电图
具有特征性暴发-抑制型脑电图。根据脑电图的特点及演变,本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱,然后转变成广泛的慢棘-慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

1.诊断必备条件
(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。
(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。
(4)特征性暴发抑制型脑电图。
(4)严重的精神运动障碍。
2.诊断参考条件
(1)家族史、多种病因。
(2)可转变为婴儿痉挛症。
大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。应选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药。常用药物,如苯二氮类药物,这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织。预后1.注意围生期保健保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害。2.积极防治高热惊厥对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作,发作时应立即用药控制。3.积极预防小儿神经系统各种疾病,及时治疗,减少后遗症。4.做好遗传咨询。

1、尽量清淡多吃一些富含维他命b、c的食物,新鲜蔬菜、以及富含矿物质、胆碱的食物,如杏、香蕉、葡萄、橙、海藻、鱼、蛋黄和卷心菜等。玉米、糙大米、全小麦、黄豆、蒜头、蘑菇、酵母、奶、动物肝脏、沙丁鱼、瘦肉类等亦有益于脑。
2、猪肥肉绝对禁忌,避免刺激性食物。

小儿癫痫的预防要从多方面入手,症状性癫痫的预防要注意以下方面:
1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧,产伤,感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。
3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗,减少后遗症。
4.预防生化代谢紊乱。
5.做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

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确诊没,基因做了吗,建议基因确诊,不是都是遗传 ,自身基因突变也可以无论是否基因检查,治疗都是用癫痫药做基因检查是明确是不是癫痫性脑病对预后有判断如果其他癫痫药无效,再考虑这个这个国内也没有也是控制,不是灵丹妙药只能试试不能,加上逐步减少停先加后减按体重从最小剂量用建议谁开药谁指导可能出现视力问题
郭晓成 北部战区总医院和平分院
2019-02-24

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