无特定人群

无传染性

高加索人群中，约1%~2%的肺气肿患者伴有α1-at缺乏，80%~90%的pizz型个体有全小叶型肺气肿，其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30~40岁，早期症状为活动后呼吸困难，多有咳嗽和反复呼吸道感染，体检见病人有过度消瘦，呼吸音低；胸片示横膈低平，肺过度充气，外周血管减少，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿，肺总量受限，弥散量减低，血气分析检查提示：早期有轻至中度低氧血症，而无高碳酸血症；晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症，心电图示右心室肥厚，可伴右束支传导阻滞。

诊断
临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断，在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-at缺乏症的可能性，可经血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性，进一步作定型检查可帮助确诊α1-at缺乏症。
鉴别诊断
应与慢性阻塞性肺气肿和肺源性心脏病相鉴别。

1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑，danazol)治疗，能使肝细胞分泌的α1-at增加，血浆中的α1-at浓度增加，因此类药物为人工合成的类固醇类药物，无雄激素功能，能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。

2.补充治疗法 输入适量的α1-at,使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常人血浆或血浆制品可补充α1-at.近年来应用dna技术，在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-at用于治疗α1-at缺乏症。

3.人工合成抗蛋白酶制剂的应用 人工合成的碱化剂如氨甲基酮肽，酰化剂如重氨肽类和单肽类均用于α1-at缺乏者和慢性支气管炎合并肺气肿者，但他们的毒性及致癌作用尚不清楚，仍在研究中，一种新型肽类硼酸aapb在动物试验中能有效地使整个肺脏不受弹性蛋白酶的损害，这些试验性治疗对因α1-at缺乏致肺气肿的防治提供新途径。

日常护理
1、各种腌制食品盐分太高，肝病患者吃多了易影响水、钠代谢，对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。
2、少食用葵花籽，葵花籽中含有不饱和脂肪酸，多吃会、消耗体内大量的胆碱，可使脂肪较易积聚肝脏，影响肝细胞的功能。

吸烟对发病年龄及病程影响很大，不吸烟患者中98%的女性，65%的男性能活至55岁；而吸烟患者中仅30%女性，18%男性能活至同样年龄。因此应戒烟。