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小脑幕切迹疝

小脑幕切迹疝是由于幕上一侧的病变,使颞叶内侧的海马钩回向下移位,挤入小脑幕裂孔,压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管,由此产生一系列临床症状、体征和后果,即小脑幕切迹疝,或颞叶钩回疝

小脑幕切迹疝是小脑幕前缘的游离缘形成的切迹,其与鞍背围成一前宽后窄的裂孔。当幕上一侧占位性病变不断增长引起颅内压增高时,脑干和患侧大脑半球向对侧移位。
当形成小脑幕切迹疝时,可以使位于此处的动眼神经、脑干、后交通动脉及大脑后动脉受到挤压和牵拉。其主要的临床症状有颅内压增高意识障碍、瞳孔变化、锥体束征,当疾病严重时,可发生生命体征的改变。
根据典型的临床表现,特别是单侧瞳孔的变化、小脑幕切迹疝的诊断并不困难。但临床上由于发现不及时或处理不当而酿成严重后果甚至死亡者,并不鲜见。
由于疝气对大脑的某些部位施加了极大的压力,从而切断了大脑各部位的血液供应,因此通常是致命的。因此,在医院环境中采取极端措施以通过降低颅内压或减压,对局部施加局部压力的血肿来预防该病症。

小脑幕切迹疝的常见症状有哪些?
小脑幕切迹疝的临床症状和体征分为早期、中期和晚期,症状如下:
早期

颅内压增高,患者在原有病变基础上,出现头痛加剧、呕吐频繁、躁动不安等颅内压增 高加重的表现。
意识障碍,患者由意识清醒逐渐发生嗜睡或意识朦胧。
瞳孔变化,最初动眼神经受刺激,兴奋性增高,这一过程可能为时较短,只有在早期,注意观察可有短暂时间的瞳孔缩小。以后患侧瞳孔即逐渐开始散大,对光反射迟钝。
锥体束征,一般表现为轻度的对侧上下肢肌力稍弱和肌张力增高等。
生命体征改变,轻微的脉搏、呼吸减慢。

中期
出现颞叶钩回疝的典型症状。

意识障碍:进行性加重,由嗜睡转入半昏迷状态,眼球内斜,对呼唤已无反应,但强刺激尚有反应。
瞳孔改变:脑疝同侧的瞳孔明显散大,对光反射消失。此时对侧瞳孔大小仍可正常,但对光反射多已减弱,眼球尚能左右摆动。
生命体征:出现明显库欣病(Cushing)反应变化,表现为:呼吸深而慢,脉搏慢而有力,血压升高,体温稍上升。
锥体束征:由于同侧大脑脚受压,出现对侧上下肢瘫痪包括中枢性面瘫、肌张力高、腱反射亢进和病理反射阳性。
有时由于脑干被推挤向对侧移位,致使对侧大脑脚与对侧小脑幕游离缘相挤,造成脑疝同侧的偏瘫

晚期,又称中枢衰竭期

患者意识呈深昏迷状态,对一切刺激均无反应。
两侧瞳孔均明显散大,对光反射消失,眼球固定不动,并多呈去脑强直状态。
生命中枢开始衰竭,出现潮式或叹息样呼吸,脉搏频而微弱,血压和体温下降,最后呼吸先停止。此时进行心脏按摩使之复跳,辅助呼吸和给予升压药物,则心跳与血压仍可维持一段时间。

因患者病情危重,往往难以耐受时间较长的MRI检查,一般以临床表现即可诊断,如需辅助检查则首选CT检查。

小脑幕切迹疝主要需与枕骨大孔疝相鉴别,其主要临床特点为瞳孔改变和意识障碍出现较早,延髓生命中枢功能受累表现出现在后;影像学可发现幕上一侧或双侧大脑半球病变。

关键在于预防小脑幕切迹疝形成。一旦有脑疝表现,应求早期诊断。根据其出现的典型症状,诊断并不困难。由于脑疝晚期脑干受损严重,虽经积极抢救,但预后不良。

对有颅内压增高的患者,着重解除病因,如手术清除颅内血肿,切除脑瘤。
梗阻性脑积水,应立即进行脑室穿刺,并同时经静脉推注甘露醇溶液,脱水治疗。
脑疝患者在病灶被切除后,疝出的脑组织大多可以自行还纳,表现为散大的瞳孔已缩小,病人意识情况有好转,当估计脑疝已发生嵌顿,术中可以从颅中窝底,用脑压板轻柔地抬起颞叶,或剪开小脑幕到切迹缘,使嵌顿的脑组织得到缓解,并解除其对脑干的压迫。

本病无法预防。

好评医生-小脑幕切迹疝
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董志伟 葫芦岛市中心医院
2025-04-11
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应斌 吉安市第一人民医院
2025-04-23

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