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小儿急性肾上腺皮质功能减退症

小儿急性肾上腺皮质功能减退症(acute adrenocorticalinsufficiency),又称肾上腺皮质危象(adrenal crisis),小儿相对少见。

小儿急性肾上腺皮质功能减退症的症状:常表现为高热、头痛、嗜睡等,易发生低血糖昏迷低钠血症

小儿急性肾上腺皮质功能减退症的诊断检查:
一、在诊治方面应注意以下几项特点:
①发生肾上腺皮质危象时,多数患儿不像成人那样大多有慢性肾上腺皮质功能减退症的明确病史,而不易于想到和确诊为肾上腺危象。
②小儿肾上腺皮质危象的基础病多为肾病综合征、特发性血小板减少性紫癜等,在长期服用糖皮质激素治疗过程中发生急性重症感染、突然减量或停用糖皮质激素,而诱发危象。因此,凡长期应用糖皮质激素的这类患儿在上述情况时应慎防和想到肾上腺皮质危象。
③常表现为高热、头痛、嗜睡等,容易误诊为感染和神经系统疾病,应注意进行鉴别。
④易发生低血糖昏迷和低钠血症。
⑤肾病综合征是小儿常见病,如果因此应用糖皮质激素治疗过程中发生重症感染而发生肾腺皮质危象,往往出现弛张热、恶心、厌食、昏睡、昏迷,并骤然加重肾病病情,原有低蛋白血症迅速加重而出现水肿(加重)、尿少甚至氮质血症,将肾上腺皮质危象所掩盖,而极易误诊为肾功能衰竭,从而失去抢救肾上腺皮质危象的机会。在此情况时,应高度警惕发生肾上腺皮质危象和与肾功能衰竭相鉴别,两者治疗方向截然不同,前者快速补盐、补液和补充大剂量氢化可的松,后者限盐、限制液体量。
二、小儿急性肾上腺皮质功能减退症的查体要点①色素沉着不明显,应认真检查。
②要重视对小儿测血压,其血压往往偏低。
③仔细查体可发现心浊音界偏小,心音偏低。
三、小儿急性肾上腺皮质功能减退症的进一步检查①外周血嗜酸粒细胞明显增多和淋巴细胞比例增高是其血常规特点,应重视此点。
②X线摄片可发现心胸比例小于0.5,这是临床一般性常规检查当中最容易发现该病的重要线索,其具有较高的诊断价值,因为在其他疾病罕见,但常被忽视,应引起重视。
③心电图若见低电压、t波低平或倒置、p-r间期与q-t时间延长,均应想到该病。
④血生化特点是低钠、低糖、高氯、高钾。因此“二低二高”的血生化特征也是临床常规检查诊断艾迪生病的重要线索。
四、小儿急性肾上腺皮质功能减退症的诊断要点(1)原发性肾上腺皮质功能减退症诊断要点肾上腺皮质原发病史;乏力、倦怠、食欲缺乏症状及皮肤色素沉着体征;血浆皮质醇水平降低且对acth必奋试验无反应。
(2)继发性肾上腺皮质功能减退症诊断要点下丘脑和垂体原发病史及不适当外源性糖皮质激素使用史;肤色苍白、闭经、阴毛腋毛减少,性欲下降、阳痿和小睾丸,头痛,视力下降和视野缺损等临床表现;血浆皮质醇下降,对acth兴奋试验有一定反应。
(3)肾上腺皮质危象的诊断患者并发感染、创伤、手术、分娩等应激情况或糖皮质激素治疗突然中断,出现发热、恶心、呕吐、腹泻、肋或胸背部疼痛(肾上腺出血)、血压下降、低血糖频繁发作等临床表现时,即可认为发生肾上腺皮质危象。小儿急性肾上腺皮质功能减退症的鉴别诊断:注意原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症的鉴别;皮肤色素沉着应与慢性肝病、黑棘皮病、血色病、慢性金属中毒等皮肤色素改变的疾病鉴别;乏力、倦怠等表现需与消瘦、糖尿病、低血糖、低血压、慢性虚弱综合征、慢性纤维性肌痛症、pome综合征等鉴别。

小儿急性肾上腺皮质功能减退症的治疗概要:小儿急性肾上腺皮质功能减退症给予高糖类、高蛋白、高含维生素饮食。坚持终身皮质激素替代治疗。糖皮质激素的替代治疗。小儿急性肾上腺皮质功能减退症盐皮质激素的替代治疗。雄激素替代治疗。肾上腺危象的治疗,补充糖皮质激素,纠正低血糖等。小儿急性肾上腺皮质功能减退症的详细治疗:小儿急性肾上腺皮质功能减退症的治疗:
1.基础治疗和教育①高糖类、高蛋白、高含维生素饮食,易消化。食盐每天应在10~15g.②防止过度疲劳。
③坚持终身皮质激素替代治疗。
④随身携带疾病卡和皮质激素。
2.糖皮质激素的替代治疗小儿急性肾上腺皮质功能减退症的用药指导剂量应个体化,应激时应增加剂量,不能进食者应静脉给药。生理剂量糖皮质激素应模拟其昼夜分泌的生理规律,早晨服全日量的2/3,下午服l/3.最好在进食时服用,因为糖皮质激素能升高胃内酸度,诱发消化性溃疡。糖皮质激素替代过量通常表现为体重过度增加;而剂量不足时则表现为乏力、皮肤色素沉着。血acth水平不能作为剂量合适与否的标志。如果长期过量还可造成骨质疏松、病理性骨折等,可适量补充钙剂预防。处方(选择下列一种药物)氢化可的松20mg 上午口服 10mg下午口服泼尼松5mg 上午口服 2.5mg下午口服地塞米松0.75mg 上午口服 0.375mg 下午口服小儿急性肾上腺皮质功能减退症的用药说明①氢化可的松。为生理性激素,对维持糖代谢和防治肾上腺危象有重要作用。氢化可的松需经肝脏转变为皮质醇才能发挥作用,肝功能障碍者疗效差。与利福平和巴比妥类药物合用时,由于这两类药物能诱导肝微粒体酶的活性使氢化可的松代谢加快,而出现替代治疗不足的表现。注意儿童患者用量不足时易发生危象,用量过大则引起发育迟缓,需及理糖作用最强。有精神病史者或溃疡病史者慎用。
3.小儿急性肾上腺皮质功能减退症盐皮质激素的替代治疗用药指导如患者在服用适量的糖皮质激素和充分摄取食盐后还是不能获得满意效果,仍感头晕、乏力、血压偏低者,则需加用盐皮质激素。注意过量时患者可出现水肿、高血压,甚至发生心力衰竭,所以肾炎、高血压、肝硬化和性功能不全者慎用。处方(选择下列一种药物)9α-氟氢可的松0.05~0.15mg po qd醋酸去氧皮质酮(doca)油剂1~2mg im qd去氧皮质酮三甲基酸25~50mg im 每4周一次用药说明①9α-氟氢可的松。潴钠作用是氢化可的松的百倍以上,是盐皮质激素替代的首选。注意在妊娠、肝病、黏液性水肿患者,本品的半衰期延长,作用时间延长,故剂量应适当减少。
②醋酸去氧皮质酮(doca)油剂。具有类似醛固酮的作用,促进远端肾小管钠的重吸收及钾的排泄,对糖的影响小。不良反应参考氟氢可的松。
③去氧皮质酮三甲基酸。参考醋酸去氧皮质酮。
4.小儿急性肾上腺皮质功能减退症的雄激素替代治疗用药指导具有蛋白质同化作用,可改善周身倦怠、食欲缺乏和体重减轻等症状。孕妇、充血性心力衰竭者慎用。处方(选择一种)苯丙酸诺龙l0~25mg im 一周2~3次普拉睾酮(去氢表雄酮)25~50mg po qd用药说明注意可能出现男性性征口5.小儿急性肾上腺皮质功能减退症肾上腺危象的治疗(1)一般性治疗立即建立静脉通道,输注等渗氯化钠溶液以恢复血容量并纠正低血压。去除诱因,控制感染,支持治疗,纠正电解质紊乱。
(2)补充糖皮质激素首选氢化可的松。处方氢化可的松100~200mg iv st或氢化可的松50~100 mg iv drip q6h(24h总量/400mg)用药说明①当临床高度怀疑急性肾上腺危象时,在取血样送检acth和皮质醇后应立即开始治疗。
②在输注氢化可的松4~6h内,临床表现尤其是血压应该有明显好转。否则应考虑肾上腺皮质功能减退症诊断是否成立。
③在2~3d之后,无论患者临床状态如何,氢化可的松剂量应减为每天100~150mg.这样是为避免应激性胃肠道出血。
④在4~5d之后,如果患者症状改善,临床情况允许,氢化可的松可减量为每天75mg.如果可以口服,则逐渐改为口服。
⑤如果患者的氢化可的松用量在每天100mg以上,不需盐皮质激素替代治疗。此剂量的氢化可的松的盐皮质激素的活性是足够的。
(3)补充盐皮质激素小儿急性肾上腺皮质功能减退症参见盐皮质激素替代治疗。
(4)纠正低血糖。处方50%葡萄糖注射液20~l00ml iv st5%葡萄糖氯化钠注射液500~l000ml iv drip qd用药说明血糖为必查项目,低血糖多发生在糖皮质激素补充之前,可同时补充糖类和糖皮质激素。

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董学勤 石家庄市人民医院
2025-08-07

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