多见于30-50岁

无传染性

临床表现1.此病发展缓慢，病程较长，早期一般无症状，故表现为肝大而无任何临床症状，也是此病的特征。2.当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能，可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胃肠等毗邻器官时，可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。3.囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症；带蒂囊肿可发生扭转，出现突发性上腹剧痛；并发囊内感染，则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等；压迫胆管者可致梗阻性黄疸；肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者，或肝内静脉血栓形成时，则出现门静脉高压。4.肝大，肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节，较大囊肿可在右上腹触及肿块，可随呼吸移动，表面光滑，有囊性感，无明显压痛，压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。并发症常见的并发症有黄疸、感染和出血。1.黄疸并发黄疸者可行内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查，以明确病因。2.感染囊肿感染可致肝衰竭甚至死亡，应即时引流。此类患者合并的肾囊肿常与输尿管相通，故肾囊肿感染率更高。合并先天性肝纤维化者病死率很高，且易导致门静脉高压，少见消化道出血。3.出血出血可出现失血性休克，囊肿破裂时可有急腹症。

诊断要点(1)病变累及全肝，肝脏普遍增大，表面不规则，形态失常。
(2)全肝或一叶肝可见大小不等的囊状结构，严重者探不到正常肝实质，大小从数毫米至数十厘米不等，囊肿与囊肿之间互不沟通(图31—11,图31—12).(3)50%以上的病人合并有多囊肾。少数的可合并多囊脾和多囊胰。
(4)彩色多普勒柱查示囊内无彩色血流信号。鉴别诊断(1)先天性肝内胆管囊状扩张症(caroli病):本病为节段性肝内胆管囊状扩张，肝内显示圆形、梭形，不规则形无回声区，无回声区间可相互连通，在肝门处引开外胆管交通。常伴有先天性胆总管囊肿。
(2)多发性肝囊肿：肝内数个囊肿，散在分布，囊肿间有较多的正常肝组织。多囊肝可能伴有多囊肾，而多发性肝囊肿一般不伴有肾脏改变。

诊断
根据临床表现和实验室检查可进行诊断。
鉴别诊断
多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问，其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。
多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史，后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、casoni试验及包虫补体结合试验阳性，均有鉴别价值。
多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查，虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段，但肝增大甚速，肝质地硬，ct增强扫描显示为多血供实质性占位，并有其他肝癌特点，易于区别。

多囊肝的主要治疗方法为手术，小而分散且无症状者不需要特殊治疗。1.穿刺抽吸和硬化剂治疗穿刺抽尽囊液，注入无水乙醇固定囊肿上皮细胞。注意预防感染。2.经肝开窗术可改善症状，通过在囊肿间建立通道使囊液排入腹腔。远期疗效不理想，可因肝实质结构塌陷导致巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari综合征/肝静脉阻塞综合征）。3.广泛开窗术或规则性肝叶切除术广泛开窗术或规则性肝叶切除术是较为有效的治疗方法，在刺激肝细胞再生的同时可明显改善患者的生活质量。囊肿和胆道相通的患者可考虑囊肿十二指肠吻合术。有观点认为术后立即应用长效生长抑素衍生物奥曲肽和组胺H2受体拮抗药可显著抑制囊液分泌，同时可减少腹水形成，提高多囊肝的外科治疗效果。4.肝移植原位肝移植可根除患者病源，远期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳选择。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者，可考虑肝肾联合移植。预后预后良好，一般不需治疗。晚期多囊肝行肝移植治疗患者1年存活率达89%，5年存活率78.2%。

多囊肾多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤，不要使用环绕腹部的汽车安全带，如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。

1、在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。