多数为30~50岁，男性多于女性

无传染性

临床表现原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。该病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松等脂溶性维生素缺乏的表现。早期患者物理检查往往没有异常发现。后期可以出现黄疸、肝大、脾大和抓痕。

肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。
MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。

原发性硬化性胆管炎血液检查可能有哪些异常表现？

生化指标：


碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶增高，且持续超过六个月以上；

转氨酶正常或仅轻度升高（一般不超过正常上限的 3 倍）；

大多数病人胆红素可基本正常，但如果累及肝外胆管，造成胆总管狭窄、梗阻，胆红素水平可能进行性升高。


免疫学检查：


约有 30% 的病人出现高 γ- 球蛋白血症，约 50% 的病人可伴有 IgG 或 IgM 水平轻至中度增高，约 10%～30% 的病人可出现 IgG4 轻度升高。

超过半数的病人血清中可检测出多种自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞细胞胞质抗体（pANCA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗内皮细胞抗体等，但都为非特异性自身抗体，没有确诊意义。

疑似 PSC 的病人可通过检测抗线粒体抗体（AMA）阴性而排除PBC。


本病的诊断主要依赖哪些检查？
本病的诊断主要依赖影像学检查，主要包括经腹超声、磁共振胆管成像（MRCP）和经内镜逆行性胰胆管成像（ERCP）。

经腹超声检查往往是 PSC 的初始筛查，常规超声检查并结合病史，可协助将 PSC 与胆管结石、胆管癌、胆管术后狭窄等症状类似的疾病相鉴别。

PSC 在 MRCP 和 ERCP 下可表现为局限性或弥漫性胆管狭窄，小胆管闭塞，大胆管走行僵硬呈「枯枝样」、「铅管样」表现，因此 MRCP 和 ERCP 是本病的主要诊断手段。

MRCP 与 ERCP 各有哪些优缺点？

MRCP 是无创检查，操作便捷，适用于大多数患者。缺点是如果胆管广泛受累，狭窄甚至梗阻范围广，MRCP 将难以获得满意的图像。

ERCP 属于有创检查，对病人的一般状况、心肺功能要求较高，实施前需反复评估操作的必要性、病人的耐受性。优点在于，实施 ERCP 过程中如发现可疑恶性狭窄，可即时行刷检取得标本，进一步行病理学检查明确诊断，还可行球囊扩张、支架置入等操作解除胆道梗阻。

诊断 PSC 需要常规进行肝穿刺活检吗？
PSC 病人一般不需行肝穿刺活检，依靠影像学表现、血液免疫学检查即可诊断。

原发性硬化性胆管炎的治疗目标为：减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期肝病的治疗手段。预后大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿等终末期肝病。部分患者在疾病的发展过程中可合并胆囊癌、结肠癌，需进行监测。