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先天性肥厚性幽门狭窄有哪些症状？
先天性肥厚性幽门狭窄的主要症状为呕吐、体重下降和腹部肿块。

呕吐：为早期症状，多数新生儿出生 2～3 周出现。少数可提前到出生 2～3 天发现，偶见出生 4 个月以后出现。

开始时为吃奶后溢奶，偶尔有呕吐；
几天后出现呕吐频繁，几乎每次喂奶后很快出现呕吐；
逐渐加重，由一般性呕吐变为喷射性；
后期呕吐次数减少，但呕吐时可将前几次食入的奶一并吐出，多为奶块，并有酸味；
患儿呕吐后有很强的食欲，如再喂奶，仍能用力吸吮。                                  


体重下降：患儿初期体重不增加，随之迅速下降，可降低 20 %左右。明显消瘦，皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁或者呈现苦恼面容，又称“老头貌”。数天排便一次，量少。
腹部肿块：腹部平坦。约 95% 患儿上腹部可见胃蠕动波，是本病的常见体征。右中上腹可能触摸到橄榄样幽门肿块，1～2 厘米大小，在呕吐后胃排空时或者腹肌松弛更明显，也是本病的特征性体征。

1.超声检查
幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径＞16mm，幽门肌厚度≥4mm，幽门管直径＞14mm，若以上3个标准未同时达到，仅有一项或两项达到标准，则采用超声评分系统。评分≥4时诊断为CHPS，≤2时为阴性，=3分时建议进一步检查。有人提出将狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数患者幽门管开放正常，称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。
2.钡餐检查
诊断的主要依据是幽门管腔增长（＞1cm）和狭细（＜0.2cm）。胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出，幽门管细长呈“线样征”。胃窦及胃腔扩大，胃内充满内容物之光点及液性暗区回声，可见胃蠕动现象并增强，有时可见逆蠕动波，胃排空延迟等征象。有人随访复查幽门肌切开术后的病例，这种征象尚见持续数天，以后幽门管逐渐变短而宽，也许不能回复至正常状态。在检查后须经胃管吸出钡剂，并用温盐水洗胃，以免呕吐而发生吸入性肺炎。

先天性肥厚性幽门梗阻应如何诊断？
根据典型的病史、症状和体征，本病诊断并不困难：患儿出生 2～3 周后出现进行性加重的呕吐，呈喷射状，呕吐物含奶瓣，查体可见胃型及蠕动波，触诊可扪及右上腹橄榄样包块。
对于症状体征不典型的患儿，哪种检查应作为首选的辅助检查？检查时有哪些需要特别注意？
对于症状体征并不典型（如未见胃型、未触及确切包块）的患儿，腹部 B 超为首选的检查，通过 B 超测量幽门肌厚度有助诊断，正常时不超过 3 cm，通常厚度超过 3.5 cm 即可诊断幽门肥厚。
B 超检查前及检查中应注意：应在患儿平静、不呕吐时进行检查；为了排除胃腔内气体干扰，检查前应进食少量糖水，检查中胎儿应取右侧卧位。
对于 B 超仍难以诊断的患儿，还可实施哪些检查？这些检查的主要缺点是什么？
对于症状体征、B 超征象均不典型的患儿，可进行上消化道X线钡餐检查，即对患儿喂食钡造影剂后，通过 X 线摄片、透视等，判断食管、胃、十二指肠管腔形态及蠕动情况。本病在 X 线钡餐检查上的典型征象是幽门管「线样征」、「双轨征」、「鸟嘴征」等。此检查最主要的缺点是电离辐射（X 线）暴露。
此外，对于其他影像学检查（B 超、钡餐）均无法确定的患儿，或因症状不典型需要鉴别其他疾病的患儿，可考虑行上消化道内镜检查。内镜检查最大的优势是直观，可夹取组织标本进行病理检查。缺点是侵入性操作，需要对患儿进行全身麻醉。
早产儿患先天性肥厚性幽门梗阻后有哪些特点需要特别注意？
早产儿发生先天性肥厚性幽门狭窄后，呕吐、胃型及蠕动波一般不及足月儿发病时剧烈，呕吐后可能并无食欲增强，且超声诊断标准可能不适用于早产儿。
对于住院的早产儿，呕吐、体重减轻等可能会被归因于脓毒血症，因此如果反复血培养阴性、静脉补液及营养支持治疗后症状迅速改善，应警惕本病的可能。
先天性肥厚性幽门梗阻应与哪些疾病鉴别？如何鉴别？
应与以下疾病鉴别：

幽门痉挛：患儿大多在出生后即发生呕吐，呈间歇性呕吐，无进行性加重，喂奶前如给予阿托品、冬眠灵等解痉药后呕吐可缓解甚至不再发生，腹部 B 超显示幽门肌层厚度正常。

生理性胃食管反流：由于新生儿食管、胃的神经和肌肉发育尚未完善，可能发生生理性的胃食管反流，表现为不规则的溢奶，调理方法包括喂以较稠厚的奶品、少量多次喂食以及喂食后将新生儿置于半立体位，可明显改善症状。待出生后 6～8 周后，食管下括约肌抗反流功能发育成熟，大多数患儿可自愈。

胃扭转：部分新生儿出生时胃体扭曲、折叠，喂奶后易发生呕吐，呕吐物不含胆汁，特别是患儿变换体位时呕吐更易发生，上消化道X线钡餐检查有助明确。改变喂养的体位，即喂奶时取半立位，喂奶后轻拍背部以促进胃肠蠕动及气体排出，喂奶后保持半立位 30 分钟以上，平卧时床头抬高 15° 左右。大多数患儿可在出生 1～2 月后症状逐渐消失。
喂养不当：喂奶过多、过快，喂奶过程中吞咽大量气体至胃中，喂奶后头部过低等因素都可导致婴儿呕吐，调整喂养方法后可立即改善。
先天性幽门闭锁：患儿出生后很快即出现严重呕吐，喂奶后加重，完全不能喂养。上消化道造影可见造影剂滞留胃内，不能通过幽门。

先天性肥厚性幽门狭窄确诊后，医生首先会纠正患者脱水和电解质紊乱，然后行幽门肌切开术。术后一般可恢复胃及幽门正常功能，且术后近期及远期的治疗效果良好。
如何进行治疗？

手术治疗

传统的手术方法需要经腹部切开，创伤较大，术后恢复较慢。
近年来腹腔镜手术逐渐成熟，作为微创手术方式经脐部切口入路，术后伤口比较美观，手术创伤小，恢复快。


药物保守治疗

可缓解呕吐等症状，但治疗过程繁复，治疗时间长。
且药物具有一定副作用及疗效不确定等缺点，目前医生极少采用药物治疗。

无明确预防措施，新生儿有症状后应及时就诊，早发现、早诊断、早治疗。