男性婴儿

无传染性

常见症状：开始反复发生严重的化脓性细菌感染
在出生4~6个月以后，来自母体的igg的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎，肺炎，中耳炎等，亦可发生脑膜炎，骨髓炎及化脓性关节炎等，但对毒素及真菌则无特殊易感性，患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。

一、检查1、血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,igg少于200mg/dl,iga、igm、igd和ige均难以测到。
2、循环中的带有表面ig或ia样抗原的b细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。
3、缺乏同种血球凝集素或效价很低。
4、对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
5、外周血中淋巴细胞数值正常，其中t细胞的百分比上升，而b细胞很少(0.5%)或缺如。t/b细胞比值上升。
6、细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前b细胞).二、鉴别婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：
①血清igg很低，而iga和igm正常。
②外周血中b细胞计数正常。
③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。
④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。正常5~9月龄婴儿：
①血清igg虽低，但高于350mg/dl.②血清中可测到igm及iga.

婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：
①血清igg很低，而iga和igm正常，②外周血中b细胞计数正常，③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞，④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。
正常5~9月龄婴儿：
①血清igg虽低，但高于350mg/dl,②血清中可测到igm及iga.

先天性全丙种球蛋白低下血症治疗前的注意事项？
一、原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg.正常血清igg约12.0g/l.此方案虽只能维持病人血清igg在2.0g/l水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人，可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。另外，尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用。对各种感染宜于抗生素治疗。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因iga缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。

二、因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人，还可改用以下方法：

(一)可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。

(二)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法
饮食治疗主要方法：
禁用麦食，多用各种维生素和蛋白质，少进脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物，而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食，逐渐增加，以维持营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A、d制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先从藕粉类淀粉制品开始，然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。如再出现消化吸收不良，应恢复最简单的食品，以后再逐渐添加其他食物，和治疗初期一样。