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低丙种球蛋白血症

低丙种球蛋白血症(hypogammaglobulinemia) ,是先天性的或获得性的(白血病等)一部分或全部类型的血清免疫球蛋白浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无丙种球蛋白血症称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少igg、iga、igm中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了免疫球蛋白的合成是由不同遗传基因支配的。低丙种球蛋白血症的病因为遗传、浆细胞和淋巴细胞的缺陷、酶的缺乏或不足和神经系统与内分泌的紊乱,临床上有表现为严重、长期、反复感染的症状。

无人群限制

免疫球蛋白是执行体液免疫应答的效应分子,其异常变化反映了机体的体液免疫功能状态,正常人体的b细胞接受抗原刺激而活化增殖,分化成浆细胞,产生免疫球蛋白。在肝脏疾病、慢性感染、自身免疫性疾病等状态下,活化的b细咆增多,浆细胞的数量和功能均增强,产生较多的免疫球蛋白,此时表现为多克隆丙种球蛋白增多,亦称为反应性高丙种球蛋白血症。如果由一株单克隆浆细胞分泌完全相同的球蛋白,则在电泳上表现为单株峰,即m蛋白,高丙种球蛋白血症临床上常见于多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、部分淋巴瘤等淋巴增殖性疾病。
高丙种球蛋白血症因非常复杂,多克隆免疫球蛋白血症可视为机体的一种免疫反应,病因可能为各种类型的慢性感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等。单克隆者则考虑为b细胞的肿瘤性疾病,其发生的原因至今不明,可能与eb病毒、hhv-8型、丙型肝炎病毒、幽门螺杆菌感染以及化学毒物、放射线等环境因素有关。
预防时应针对引发的病因,进行治疗预防。

好评医生-低丙种球蛋白血症
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