无特殊人群

有传染性病毒感染

临床表现大多数病人早年有麻疹病毒感染史，2岁前感染麻疹病毒后发生SSPE的危险性最大。SSPE病人的神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后7～11年，通常以轻微智力下降为首发症状。隐袭起病，缓慢发展。根据病情演变大致可分为4期：第1期为行为与精神障碍期，以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。第2期为运动障碍期，主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。第3期为昏迷、角弓反张期，出现肢体肌强直、腱反射亢进、Babinski征阳性、去皮质或去大脑强直，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。第4期为终末期，大脑皮质功能完全丧失，眼球浮动，肌张力低下，肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。

1.实验室检查
大多数病例免疫球蛋白增高，尤其是γ球蛋白增高，寡克隆IgG带阳性，其被认为代表麻疹病毒特异性抗体琼脂糖凝胶电泳能发现血清和脑脊液中抗麻疹IgG抗体滴度增高。PCR技术检测患者脑脊液中麻疹病毒RNA，有诊断意义。
2.脑电图检查
脑电图显示周期性复合波，在SSPE病程中，不同时期脑电图有不同特点。
3.CT检查
疾病早期颅脑CT可无阳性发现。随着疾病发展，可显示皮质萎缩，脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。
4.颅脑MRI检查
在疾病早期有时可显示局灶性T2加权像的高信号区，随后波及脑室周围白质，并可见进行性广泛性脑萎缩，严重时白质可完全丧失，胼胝体也变薄，基底节病变通常发生在疾病早、中期，以豆状核损害多见。

怎么确定得了亚急性硬化性全脑炎？
该病的诊断主要根据典型病程及临床表现，脑脊液及麻疹抗体等辅助检查。脑活检显示全脑炎病变及细胞内包涵体或麻疹病毒颗粒，脑组织分离出麻疹病毒可确诊。
亚急性硬化性全脑炎的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查？

腰椎穿刺：取得脑脊液标本可检测麻疹病毒特异性浆细胞，寡克隆带等，同时有助于排除其他颅内感染性疾病；

血清和脑脊液滴度麻疹（风疹）病毒抗体：辅助判断体内有无麻疹病毒感染。

脑电图：亚急性硬化性全脑炎不同病程时期具有不同的脑电图特点，追踪观察有助于辅助诊断；临床分期第 2 期的患者脑电图可能显示为 2～3 次/秒的慢波和尖波组成的高压复合波爆发，或伴爆发后轻度抑制，是亚急性硬化性全脑炎的特征性表现，可能具有诊断意义。

头部 CT、MRI 或功能成像：明确脑组织受损及特征，排除颅内肿瘤等疾病。

脑活检：分离出麻疹病毒可明确诊断。

腰椎穿刺检查有什么注意事项？
腰椎穿刺是一项有创性的检查，需要从腰背部进针至椎管内留取脑脊液标本，该检查对明确是否存在颅内感染等疾病十分必要，因为血液与脑组织之间存在血脑屏障，正常情况下该屏障保护人体的脑组织，减少被血液内毒素或病原体感染的风险，但也反过来导致血液学的检查无法准确反应颅内情况。
脑脊液是脑与脊髓「浸泡」的液体，若存在颅内感染等疾病，可在脑脊液中发现一些异常。脑脊液在人体是不断产生不断吸收的，留取一定标本对人体并无不好影响。
在腰背部特定部位进针，可留取到脑脊液标本，且不易碰到脊髓与神经，因此腰椎穿刺安全性很高，操作过程中患者需配合医师，保持特定的姿势，尽量不动，操作过程中因有局部麻醉，因此不会太痛苦，但会有不适感，大多可以忍受，操作完成后需要不枕枕头，躺卧 6 小时，并且多饮水，以减少穿刺后因脑脊液压力变化出现的头痛等不适。过后则可自由活动，不受影响。

抗病毒药物已证明无助于治疗，尚无有效的治疗方法，以支持疗法和对症治疗为主。

鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

亚急性硬化性全脑炎可以预防吗？
按计划接种疫苗、避免接触或靠近麻疹病人等可减少自身患麻疹的风险，从而减少患亚急性硬化性全脑炎风险。