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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是一种骨髓罢工的疾病,主要症状表现为容易头晕乏力、皮肤淤青出血和反复发烧感染。正常情况下,骨髓就像人体的"造血工厂",每天生产红细胞、白细胞和血小板。当出现先天缺陷、药物损伤或不明原因停止工作时,就会导致血液中三种细胞全面减少。

患者红细胞不足时会出现面色苍白、体力下降;白细胞数量过低时容易被细菌病毒攻击,出现反复感染;血小板严重缺乏时,轻微磕碰就可能出现皮下淤青,甚至牙龈出血、鼻血不止。这种疾病虽然不常见,但需要及时通过血液检测和骨髓检查确诊,治疗方案主要包括输血、药物刺激造血或骨髓移植等。

在我国,再生障碍性贫血的年发病率约为每10万人中0.74例。这个疾病可能发生在任何年龄段,但有两个发病高峰:20-25岁的年轻人和60岁以上的老年人。值得关注的是,男女患病概率基本相同,没有性别差异。

再生障碍性贫血患者最突出的表现是贫血、反复感染和出血问题会越来越严重。这种疾病按照严重程度和发病速度,可以分为重型和轻型两种类型。有些患者会突然发病,也有些患者病情会慢慢发展数月甚至更久。

再生障碍性贫血有哪些典型症状?

重型患者发病急、病情发展快且症状严重,轻型患者则病情进展缓慢、症状相对轻微。

贫血

患者的贫血会持续加重,就像手机电量越来越不够用。具体表现为脸色发白、浑身没力气、经常头晕,稍微活动下就会心慌气短,就像刚跑完步似的。

感染

大多数患者都会出现发热症状:

重型患者往往持续高烧(体温超过39℃),就像火炉子一直灭不掉,这类患者容易发生呼吸道感染,严重时可能合并败血症(细菌侵入血液引起的全身性感染);
轻型患者一般只是低烧,通过治疗通常一周内就能退烧,极少出现血液感染的情况。

出血

患者会出现不同部位的出血表现:

皮肤上能看到小红点或青紫色瘀斑;
黏膜出血表现为牙龈出血、口腔黏膜渗血或者流鼻血;
重型患者还可能出现消化道出血(呕吐物带血或大便发黑)、尿血、眼睛出血等内脏出血情况,最危险的是脑部出血;
轻型患者通常只有皮肤和黏膜出血,而且比较容易止血。

查体

医生会重点检查:

皮肤表面是否有针尖大小的出血点、大片的青紫瘀斑;
口腔牙龈是否有渗血,眼睛结膜是否有血点;
观察面部、指甲等部位是否呈现明显苍白。

实验室检查

需要同时满足以下四个条件:

血液中红细胞、白细胞、血小板全部减少,其中未成熟红细胞(网织红细胞)的比例低于1%,而淋巴细胞比例异常升高;
通常情况下肝脏和脾脏不会肿大;
骨髓检查显示多个部位的造血功能明显减退(不足正常水平的50%)或严重减退(不足正常水平的25%),正常造血细胞减少,脂肪等非造血组织增多(通过骨髓活检可观察到骨髓腔内造血组织大面积缺失);
排除其他可能引起全血细胞减少的疾病。

再生障碍性贫血的治疗主要包括三个方面:支持治疗帮助患者维持基本健康状态、针对病因的治疗方案以及缓解具体症状的对应措施。在病因治疗方面,医生通常会采用免疫抑制剂调节免疫功能、使用促造血药物刺激骨髓功能,对于符合条件的患者还可能实施造血干细胞移植。

再生障碍性贫血有哪些一般治疗措施?

专业护理:定期进行口腔、会阴等易感染部位的清洁护理。家属和患者要注意保持居住环境的清洁卫生。特别是厨房餐具要定期消毒,食材要煮熟煮透,这样可以有效降低细菌感染风险。患者要远离X射线、CT检查等放射性物质接触。装修材料、油漆中的苯类化合物等有毒化学物质也要尽量避免接触。严格遵循医生指导用药。特别是氯霉素类眼药水、磺胺类消炎药以及肿瘤化疗药物等可能损伤骨髓的药物,不能自行购买使用。

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相关问答-再生障碍性贫血

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您好,稍等,我看一下报告近一年用的什么治疗方案?最早治疗时的血象报告有吗?一般再障建议西医治疗,如果西医不好可以中医治疗。中医的医生目前怎么说呢孩子还这么小,为什么不去正规的医院去看呢?这个病好好吃,很多可以带病生存没问题的是血液科吗?是正规的血液科是可以的。那估计之前吃的中药,估计还是建议你继续吃中药起效慢一点主要血象是血小板低根治很难,有些人群可以慢慢停药,不影响日常生活
张莳 解放军联勤保障部队第988医院 (郑上路院区)
2022-11-10
有哪里出血?你好天津血液研究所 一、支持疗法 1.成分血输注:红细胞输注指征一般为HGB60 g/L。老年(≥60岁)、代偿反应能力低(如伴有心、肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等)时红细胞输注指征可放宽为HGB≤80 g/L),尽量输注红细胞悬液。拟行异基因造血干细胞移植者应输注辐照或过滤后的红细胞和血小板悬液。存在血小板消耗危险因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)等]或重型AA预防性血小板输注指征为PLT20×109/L,病情稳定者为PLT10×109/L。发生严重出血者则不受上述标准限制,应积极输注单采浓缩血小板悬液。因产生抗血小板抗体而导致无效输注者应输注HLA配型相合的血小板。粒细胞缺乏伴不能控制的细菌和真菌感染,广谱抗生素及抗真菌药物治疗无效可以考虑粒细胞输注治疗。粒细胞寿命仅6~8 h,建议连续输注3 d以上。治疗过程中预防及密切注意粒细胞输注相关不良反应,如输血相关性急性肺损伤、同种异体免疫反应及发热反应。3.感染的治疗:AA患者发热应按"中性粒细胞减少伴发热"的治疗原则来处理。4.祛铁治疗:长期反复输血超过20 U和(或)血清铁蛋白水平增高达铁过载标准的患者,可酌情予祛铁治疗。AA一旦确诊,应明确疾病严重程度,尽早治疗。重型AA的标准疗法是对年龄35岁或年龄虽≤35岁但无HLA相合同胞供者的患者首选ATG/ALG和环孢素A(cyclosporin A,CsA)的免疫抑制治疗(IST);对年龄≤35岁且有HLA相合同胞供者的重型AA患者,如无活动性感染和出血,首选HLA相合同胞供者造血干细胞移植。HLA相合无关供者造血干细胞移植仅用于ATG/ALG和CsA治疗无效的年轻重型AA患者。造血干细胞移植前必须控制出血和感染。输血依赖的非重型AA可采用CsA联合促造血(雄激素、造血生长因子)治疗,如治疗6个月无效则按重型AA治疗。非输血依赖的非重型AA,可应用CsA和(或)促造血治疗。以上是对症治疗的方案是的嗯先稳定病情再转比较安全你好,你有哪里不舒服吗?你好,其他方面?有没有查血常规上海瑞金医院2.其他保护措施:重型AA患者应予保护性隔离,有条件者应入住层流病房;避免出血,防止外伤及剧烈活动;必要的心理护理。需注意饮食卫生,可预防性应用抗真菌药物。欲进行移植及ATG/ALG治疗者建议给予预防性应用抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗。造血干细胞移植后需预防卡氏肺孢子菌感染,如用复方磺胺甲恶唑(SMZco),但ATG/ALG治疗者不必常规应用。怎么了嗯那就住院治疗,医生会制定方案的严重血小板已经很低了
毛亮 贵阳市第四人民医院
2021-08-30
你好,有什么具体问题吗这个病需要综合治疗,需要多种药物配合本病不是自己能治疗的,需要到血液科就诊外面买不到买什么?环孢素,十一酸睾酮或者司坦唑醇等开不了嗯十一酸睾酮没有进国家集采,目前买不到没有药没有
王茂生 廊坊市中医医院
2021-08-26

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