无特定人群

无传染性

再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。
1、急性型
发病急，病情重，进展迅速。
⑴贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
⑵感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
⑶出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。
2、慢性型
起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。
⑴贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。
⑵感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。
⑶出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。

1.血象
呈全血细胞减少，少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少，中性粒细胞减少低于0.5×109/l,血小板低于20×109/l.
2.骨髓象
再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检空虚，非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。
3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4.其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低，慢性再障明显增多。染色体检查除fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

诊断
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(aaa),亦称重型再障Ⅰ型(saaⅠ):
①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：
a.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/l.
b.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/l.
c.血小板<20×109/l.
③骨髓象：
a.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。
b.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(caa):
①临床表现：发病慢，贫血，感染，出血较轻。
②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象：
a.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。
b.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(saaⅡ).
目前国外沿用camitta(1976)提出的重型再障(saa)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/l,血小 板<20×109/l,贫血及网织红细胞<1%,具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常 的25%~50%),其中非造血细胞>70%,即可诊断为saa;未达到上述标准者为轻型再障(maa),近年来，不少学者将粒细 胞<0.2×109/l的saa定为极重型再障(vsaa).
典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血，出血，感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断， 对少数不典型病例，可借助于观察病态造血，骨髓活检，造血祖细胞培养，溶血试验，染色体，癌基因，核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

鉴别诊断
再障主要应与以下疾病鉴别。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(pnh):与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难，但本病出血，感染均较少，较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(ham)和蛇毒试验(cof)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mclst),cd55,cd59等可检出pnh红细胞，n-alp减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。
2.骨髓增生异常综合征(mds):与mds中的难治性贫血(ra)鉴别较困难，但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板，骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(pas)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性，进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(cfu-l),染色体，癌基因等检查加以鉴别。
3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关 起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障，下列特点有助于鉴别：
①贫血重，网织红细胞可为0,伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻。
②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞。
③病情有自限性，不需特殊治疗，2~6周可恢复。
④血清铜显著增高，红细胞铜减低。
4.骨髓纤维化(mf):慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
5.急性白血病(al):特别是低增生性al可呈慢性过程，肝，脾，淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆，应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒，单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于明确诊断。
6.恶性组织细胞病(mh):常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝，脾，淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。
7.纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞，慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
8.其他 需除外的疾病有：纯红细胞再障，巨幼细胞贫血，骨髓转移癌，肾性贫血，脾功能亢进等。

西医治疗：      
一、一般治疗

1.有致病原因者，应及时去除病因。如系某种药物引起，立即停用该药。如系化学物质或放射性物质所致者，应停止接触。

2.适当休息，加强营养，注意饮食卫生，对重症患儿应进行保护隔离，防止交叉感染。

3.注意皮肤及口腔护理，每天清洗皮肤，大便后用消毒液清洗肛门，经常用洗必泰漱口。

二、对症治疗

1.输血：对病情较重的患儿可适当输血，但应尽量按所需成份输血，避免一概输全血。对重度贫血者以输注浓集红细胞为宜，对出血严重者可输注血小板或新鲜血。

2.止血：对出血症状重者给予止血剂。常用药如止血敏、安络血。止血敏每次0.25g肌肉或静脉注射，每日2次；安络血<5岁者每次2.5~5mg,>5岁者每次5~10mg肌肉或静脉注射，每日2次，亦可每次2.5~5mg口服，每日3次。

3.抗感染：对有明确感染者应及时应用广谱抗生素，最好选用两种以上有效抗生素联合治疗。应选用不影响造血功能，对致病菌有效的抗生素。常用青霉素类、头孢菌素类等。如果经足够强度的抗感染治疗3天后仍无效，应输白细胞悬液。

三、免疫抑制剂

1.抗淋巴细胞球蛋白(alg)和抗胸腺细胞球蛋白(atg):为近年来治疗急性或重型再障的主要药物。alg每日剂量为20~40mg/kg,atg5~1omg/kg,选择其中一种，稀释于生理盐水或5%葡萄糖液中，静脉滴注。同时静脉点滴氢化可的松50~100mg.用前须做过敏试验。开始点滴速度应缓慢，每分钟6~10滴，如无不良反应1小时后可加快滴速，点滴持续时间每日8~12小时，5~7天为1疗程。停药次日开始口服泼尼松每日1mg/kg,以预防血清病反应。应用此疗法时应注意严恪隔离消毒，及给予必要的支持疗法。不同品种的atg/alg应用剂量不同，使用时需参照说明书。

2.大剂量甲基强的松龙：为一强有力的免疫抑制剂，可试用于急性再障。用法是每日20~30mg/kg,加入生理盐水中静脉注射，连用3天，以后每隔4~7天减量1/2,直至每日1mg/kg,然后根据血红蛋白上升情况，逐渐减量停药。

3.环胞霉素a:该药是一种新的免疫抑制剂，近年用于治疗再障取得一定疗效。其用药剂量尚末统一。一般常用剂量为每日5~8mg/kg,分2次口服，连服6~12周逐渐减量。

四、雄性激素

适用于慢性再障患儿。可选用：

1.丙酸睾丸酮：剂量为每次1~2mg/kg,每日或隔日1次肌肉注射。治疗须持续3~6个月。

2.康力龙：剂量为每日0.1~0.2mg/kg,分2~3次口服。服药时间不能少于3~6个月。

3.大力补：剂量为每日0.3~lmg/kg,分2~3次口服。服药时间不得少于3~6个月。

五、肾上腺皮质激素
目前认为肾上腺皮质激素对刺激骨髓造血并无肯定疗效，但可暂时改善症状，减少出血。与雄性激素合用可减少对骨骼生长的副作用。常用泼尼松每日0.5~1mg/kg,分次口服。

六、神经兴奋药

1.硝酸士的宁：采用递增剂量方法，每周肌肉注射5天，休息3天。每日剂量分别为1mg、1mg、2mg、2mg、3mg.如此重复使用，疗程3~6个月。

2.一叶碱：每日8mg/kg,肌肉注射，连用3个月。

3.山茛菪碱(654-2):每日0.5~2mg/kg,分2次静脉滴注，睡前加服片剂0.2~0.8mg/kg,连服30天，间隔7天，重复使用。

上述3种药一般多联合应用，适于慢性再障患儿。

七、胎肝输注
本法近年应用较广泛，其作用机理不详，可能是非特异性刺激造血，或为免疫刺激作用。输注胎肝不需要配血型，副反应小，方法比较简单。一般认为对慢性再障效果比较满意。

八、脐血辅注
近年发现脐血中含有较多的造血干细胞和较高水平的造血刺激因子。因此有人应用脐血输注治疗慢性再障，近期疗效较好，能达到改善血象、稳定病情、减少输血的效果。

九、骨髓移植
目前认为，如能找到hla相配合的同胞供髓者，骨髓移植是重型再障的首选疗法。其方法是采取病人近亲中具有血型完全一致、相同hla组织类型、抗人球蛋白试验检查合格的供髓者。移入组织的量一般按有核细胞总数计算，有效病例接受10亿左右或更多细胞，一次或多次输入。为避免排斥反应，可采用移植前环磷酰胺及全身照射等免疫抑制措施。

十、脾切除
脾切除治疗再障国内外均有报告。多数认为对慢性非严重型再障，经中西医治疗半年以上无效，骨髓增生接近正常，有红细胞寿命缩短证据，无明显出血者疗效较好。对骨髓增生明显低下者，手术应慎重。脾切除后仍需采取各种综合治疗措施，方能取得较好效果。在辨清阴虚、阳虚基础上，要注意脏腑症状，如脾虚有纳少便溏、四肢乏力；肾虚有腰酸腿软、夜尿频、性功能减退；心虚有心悸、心烦、失眠等，便于随症加药。     
 中医治疗：      分型论治如下：

(1)肾阴虚型：治法：滋阴补肾。方药：滋阴补肾方(熟地、女贞子、枸杞子、首乌、山茱萸、旱莲草、菟丝子、补骨脂)合当归补血汤(黄芪、当归)加减。方解：本方除菟丝子、补骨脂为补肾阳外，余者为滋阴补肾之品，加两味补肾阳药，意在阳生则阴长。旱莲草还有凉血止血作用。黄芪、当归，一气一血共奏补血之功。

(2)肾阳虚衰：治法：补肾助阳。方药：补肾助阳方(菟丝子、补骨脂、肉苁蓉、巴戟天、仙茅。仙灵脾、锁阳、熟地、首乌、枸杞子)合当归补血汤加减。方解：本方前七味均为补肾助阳药，加熟地、首乌、枸杞子三味补阴药于其中，既可壮水之主以制阳光，防阳热动血；且按孤阴不生，独阳不长之理，有利于肾阳滋生。

(3)肾阴阳两虚：治法：滋阴助阳。方药，阴阳双补方(熟地、女贞子、制首乌、枸杞子、山萸肉、菟丝子、补骨脂、仙茅、仙灵脾、巴戟天)合当归补血汤加减。方解：上方补肾阴，补肾阳药味相等，药力均匀，共奏补肾之功。与当归补血汤合用，补肾治本，补血治标，标本合治。

各型随证加药：

贫血重：选加阿胶、鹿角胶、龟板胶、紫河车等。

出血重：选加紫草、卷柏、生地榆、茜草、白茅根、藕节、仙鹤草、水牛角等。

脾虚或便溏重：选加党参、白术、茯苓、淮山药、人参等。浮肿明显再加怀牛膝、车前子、泽泻。

白细胞数过低：选加鸡血藤、补骨脂、紫河车、人参、党参、虎杖等。

血小板数过低：选加人参、太子参、紫草、土大黄、卷柏、紫河车等。

容易感冒者：加炙黄芪、防风、白术、板蓝根。

除上述三型外，近年来有用活血化瘀治疗再障者。适应证：病人贫血重，用前述补肾法无效，病人有胁痛、肌肤甲错、面色晦暗，出血不明显，舌质紫暗，脉细或涩者，根据“瘀血不去，新血万生”的理论，可用活血化瘀合补血法治疗，方用桃红四扬汤(桃红、红花、当归、白芍、熟地、川芎)合当归补血汤，加丹参、鸡血藤、三七等。也可在前述三型中加活血化瘀药，因为补肾药可促进造血干细胞增殖，活血药可改善造血微环境，有利于造血干细胞的生长。急性再障是阴虚中之重者。急性期在轻、中度发热或出血情况下，可在前述滋阴补肾方剂中加入凉血解毒方药。凉血止血用犀角地黄汤(犀角可用水牛角代、赤芍、生地、丹皮),再加白茅根、生地榆、仙鹤草；清热解毒，加银花、连翘、栀子等，并配合西药。急性期过后，再按上述三型治疗。若有高热及大出血，应作紧急处理，用西药抢救，中药配合。      
中西医结合治疗：
再障的治疗难度大，轻型病例及年轻女性不适宜雄性激素治疗者，可以先用中医中药治疗，如疗效不明显再加西药。中西医结合治疗可以提高疗效，缩短疗程。对重型或急性再障，必须中西药并用，甚至用一般治再障的西药无效，而须用免疫抑制剂，如csa、atg、alg,及骨髓移植等。由于中药治疗短期内不易使血象上升，所以在血红蛋白低于60g/l者，须配合输血，有感染发热及出血明显者，均须中西药并用。       
疗效评价：

1.基本治愈：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男12g,女1og,白细胞达到4000,血小板达到8万以上，随访1年以上无复发。

2.缓解：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男12g、女1og,白细胞3500左右，血小板也有一定程度的恢复，随访3个月病情稳定或继续进步者。

3.明显进步：贫血、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长3g以上，维持3个月不降。

4.无效：经充分治疗后症状、血象不能达到明显进步者。

1、保持再生障碍性贫血患者的病室清洁，每天空气消毒，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。
2、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口咽部溃疡。
3、供给高蛋白饮食：对于再生障碍性贫血饮食这一问题也要注意各种红细胞的增殖分化和再生，都需要依赖蛋白质作为基础，所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。

一、造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用，在使用过程要定期观察血象。
二、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。
三、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
再障虽然有些病例发病原因不明，但很多病例是由于化学物质，服药或接触放射性物质所致，因此应采取预防措施，尤应提出的是氯(合)霉素，其滥用的情况相当严重，在我国经过调查的一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因，医务人员及患者都应认识其严重性，慎用或不用氯(合)霉素，可能时以其他抗生素代替，其次是苯，乡镇企业中制皮鞋业较多，苯在空气的浓度有的超过国家规定的量，农民喷洒农药时，都须作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少再障的发病。