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风湿性舞蹈病

风湿性舞蹈病又称小舞蹈病(chorea minor)、sydenham舞蹈病(sydenham's chorea),1864年thomas sydenham首先描述。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床表现为面、手和足快速舞蹈样不自主运动,伴肌张力降低,肌力减弱及精神症状为特征的疾病。本病多见于儿童和青少年。尤以5~15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎白喉水痘麻疹百日咳感染以及系统性红斑狼疮一氧化碳中毒等偶可引起本病。

多发生在5~15岁的儿童

无传染性

本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多,通常呈亚急性起病,早期常有不安宁,易激动,注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意。
一、神经系统损害症状
(一)底节症状:表现为突发,急促,不规则,无目的的舞蹈样不自主动作,常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂,踢腿屈膝等动作,面肌的不自主动作可见挤眉弄眼,张口吐舌等,犹如作鬼脸,躯干部肌肉可出现突肤挺胸,脊背歪扭等动作,倘影响吞咽,构音及呼吸肌时可致吞咽,构音障碍及呼吸不规则,以上不自主动作在情绪激动时加剧,安静时减轻,睡眠时消失,严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。
(二)大脑皮层症状:情绪不稳,易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。
(三)小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调。
二、全身症状
多数患者在病前或有的在病程中有发热,咽痛,扁桃腺炎,关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快,心脏扩大和杂音。

诊断根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。鉴别诊断一、习惯性痉挛 也多见于儿童,但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作,与本病不同。
二、抽动—秽语综合征 好发生于男性儿童,病程慢性持久而症状则有波动,除多发性肌肉抽动外,可有不自主发声以及语言动作异常,如猥亵性言语和动作。
三、肝豆状核变性 多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。四。hungtington舞蹈病多为中年以后起病,常伴有家族史及痴呆。

诊断
根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。
鉴别诊断
一、习惯性痉挛: 也多见于儿童,但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作,与本病不同。
二、抽动—秽语综合征: 好发生于男性儿童,病程慢性持久而症状则有波动,除多发性肌肉抽动外,可有不自主发声以及语言动作异常,如猥亵性言语和动作。
三、肝豆状核变性 :多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

运动症状的治疗
对舞蹈症状可用地西泮5mg,硝西泮7.5mg,或丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg,每口2-3次曰服;氯丙嗪12.5-25mg,每日 2-3次;亦可用氟哌啶醇0.5-lmg,每日2-3次。后两种药物易诱发锥体外系不良反应,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。
精神症状的治疗
对症治疗。
抗感染治疗
在确诊本病后,无论病症轻重,均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万u肌注,2次/日,l-2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万u肌注,每月1次。如果不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。
免疫疗法
患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素,用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程、减轻症状。

小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛,频繁喉痛,皮肤红斑,风湿性心脏病,约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象,因此防治风湿热是关键,本病由于起病缓慢,早期症状不明显,在儿童可表现为注意力分散,不安宁,学习成绩退步,肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮,故应引起注意,本病预后良好,但可复发,死亡常因并发症。

好评医生-风湿性舞蹈病
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