在新生儿中，发生颅裂中的脑膜脑膨出者约为1/5000，显性颅裂的实际发生率比报告的数字多，可能与部分患儿生后死亡而未及时统计有关。

显性颅裂的患儿还经常伴有脑积水和唇腭裂、先天性心脏病、脊柱及手指的畸形。

隐性颅裂只有简单的颅骨缺损，在临床上多无症状，大多属于在做头颅X线检查时偶然发现，仅少数病例达到一定年龄后才出现神经受损症状。

显性颅裂出生即有头部包块，症状较为典型，容易被发现，需要尽早引起重视。

颅裂有哪些典型症状？

隐性颅裂无典型表现，多无症状，显性颅裂常见表现如下。

囊性膨出包块

患儿有颅腔内容物自颅骨缺损处呈囊样膨出，常位于颅中线上，一般为圆形或椭圆形囊性膨出包块，囊壁菲薄，包块大小和形状常不完全一致，触碰时有波动感和颅内压增高，哭闹时包块张力增高。

随着膨出囊逐渐增大，表面可发生溃疡，引起继发感染。

神经系统异常

轻者无明显神经系统症状，重者与发生部位及受损程度有关，可表现智力低下、抽搐和不同程度的上运动神经元瘫痪等。

如发生在鼻根部时，可一侧或双侧嗅觉丧失；
如发生在眶内，可出现眼外肌运动受限；
如发生在枕部，可伴发小脑发育障碍，严重会出现共济失调症状。

邻近器官受压

膨出位于鼻根部，常引起颜面畸形，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧，可累及泪腺致泪囊炎。

如果突入鼻腔内，可影响呼吸，侧卧时才能呼吸通畅。
颅裂位于眶内时，可致眼球突出及移位，眼眶增大。
膨出发生在不同部位，还可有头形改变，如枕部巨大膨出、头成舟状形。

体格检查

用于初步判断病情，通常医生会检查患儿头围大小、智力发育情况，测量两眼眶的距离、检查视力，观察眼睛的外形、查看有无眼球突出。

查看囊性肿块位置和大小，基底的宽窄，用透照法可了解其为单纯肿块还是内含脑组织。

影像学检查

根据患儿的病史、临床表现，以及肿物的部位、性质、外观，结合透光实验阳性，一般可以诊断。

出生时存在包块，后续有所增长，哭闹时包块有冲动或破溃，头颅同时增大。
若颅裂位于鼻根部，两眼眶距离增宽，可呈三角眼；若颅裂位于眶内，可出现视力下降、眼球突出。
脑膜膨出时透光试验阳性，影像学检查可见脑组织阴影。

隐性颅裂者无需特殊治疗。

显性颅裂则只有通过手术治疗才能痊愈，最好在出生后6~12个月住院手术治疗，切除膨出囊，还纳膨出的脑组织等内容物，修补裂孔。

颅裂有哪些手术治疗？

手术目的

手术的目在于切除膨出囊，还纳膨出的脑组织等内容物，并修补不同层次的裂孔。位于鼻额部较大的颅骨缺损，可行颅骨修补。

修补材料可用硬脑膜及其他人造材料如钛板、硅胶板及新型生物材料。

手术方式

手术一般分颅外法和颅内法两种。

颅外法适用于枕、顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的患者。皮肤切开后分离囊壁达骨缺损的边缘，在囊顶部切开囊壁，如有脑膨出时应尽量还纳到颅内，缝合修补；颅内法适用于颅底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出的患者。沿发际线内缘切口，通过硬脑膜外或硬脑膜内入路，进行膨出囊改的修补。

特别注意

对于肿物已经破溃，有脑脊液外漏者应急诊手术。肿物破溃并已合并感染者，应先控制感染后再择期手术。

由于颅裂一般发现较早，日常护理的重点在于保障婴儿的能量供应，尽量保持智力水平与认知能力，以便未来融入同龄群体和整个社会。由于小儿免疫力较差，应注意室内温度的调节，尽量避免感冒。对于术后康复期间的婴儿，日常休息时，应尽量避免手术切口处受压。保持局部皮肤清洁和干燥，防止感染。即使儿童年纪较小，也能感受到父母的感情，所以应以积极的情绪回应患儿，促进恢复。