无特殊人群

无传染性

(1)前颅窝底肿瘤：起源于额骨的骨软骨瘤和成骨肉瘤、前颅窝底脑膜瘤，以及起源于鼻腔内的恶性肿瘤较为常见。早期可有嗅觉减退或丧失，颅内压增高症状(头痛，呕吐),精神症状，癫痫发作；颅眶沟通的肿瘤可有眼球突出、复视和视力减退或失明等。
(2)中颅窝底及海绵窦区的肿瘤：颞下窝肿瘤多起源于中颅窝底脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和血管纤维瘤，亦可有鼻咽癌侵入颅内等。常见症状是颜面部麻木或疼痛、咀嚼肌和颞肌萎缩以及海绵窦闭塞的表现如头晕头痛，复视，眼球运动障碍。亦可有癫痫发作等。
(3)后颅窝底及小脑桥脑角肿瘤：斜坡脑膜瘤和脊索瘤可出现一侧或双侧多发性Ⅲ~Ⅷ颅神经麻痹，脊索瘤往往在鼻咽部有肿物突出。颈静脉孔区肿瘤可出现Ⅸ~Ⅺ颅神经麻痹。舌下神经瘤表现为一侧舌肌麻痹或萎缩。瘤体大者可出现头晕，共济失调等脑干症状。
(4)岩斜区肿瘤：主要以后组颅神经症状为主，常见为复视，面部麻木，眼球活动受限，饮食呛咳，其次是头痛，眩晕，半身无力或偏瘫，共济失调(醉汉步态)等。

颅底肿瘤的诊断检查(1)颅底肿瘤的ct和MRI是颅底肿瘤的主要诊断方法。ct在颅底肿瘤的诊断中具有其独到之处，平扫和增强ct可清楚显示骨性或伴钙化病变，并可发现多数颅底肿瘤，特别对眶内肿瘤和骨性肿瘤意义较大，ct骨窗位有助于了解颅底骨、副鼻窦及骨质破坏情况，cta和3d-ct可三维显示肿瘤与颅底结构、关节和血管的相互关系。MRI可显示肿瘤与颅内和颅外结构的关系，明确肿瘤侵犯的范围，有利于手术入路的选择和手术方案的设计。因此ct和MRI相辅相成。除作为颅底肿瘤诊断和鉴别诊断的主要依据外，还作为颅底肿瘤术前检查和术后随访的重要手段。
(2)脑血管造影和颈动脉阻断耐受试验血管造影可了解肿瘤血供、颅底大血管与肿瘤的关系等。如手术时需阳断颈动脉，术前应做球囊阻断试验(bot).辅以speCT检查。约75%~80%病人耐受此试验，5%~10%不能耐受并出现神经缺血症状，15%虽耐受延颈内动脉血流<0.3 l/(kg·mim),后两种病人应谨慎阻断颈动脉。
(3)X线摄片对颅颈区肿瘤，普通X线摄片包括前后位、张口位、过伸或过屈位的侧面摄影可帮助确定颅颈关节的稳定性。颅底肿瘤的鉴别诊断(1)脑膜瘤来源于蛛网膜细胞，占颅内肿瘤13%~26%.20%脑膜瘤生长在颅底。ct和MRI是本病的主要诊断方法。同其他部位的脑膜瘤。颅底脑膜瘤ct大多表现为均匀密度；MRI为等信号，边界清楚，可有钙化、囊变、坏死或瘤内出血。肿瘤增强明显和均匀。前、中、后颅底脑膜瘤可压迫回流静脉，引起脑水肿。ct骨窗位片可显示肿瘤附着处骨质增生。MRI增强还可见脑膜尾征(即与脑膜瘤粘连的硬脑膜呈条形状强化).是本病诊断的重要依据之一。恶性脑膜瘤约占脑膜瘤总数的2%~12%,与非典型脑膜瘤一样，多见干男性，好发于50岁以后。影像学特点：
①ct上肿瘤呈高密度，其中央坏死而呈低密度；肿瘤表面可呈“蘑菇状”生长，呈分叶状。周围脑水肿明显，无钙化，约半数肿瘤呈不均匀增强；
②MRI上在t2加权为高信号，与脑组织之间无明确边界，伴广泛脑水肿、骨质破环或经骨孔向外生长。
(2)垂体腺瘤占颅内肿瘤10%~20%,其中除极少数为腺癌外，大多数为良性腺瘤。但在良性垂体腺瘤中约有6%~12%呈侵袭性生长。可侵及邻近结构如硬脑膜、颅骨(如蝶骨、筛窦、斜坡和前颅底骨)、鞍旁及鼻咽部。巨大侵袭性垂体腺瘤需与蝶窦和鼻咽部来源肿瘤鉴别，侵袭性垂体腺瘤大多数为泌乳性或无功能性，前看以男性多见，少数为生长激素腺瘤，在组织形态学上难以发现其有侵袭性生长的特征，一般认为侵袭性垂体瘤的生物学特性介于非侵袭性垂体瘤与垂体癌之间。
(3)神经鞘瘤来源于神经鞘膜细胞(雪旺细胞)的神经鞘瘤与神经纤维瘤均属中枢神经系统良性肿瘤，临床上一般不将其严格区分，有时将其统称为神经痛。颅内神经鞘瘤绝大多数位于颅底，约占颅内肿瘤的8%~12%,在颅内其最多见于第Ⅷ颅神经(听神经)约前庭支，也见于三叉神经，偶见于面神经、舌咽神经、副神经、动眼神经及其他颅神经上；分布的范围多位于桥小脑角，占桥小脑角肿瘤80%~90%,也可位于中颅窝、鞍旁、后颅窝、枕大孔区及前颅底眶内等，甚至脑实质内。ct和MRI有重要诊断价值，神经鞘瘤在ct普通扫描常表现为均匀的等密度或低密度占位病灶，少数为略高密度，肿瘤内钙化极罕见。增强后，肿瘤表现为桥小脑角的高密度区，呈均匀或不均匀强化，中间可有不规则的低密度区，约有80%的病例可出现瘤周的水肿带。在ct的骨窗位约51%~85%的病例可见内听道扩大，高分辨率ct作岩骨的连续断层扫描，可显示内听道内的微小肿瘤。MRI为诊断神经鞘瘤最敏感和可靠的方法之一，清楚显示听神经瘤的大小、形态及与相邻结构的关系。在t1加权图像上为略低信号或等信号，呈边界清楚的占位病灶；t2加权则为明显高信号，肿瘤边界可与水肿带程淆。增强后肿瘤呈边界清楚的不均匀强化。
(4)海绵状血管瘤它是仅次于动静脉畸形的常见中枢神经系统血管畸形，约占中枢神经系统血管畸形8%~15%,在人群中其发生率为0.1%~4%.海绵状血管瘤好发于小脑幕上(70%~90%),次之为小脑、脑干和脊髓。脑外海绵状血管瘤多见于中颅底、海绵窦和桥小脑角等，少数见于鞍内、眶内。小脑和脑干内海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤25%,脑干中以桥脑多见。MRI为本病主要诊断方法。肿瘤在t1和t2加权成像上为边界清楚、中央混杂信号的病灶(为陈旧出血和血的代谢产物).病灶周边为带状低信号区(为含铁血黄素沉着带).瘤周水肿少见。但上述MRI表现也可见于其他肿瘤如低级别胶质瘤、转移瘤伴出血、黑色素瘤、绒癌和脑膜瘤等，应予鉴别。ct所见病变为圆形或不规则高密度或等密度，不增强或仅病灶周边轻微增强。海绵状皿管瘤大多血管造影不显影，仅10%病例在毛细血管期见血管充盈和早期引流静脉，特别见于颅底海绵状血管瘤，因此有时易与脑膜瘤混淆。但是结合MRI和(或)ct表现，较易鉴别。
(5)嗅神经母细胞瘤为神经外胚层来源的恶性肿瘤，相当少见，来源于鼻中隔上l/3、筛板和上鼻甲的嗅神经上皮。ct表现为不均匀密度，可不均匀增强，常伴颅底骨广泛破坏，特别是双侧筛板、副鼻窦、眼眶，颅内部分边界可情楚。MRI信号不均匀，边界尚清，多为前颅底内外沟通肿瘤，为本病特征性表现。
(6)鼻咽癌来源于鼻咽部的黏膜上皮，一般认为eb病毒与本病发生有关。20~50岁好发，男性多见。临床表现缺乏特异性，易漏诊或误诊，常见表现有鼻出血、鼻塞、耳鸣、听力减退，可伴鼓室积液，颈部淋巴结肿大，颅神经麻痹，以v、Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ和Ⅱ颅神经多见，后纽颅神经受累少见，远处转移可达肺、肝和骨骼。血清学橙查iga/vca抗体可作为本病早期诊断指标之一，ct和MRI可显示鼻咽部肿瘤及其向邻近颅底侵犯，在t1加权上肿瘤为等信号。略强化，但较鼻甲信号低，t2加权为稍高信号，仍比鼻甲信号低。必要时经鼻咽部组织活检，可明确诊断。
(7)脊索瘤以颅底中线蝶鞍部和斜坡最多见，占骨性肿瘤的1%~4%.颅底脊索瘤占颅内肿瘤0.1%~0.5%.ct平扫示肿瘤呈等或略高密度，增强后可表现轻至中度不均匀强化，可见明显的颅底骨质破坏和瘤内散在钙化。MRI上肿瘤呈混杂性信号，t2信号多高于t1信号，t1可见骨组织被软组织取代，呈不均匀低或等信号，t2为不均匀高信号，边界尚清。如脊索瘤向后颅生长应与桥小脑角的听神经瘤鉴别。鞍区的脊索瘤应与垂体腺瘤和颅咽管瘤相鉴别。向下长入鼻咽部的脊索瘤应与鼻咽癌鉴别。
(8)骨软骨瘤和软骨肉瘸骨软骨瘤是一种良性肿瘤，发生于软骨内骨化的骨髂，主堂见于四肢骨和颅底骨，软骨肉瘤可由软骨瘤恶变而来，也可直接由间质细胞发展而成，故又称为间质性软骨肉瘤。骨软骨瘤占颅内肿瘤不足0.5%;软骨肉瘤占颅内肿瘤的0.15%,颅底肿瘤的6%.颅底肿瘤的诊断和鉴别诊断主要依赖ct和MRI.骨软骨瘤ct表现为高而不均匀密度肿块。呈分叶状如菜花或类圆形，界限清楚，瘤内有点片状的钙化，或“c”形或螺纹状钙化。有这种钙化常表明肿痛为软骨源性，可以是软骨瘤或软骨肉瘤。但是瘤基底部无骨质破坪是软骨瘤的典型表现，软骨肉瘤则常破坏软骨样底部，并呈现“多星夜空”现象，即钙化和骨碎片混杂存大量的软骨样瘤组织内(呈等或略低密度).增强后肿瘤无钙化和无黏液变性部分可强化，呈现不均匀密度改变。mrl显示肿瘤内软骨基质与肌肉信号比，在tl为低或中等信号，在t2上为中等或高信号，钙化或骨碎片为低信号。肿瘤呈不均匀的增强。软骨瘤与脊索瘤的主要区别在于前者不常侵把斜破。软骨肉瘤的影像学表现基本同软骨瘤，但它体积常较大，溶骨破坏明显，钙化和骨化部分常较少。
(9)骨纤维结构不良为形成骨的间充质先天性错构生长，导致肿瘤样生长畸形，其特征为纤维组织异常增生，并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨，颅面骨纤维结构不良约占全部骨肿瘤的2.5%~7%,好发于颅盖骨和颅底。头面部无痛性隆起畸形，伴头痛、鼻阻、突眼、听力障碍等。ct可见颅底骨质的明显异常增生，骨窗位可明确病变范围。
(10)表皮样囊肿为常见的先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的0,2%~l%.在颅底好发于桥小脑角、鞍区和鞍旁。由于该囊肿的生物学特性可沿蛛网膜下腔生长，因此可广泛地分布于中后颅底诸脑池内。ct和MRI是本病的主要诊断方法，特别是后者，不仅可定性诊断，向且可显示肿瘤的范围和生长方向。ct表现为低密度，一般不增强。瘤内和瘤周可散布有高密度的小钙化灶。少数肿瘤为等或高密度或混合密度。肿瘤包膜为等或稍高密度，可发生钙化，一般包膜不增强，少数可部分增强，提示恶性变可能。其MRI表现人多数在t1为低信号、t2为高信号，少数颅底肿瘤因瘤内陈旧性出血或富含蛋白质而在tl和t2均为高信号。根据ct和MRI表现，诊断一般不困难。此外，其他少见的颅底肿瘤还有骨巨细胞瘤、血管纤维瘤、鳞状细胞癌、腺样囊性癌、横纹肌肉瘤、骨化纤维瘤、肠源肿瘤、岩尖胆固醇肉芽肿等，大多无特异性表现。根据其相应的临床症状，结合ct及MRI检查结果，一般可作出诊断，但因其罕见。故定性有时尚需依靠病理诊断。

颅底肿瘤的种类较多，肿瘤发生于颅底及其相邻近结构，有些肿瘤可由颅内向颅外或是由颅外向颅内发展。肿瘤可通过颅底裂孔，或在破坏颅底骨质后，在颅内生长。专家介绍，颅底肿瘤通常以手术治疗为主，早期确诊肿瘤的部位和特性对颅底肿瘤的诊治具有重要的意义。颅底肿瘤的种类中较为常见的有以下几种：
1.垂体瘤：脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10%-15%.绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。
2.颅咽管瘤：颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，在颅底肿瘤的种类中属于一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。
3.鞍结节脑膜瘤：鞍结节脑膜瘤包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关，但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。
4.海绵窦肿瘤：海绵窦区的肿瘤以脑膜瘤居多，但真正原发于海绵窦内的脑膜瘤并不多见，多是由邻近部位侵犯而来，如蝶骨嵴、鞍结节、岩骨、斜坡等，通常海绵窦脑膜瘤是指肿瘤已侵犯海绵窦内部结构。

1.手术适应证
(1)颅底各部位良性肿瘤。

(2)颅底部位局限性生长的恶性肿瘤，病人状况允许手术者。

(3)适应于上述(1)和(2)经伽玛刀或x刀治疗无效者。

(4)颅底肿瘤复发，病人一般情况允许再次手术者。

(5)颅底肿瘤有神经功能障碍并且进行性加重者。

(6)颅底肿瘤有颅内压增高者。

(7)颅底肿瘤合并脑积水者。

(8)无明显手术禁忌者。

2.手术前准备
(1)入院后及时向病人及家属讲清病情，使其对所患肿瘤有所认识，特别是对急症病人和病情严重者更应仔细交待，对可能发生的病情突变充分理解。手术前应向病人及家属如实交待目前该种疾病的治疗方法和适合该病人的治疗方法，应着重强调手术危险性以及术后可能出现的并发症。

(2)病人有合并症时应及时请有关科室会诊，使病人全身情况允许手术。

(3)特殊处理 入院时合并脑积水、颅压高者应剃头，随时作脑室穿刺的准备；有吞咽进食困难者必要时置胃管鼻饲以改善营养；纠正电解质紊乱；呼吸困难者应准备好急救和气切设备；生活不能自理者应作好护理工作。

(4)对血运丰富的肿瘤还可行术前血管栓塞，以减少出血。

3. 治疗方法颅底肿瘤的手术方法因肿瘤的部位、大小、性质、与周围结构的关系及病人的具体情况而各不相同，应遵循下列基本原则：

(1)采用显微外科手术技术。

(2)选择最佳手术入路，取得良好的显露。

(3)充分保护脑组织、颅神经及颅底重要血管。

(4)在保存重要神经功能的前题下力争全切肿瘤，同时必须恢复和重建颅底的正常生理密闭性。

4.术后处理
(1)密切注意可能出现的并发症 前颅窝底肿瘤可能出现嗅觉丧失，脑脊液鼻漏；海绵窦肿瘤可能出现动眼神经、外展神经等麻痹；小脑脑桥角及颈静脉孔区肿瘤可能出现三叉神经、面神经、听神经损害与吞咽困难、呛咳等后组颅神经症状。特别是斜坡和枕大孔区肿瘤术后可能出现呼吸功能障碍。对已出现的并发症，可采取对症治疗，如加强护理，应用神经营养药物等。

(2)颅底肿瘤病人术毕，应等病人完全清醒后，有咳嗽反射时再拔除气管插管。若后组颅神经功能障碍明显，应积极行气管切开术。如呼吸不规律，潮气量不足应用呼吸机辅助呼吸。

(3)气管切开病人应在神志清醒，呼吸平稳，咳嗽反射明显，体温正常时方可试行堵管，试堵管24小时无异常方可拔管。无论是否气切，只要痰多较稠者应采取雾化吸入，翻身拍背/协助排痰等措施确保呼吸道通畅。

(4)术后病人常规禁食水3天，第一次进食、水应由主管医生试喂。3~7天后仍无缓解者应置胃管给予鼻饲饮食。

(5)出院时向病人及家属交待出院注意事项，3个月复查MRI.
5.对未能全切的肿瘤，术后应常规放疗，或进行伽玛刀、x刀治疗。

1、饮食指导
加强营养，进食高热量、高蛋白、高维生素、清淡、易消化、富含粗纤维、高营养的食物，少量多餐。忌食辛辣、油腻、刺激性食物。多吃青菜、水果，保持大便通畅。大便干燥者，按结肠行走方向按摩，刺激肠蠕动，必要时给予四磨汤口服液及缓泻剂。
2、病情观察
保持环境安静、舒适，避免噪音，尽量减少探视人员，工作人员做到“四轻”,定时通风换气，定时空气消毒，严禁患者及家属在病房内大声说话、吸烟。如患儿年龄小，生活上需要父母照顾，担心与父母分开，并对医院的陌生环境产生恐惧心理。允许父母陪护。
3、心理护理
颅内肿瘤恶性程度很高并对人的生命健康威胁极大，患者往往认为自己得了不治之症而悲观绝望，情绪低落，常常意识到死亡威胁的存在，表现出极度的恐慌，对治疗信心不足，尤其是晚期患者 .对此我们应有同情心和高度的责任感，经常与患者交谈，以治疗效果好的病例来教育和鼓励其正确对待疾病，充分肯定放疗取得的效果，使他们解除顾虑，坚定信心，从而积极配合治疗。

备孕的夫妻应该调整生活习惯，避免不良因素所导致胎儿先天的疾病；孩子应从小养成良好的生活习惯，避免可能造成肿瘤的因素。