无特定人群

无传染性

这种疾病女性比男性更常见，通常开始于20~40岁间，也可以发生在任何年龄。最常见的症状是眼睑无力(上睑下垂),眼肌乏力，这将引起复视，以及活动后，肌肉特别易疲劳。在患有重症肌无力的病人中，40%眼肌首先受累，最后可有85%的患者受累，说话和吞咽困难以及双侧上臂和下肢无力也是常见的症状。

1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注，若注射后10~15分钟症状改善，30~60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺ct和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

诊断
当一个人出现全身乏力，尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时，或肌无力随着受累肌肉使用而加重，休息后又恢复时，医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断，增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物，当静脉注射时，它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。
其他诊断性试验包括：用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。
一些重症肌无力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系统功能异常的原因，胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。
鉴别诊断
1、肌无力综合征(lambert-eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，以小细胞型肺癌最多见，主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢，消瘦和易疲劳，行动缓慢，肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善，偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累，约1/2病例有四肢感觉异常，口腔干燥，阳萎，阳碱酯酶抑制剂对治疗无效，腱反射减弱但无肌萎缩现象，而重症肌无力40岁以下女性多见，常伴胸腺肿瘤，全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早，肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失，腱反射通常不受影响，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
2、mg合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为mg与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。
3、红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹，但mg可与自身免疫病并存。
4、神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球),但无睑下垂，斜视等，反之，mg也可误诊为神经症或癔症。
5、进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为mg,前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应，另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除mg,须注意对其他肌肉进行肌电图检查。
6、mg患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为ms,多发性肌炎，包涵体肌炎，脑卒中，运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。
7、进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及guillain-barré综合征fisher变异型早期，可有睑下垂，但fisher型腱反射消失或出现共济失调，emg检查可鉴别。
8、肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致nmj传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆，早期表现视力模糊，复视，上睑下垂，斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为mg,肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌，躯干肌及肢体肌受累。
9、有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确中毒史，蛇咬伤史，可资鉴别。
10、进行性肌营养不良症眼肌型(kiloh-nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭，病情无波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定，家族史，血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

mg为一慢性疾病，病人长期不能坚持工作、学习，生活有一定困难，思想负担很大，医务人员要耐心对病人进行心理治疗，鼓励病人树立长期与疾病做斗争的精神；同时根据病人的具体情况选用适当的治疗方法，取得好的疗效；对全身型mg病人要卧床休息，呼吸困难要吸氧，痰咳不出可拍背辅助排痰或吸痰，要监护心脏功能，严格记录给药时间、剂量；注意水电平衡失调。

(一)药物治疗：

1. 抗胆碱酯酶药物 是治疗mg暂时有效的药物，但本药只能治标而不能治本，只是暂时改善症状不能抑制免疫。常用有：

(1) 新斯的明片：每次15~30mg,每日2~4次；针剂每次0.5mg~1.0mg,注射30分钟后即见效，1小时后效果最佳，一般用于急救或试验用药。

(2) 吡啶斯的明片：每次60~120mg,每日3~6次，服药后1小时血浓度升高，1·5~2小时达最高峰，半衰期为4.25小时，该药具有作用时间长，副作用较小的特点。

(3)美斯的明(酶抑宁):每次5~10mg,每日2~4次，是抗胆碱酯酶药作用最强的，约为新斯的明2~4倍，作用时间长，可维持6~8小时。该药副作用大，最近发现具有促进胰岛素分泌作用，可导致低血钾，临床应用要注意。在应用抗胆碱酯酶药物治疗时，应按个体 差异具体选用药物剂量，一般从小剂量开始，逐渐增加保持最佳效果和维持进食能力为标准。副作用有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、出汗、肌肉跳动等。

2. 免疫抑制剂

(1) 肾上腺皮质激素：作用机理①激素能抑制achr抗体合成，使突触后膜上的achr免受或少受自身免疫攻击所致破坏；②能使突触前膜易释放ach;③能使终板再生，增加突触后 膜achr数目。适应于成人特别是40岁以后起病的全身型肌无力，抗胆碱酯酶药物治疗不满意者；或胸腺瘤或胸腺增生手术前后；或胸腺放射治疗前机体免疫功能较活跃者。给药方法一种为递减法，开始即选用大剂量强的松，每日60~100mg,维持用药8~12周，以后根据病情逐渐减量，待隔日服药 15~30mg时，以后减慢减量速度维持数年(大剂量→渐减→小剂量维持),此法给药缺点是病人反应大，用药初期可出现病情加重，原因是激素对神经肌肉接头处传递功能直接抑制作用所致。在甩激素出现症状加重者则酌情增加吡啶斯的明剂量和次数，或可补足钾、钙，钾能改善膜电位，钙能促进ach的释放，可减轻症状加重的反应。另一种为渐增法，即从小剂量开始，口服强的松每日10mg,以后20mg,30mg逐渐增加至60~100mg,肌无力症状明显改善后，维持8~12周，以后逐渐减量，至隔日15~30mg,维持数年(小剂量→渐增→大剂量→渐减→小剂量维持).此法副作用小，适用于门诊治疗。肾上腺皮质类固醇疗法近期疗效高，有效率达96%,缓解和显效率89%,但因该药不能清除胸 腺内的始动抗原，故停药后易复发。为减少复发有人提出：
①激素减量不可太快，至少要3~6个月；
②维持量不要太少，至少需10~20mg/日；
③停药不要太早，治疗期至少一年以上，为提高疗效可与其它药物并用。激素副作用有类库兴氏表现(满月脸、肥胖、多毛),还有高血压、糖尿病、白内障、溃疡、消化道出血，精神症状、骨质疏松、骨股头坏死等。为提高 作用效果和减轻激素的副反应可与其它药物并用，如给予氯化钾口服可改善膜电位；预防胃溃疡和胃出血，可口服甲氰米胍，抑制胃酸的产生。促进ach释放可给予葡萄糖酸钙；促进蛋白合成，抑制蛋白分解可给予苯丙酸诺龙；预防骨质疏松和股骨头无菌坏死可给予维生素D和钙剂。mg伴有活动性肺结核、消化性溃疡、严重高血压、心脏病及其它感染性疾病者应列为激素治疗禁忌证。

(2) 环磷酰胺：用量为1000mg静脉注射，每5日1次；或200mg静脉注射，每周2~3 次；或口服每日100mg,直至总量达10~30g.儿童每日3~5mg/kg,分两次用，好转后减量，每日为2mg/kg维持。用环磷酰胺治疗总量越大，疗程越长其疗效越好，总量达10g以上，90%有效，达30g或30g以上则100%有效。疗程达33个月可使100%患者症状完全消失，达到稳定的缓解。适用于，①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者：
②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；
③胸腺切除术效果不佳者；
④肾上腺皮质激素减量即复发者。副作用可引起白细胞数降低(白细胞计数<4×109/l减量，<3×109/l停药),血小板减少，(血小板计数<100×109/l减量，<60×109/l 停药)、脱发、出血性膀胱炎等。

(3) 硫唑嘌呤：常与强的松或其它免疫抑制剂合用。用量成人为150~300mg/日，儿童每日1~3mg/kg,分两次长期口服。副作用：可引起白细胞减少(白细胞计数<2.5×109/l 减量，<2.0×109/l停药),血小板减少、脱发等。

3. 丙种球蛋白疗法 用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗严重的全身型mg息者可取得显著效果。有人报告静脉注射丙种球蛋白可使mg患者的ts增加。推测静脉注射丙种球蛋白 可通过对抗achr一ab或从它们的位点上取代achr抗体而保护achr免受其抗体的损害。用量：每日400mg/kg,副作用偶见有头痛、双足浮肿。

4. vep疗法 即为长春新碱、环磷酰胺、氢化泼尼松(vincristine enoloxan prednisolone, vep)疗法，适用于伴有胸腺肿瘤而不适于手术的mg病人。

5. 禁用和慎用药物 箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其它氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用，应予禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用；四环素及四环素族抗生素族抗生素有使镁离子增加而抑制ach的释放，应慎用。

(二)非药物疗法

1、胸腺切除 手术可除去mg患者产生自身免疫反应的始动抗原，可减少具有免疫活性的t淋巴细胞的生成，降低乙酰胆碱受体抗体的合成，现今认为是对mg最根本的治疗方法。

适应证：
①伴胸腺瘤的各型mg;
②伴有胸腺肥大和高achr抗体效价年轻女性全身型mg;
③抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者，不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生，均可做胸腺切除。术后缓解率逐年增加，第1年为30%,2年为50%,3年为65%,6年为80%.手术疗效：
①女性优于男性；
②病情越轻，病程越短越好；
③胸腺内的生发中心越多，上皮细胞越明显，手术效果越好；
④术后立即并用肾上腺皮质激素效果好；
⑤伴胸腺瘤者疗效较差。

2、放射治疗
①胸腺放疗：可抑制胸腺免疫功能，使血中t淋巴细胞和b淋巴细胞降低， achr抗体减少，使胸腺萎缩。方法为深度X线或60钴照射，疗效与胸腺切除术相似，副作用有局部红痛溃破、白细胞数降低、全身不适、头痛、食欲不振等。
②脾脏放疗：抑制b淋巴细胞功能，进而抑制achr抗体的产生，则减轻或缓解mg的症状。方法每天照射igy,10天为一疗程，间隔3周再行第二疗程，或每次2gy,每周2~3次，总量为20~30gy.副作用有轻度腹泻、肠鸣等。
③全身低剂量放疗：能使淋巴细胞、achr抗体降低，使ts细胞恢复正常。副作用有全身不适、乏力、失眠、食欲不振等。
④局部照射：mg病人局部神经肌肉接头处突触后膜上的achr抗体积聚过多，通过局部放疗起到抑制作用。

3、血浆交换 用正常人的血浆或血浆代用品定期置换mg病人的血浆，从而降低病人血中achr一ab.按体重5%计算血容量，每次交换1000ml~2000ml血浆，每日或隔日一次，5~6次为一疗程。本疗程起效快，近期疗效好，但不能持久，故用于危象发作时，或危象频发者，或难治型mg病人。血浆交换治疗后第1~2 周开始改善，抗体下降，以后又缓慢上升，症状又逐渐出现，所以，待病情缓解后采用其他免疫疗法或胸腺切除，或胸腺放疗等。副作用：低血压、晕厥、低蛋白血症、四肢麻木、出血、血栓、过敏等。本疗法费用高不易推广。

4、血液置换疗法 是经静脉放血，再输等量新鲜同型异体血。每次血液置换量成人为800~1000ml,小儿100~200ml,老人及少年为600~800ml,依据病情 3~7天1次，3~4次为1疗程，放血时监测血压、脉搏，血压低于12kpa(90mmHg),脉搏超过120次/分，停止放血或同时滴注706代血浆维持血压。作用机理同血浆交换或血浆清洗疗法，血液置换能部分地清除致病抗体以抢救重危患者，城乡均可开展。

(三)肌无力危象治疗：
危象是mg最危急状态，病死率很高，有报道为15.4%~50%.首先要明确属于哪种危象，然后进行积极抢救措施。

1.保持呼吸道畅通 当出现呼吸肌麻痹时，痰液排出困难时，要做气管插管或气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸，保证充分换气，纠正缺氧，要及时彻底清除呼吸道分泌物。

2、积极控制感染 选用有效的足量抗生素控制感染，可用林可霉素、青霉素、红霉素、头孢菌素、复达欣、菌必治等。

3、激素 选用甲基强的松龙500~2000mg/日，或地塞米松10~20mg/日加糖静滴，3~5天后病情稳定后改口服强的松。

4、胆碱酯酶抑制剂 胆碱能危象要停用抗胆碱酯酶类药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2.0mg,15~30分钟后症状改善不明显可重复应用。肌无力危象时增加抗胆碱酯酶类药物，效果不明显时，则停用抗胆碱酯酶类药物，因长时间大量应用后，可使achr对ach敏感性明显降低。在气管插管正压给氧控制呼吸的情况下应立即停用一切胆碱酯酶抑制剂(chel),则可使achr得到充分休息，逐渐提高achr对ach的敏感性，一般在停用3~5天后呼吸肌功能开始恢复，根据患者肌力恢复程度再从小剂量开始应用chel,逐渐增加用量至最佳剂量，又可发挥较好的治疗作用。

5.血浆交换 经用血浆交换可将血中ach一ab清除，使achr功能恢复。待病情改善后 继续采用其它疗法控制肌无力。

6.静脉输液 能及时纠正水、电解质平衡失调等。

7.加强护理 注意口腔护理，按严格气管切开护理，保持呼吸道湿化，严防窒息等。
危象病人呼吸困难并呼吸道感染，痰液排泄不畅可做气管切开，使用人工呼吸机辅助呼吸及控制感染等对症处理疗效评定标准：

1、一般标准：

(1) 临床痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗mg的药物，历经3年以上无复发。

(2) 临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习、工作，停用一切治疗mg的药物，或药量减少3/4以上，历时1个月以上无复发。

(3) 显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或能完成轻工作，治疗mg药物的药量减少1/2以上，历时1个月以上无复发。

(4) 好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗mg药物的用量减少1/4以上，历时1个月以上无复发。

(5) 无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。

2、记分标准

痊愈：临床相对记分≥95%。

基本痊愈：临床相对记分80%~95%(含80%)。

显效：临床相对记分50%~80%(含50%)。

好转：临床相对记分25%~50%(含25%)。

无效：临床相对记分<25%。　
3.两种标准的比较“一般标准”简便易行，易于掌握，但对同一病人来说，治疗前与治疗后的可比性差。对于某一种新疗法或一种新药疗效的客观评价，则应采用“记分标准”判断疗效。

重症肌无力患者病情危重、变化快，因而需要密切关注病情变化。如发现患者出现烦躁不安、呼吸困难或吞咽困难等，应立即就诊。
注意监测呼吸、心率、体温、血压等生命体征的变化。

本病目前尚无有效的预防措施，可通过以下方法降低发病风险、预防并发症出现。
1、提倡优生优育，有家族史的患者需进行遗传咨询和产前诊断。
2、日常生活中，要保持良好的生活习惯，多吃新鲜的蔬菜水果，避免熬夜，适当进行体育锻炼，以增强身体的抵抗力。
3、肌无力的发病与过度劳累有很大关系，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复。
4、对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素——链霉素，卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素，四环素类——金霉素，土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁，奎尼丁，普罗卡因等，此外禁用心得安，苯妥英钠及青霉胺等。