该病发病率为（1~10）/ 1000人。

出血倾向是本病的突出症状，患者自幼出现皮肤、黏膜出血，多为自发性出血或外伤出血，严重的患者可能会出现内脏出血，引起相应的症状。

血管性血友病有哪些典型症状？

血管性血友病的典型症状为出血，可有以下不同的出血表现：

表现为皮肤、黏膜出血，呈现为皮肤有瘀点瘀斑，容易流鼻血和牙龈出血。
女性青春期患者可能会出现月经增多，分娩后可能会出现大出血。
重者可发生内脏出血，可能会出现小便带血呈粉红色洗肉水样，或大便带血呈黑色，少部分患者可能会自发性关节、肌肉出血，出现血肿。
患者在遭遇外伤、手术后，可能会大量出血。

血管性血友病可能有哪些伴随症状？

如果患者出现了血肿，并压迫到周围组织，可能会有不同的伴随症状。

如血肿压迫周围神经，可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
压迫口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。

体格检查

常会全身查体明确有无出血点及瘀斑，触诊有无软组织及肌肉内血肿，有无疼痛、麻木等感觉异常，查四肢关节活动度及有无畸形肿胀等。

实验室检查

由于血管性血友病为遗传性疾病，一般医生接诊后会根据患者的家族史、病史，结合患者有自发性出血或外伤、手术后出血增多等临床表现初步怀疑该病，通过一系列相关检查如血常规、凝血功能进行筛查，如有异常会进行血管性血友病诊断试验，并进行血管性血友病分型诊断试验，以明确诊断进行分型并排除其他出血相关性疾病。

症状较轻患者无需特殊治疗，症状严重的患者可能需要输血以补充血管性血友病因子，并使用药物止血。

血管性血友病急性期如何治疗？

对于出血严重的患者，或需要做手术的患者、手术后的患者，可以输注血源性含血管性血友病因子的凝血因子Ⅷ浓缩制剂，条件限制时可以使用冷沉淀物或新鲜血浆输注。

血管性血友病有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

去氨加压素

可通过刺激血管内皮细胞提升血浆血管性血友病因子水平，加速凝血过程。

血管性血友病病人及其家属都应接受有关疾病知识的教育，如有突发情况及时送医就诊。加强口腔护理，预防龋齿，定期进行口腔检查。

该病目前尚无有效预防手段，建立遗传咨询，严格婚前检查、产前诊断是减少血管性血友病发生的重要方法。